李姍霓，孫超，馬楠，董沖，高偉，潘澄，鄧永林，鄭虹，沈中陽（天津市第一中心醫(yī)院器官移植中心，天津 300192）

隨著外科技術(shù)的不斷進步以及免疫抑制藥物的改良，兒童肝移植術(shù)后15年生存率已經(jīng)超過80%。目前，肝移植技術(shù)已經(jīng)是世界公認的治療兒童終末期肝病唯一有效的根治性治療方法［1］。但由于缺乏合適的供體，特別是嬰幼兒，從而迫使外科醫(yī)生開展新的肝移植技術(shù)，包括肝段移植、劈離式肝移植和活體肝移植。這些技術(shù)能增加供肝數(shù)量，而減體積肝移植已經(jīng)逐漸少使用，由于供體肝來源緊張，目前僅于某一葉肝臟有外傷或全肝體積過小而不能行劈離式肝移植的情況下使用［2］。

兒童肝移植中成人供者與小兒受者間血管直徑的不匹配會引發(fā)門靜脈血供相對不足，從而導致肝功能不良［3］。尤其是膽道閉鎖患兒，在接受活體肝移植時，由于之前接受過葛西手術(shù)或者復發(fā)性膽管炎使得血管管徑變小和硬化，增加了門靜脈吻合難度，門靜脈血管并發(fā)癥的發(fā)生率增加［4］。門靜脈血管并發(fā)癥是小兒肝移植技術(shù)最常見的并發(fā)癥。因此本研究對天津市第一中心醫(yī)院近期完成的175例小兒肝移植手術(shù)的門靜脈重建技術(shù)經(jīng)驗進行分析總結(jié)，以期進一步預(yù)防和減少門靜脈血管并發(fā)癥的發(fā)生。

1 資料和方法

1.1 一般資料

2006年9月至2014年3月本院單中心對175例終末期肝病患兒實施了肝移植手術(shù)。受者年齡4.5個月～12歲，平均（16.16±19.77）個月，體重最低為4.3 kg。175例患兒中先天性膽道閉鎖166例（94.9%），肝糖原累積癥2例（1.1%），Caroli病2例（1.1%），先天性肝纖維化3例（1.7%），進行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積1例（0.6%），先天性膽總管囊腫1例（0.6%）。

1.2 門靜脈重建方法

門靜脈長度足夠時，行門靜脈主干對端吻合。如果供受體門靜脈直徑差別較大，可用受體門靜脈左右分支分叉部靜脈片與供體門靜脈進行吻合；如果供體門靜脈足夠長，可以用受體脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合部與供體門靜脈進行吻合；如果供體門靜脈較短，供受體門靜脈直接吻合張力過大或者長度不夠，可用間置血管搭橋；如果受體門靜脈直徑較細，或者有血栓，可將門靜脈縱行剖開，用靜脈補片擴大門靜脈直徑。間置血管或者靜脈補片來源可以為尸體髂靜脈或者供體臍靜脈。

1.3 觀察指標及術(shù)后門脈血流監(jiān)測

對受者術(shù)后進行1～93個月隨訪并收集數(shù)據(jù)，失訪率為0。對受體1、3、5年生存率、術(shù)后門靜脈血管并發(fā)癥的發(fā)生比例、手術(shù)方式等相關(guān)因素進行統(tǒng)計分析。所有患兒術(shù)后定期采用超聲監(jiān)測門靜脈流速和門靜脈管徑。一般門脈直徑小于4 mm診斷為門脈狹窄。所有患兒未常規(guī)使用阿司匹林抗凝。

1.4 統(tǒng)計學方法

所有數(shù)據(jù)使用SPSS 17.0統(tǒng)計軟件處理，單因素分析用χ2檢驗，連續(xù)變量使用Student'st檢驗，生存率采用Kaplan-Meier法，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 不同的手術(shù)方式及門靜脈重建方法

175例患兒全部順利完成肝移植手術(shù)，手術(shù)成功率為100%；其中親屬活體肝移植115例 （65.7%），心臟死亡器官捐獻（DCD）供肝移植14例（8.0%），劈離式肝移植27例（15.4%），全肝移植19例（10.9%）。175例患兒中126例采取供體門靜脈與受體門靜脈左右支分支分叉部靜脈片吻合，2例采取供體門靜脈與受體脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合部吻合，5例采取受體髂靜脈血管搭橋術(shù)，術(shù)后均未出現(xiàn)門靜脈狹窄，肝功能恢復良好。42例采取供受體門靜脈端端吻合。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥

供肝者115例，1例（0.87%）發(fā)生術(shù)后膽漏，1例（0.87%）發(fā)生肝臟血腫，經(jīng)外科處理后痊愈出院，健康存活率為100%。所有患兒肝移植術(shù)后超聲監(jiān)測均未出現(xiàn)門靜脈狹窄，出現(xiàn)門靜脈血栓形成2例（1.14%），其中親屬活體肝移植1例，劈離式肝移植1例；均為采取供受體門靜脈端端吻合方式，經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈球囊擴張術(shù)后治愈。其他并發(fā)癥包括肝動脈閉塞5例（2.9%），劈離式肝移植3例，親屬活體肝移植2例；術(shù)后膽漏5例（2.9%），親屬活體肝移植3例，劈離式肝移植2例（1.1%）；術(shù)后腸漏3例（1.7%），保守治療后痊愈；急性排斥反應(yīng)7例（4.0%），親屬活體肝移植5例，劈離式肝移植2例；膽道并發(fā)癥9例（5.1%），親屬活體肝移植3例，劈離式肝移植5例，全肝移植1例；機會性感染115例（65.7%），主要為巨細胞病毒、EB病毒感染和肺部間質(zhì)性炎癥。

2.3 隨訪

隨訪1～93個月，175例患兒中死亡14例，7例為多器官功能衰竭，6例為嚴重肺感染，1例死于肝動脈破裂出血。血型不合小兒肝移植6例，均為1歲以內(nèi)，無嚴重排斥反應(yīng)等并發(fā)癥發(fā)生，均健康存活。14例DCD供肝移植中，1例感染死亡，13例健康存活，無嚴重并發(fā)癥?？傮w5年生存率為93.1%，3年生存率為94.7%，1年生存率為95.5%。

3 討 論

在我國，膽道閉鎖是小兒肝移植的主要適應(yīng)證，即使接受過葛西手術(shù)，絕大部分患兒最終仍需要肝移植手術(shù)［5］。尤其膽道閉鎖患兒因為反復的膽管炎使得門脈發(fā)育不全，術(shù)前超聲亦可監(jiān)測到肝臟血流動力學紊亂，因此肝移植術(shù)中成功地進行門靜脈重建，防止門靜脈狹窄和血栓形成是非常必要的［6］。既往報道小兒肝移植門靜脈血管并發(fā)癥發(fā)病率要高于成人肝移植。早期國外許多移植中心報道的門靜脈血管并發(fā)癥發(fā)病率甚至高達9%～27%［7］。

肝移植術(shù)中經(jīng)典的門靜脈吻合方式為門靜脈主干端端吻合。根據(jù)供受體門靜脈直徑匹配程度及門靜脈長度選取適當?shù)拈T靜脈重建方式。劈離式及活體肝臟移植的共同特點是肝門部血管較短，供受體血管直徑不匹配［8］。我們的經(jīng)驗是部分手術(shù)需尸體靜脈搭橋，術(shù)后發(fā)生門靜脈血栓風險。門靜脈長度足夠時，行門靜脈主干對端吻合。如果供受體門靜脈直徑差別較大，可用受體門靜脈左右分支分叉部靜脈片與供體門靜脈進行吻合，如果供體門靜脈足夠長，可以用受體脾靜脈與腸系膜上靜脈匯合部與供體門靜脈進行吻合。如果供體門靜脈較短，供受體門靜脈直接吻合張力過大或者長度不夠，可用間置血管搭橋。如果受體門靜脈直徑較細，或者有血栓，可將門靜脈縱行剖開，用靜脈補片擴大門靜脈直徑。間置血管或者靜脈補片來源可以為尸體髂靜脈或者供體臍靜脈。采取適當?shù)拈T靜脈吻合方式可避免術(shù)后出現(xiàn)門靜脈血栓及門靜脈狹窄。

有文獻報道門靜脈吻合口狹窄發(fā)生率約為1%［9］，其發(fā)生率雖低，可一旦出現(xiàn)可能會引起嚴重后果。門靜脈狹窄會導致入肝血流不足進而出現(xiàn)移植肝功能不全，還可出現(xiàn)門靜脈高壓、靜脈曲張甚至出血，因此，一旦出現(xiàn)必須處理。處理方式有手術(shù)和非手術(shù)，手術(shù)治療創(chuàng)傷大、操作非常困難，而且有帶來嚴重并發(fā)癥的風險。近年來介入治療技術(shù)進展迅速，為肝移植術(shù)后血管并發(fā)癥的處理提供了非常好的治療手段，其優(yōu)點是創(chuàng)傷小、成功率高、效果好，目前已經(jīng)成為門靜脈吻合口狹窄的首選治療手段［10-11］。介入治療有球囊擴張法，如擴張無效可同時行支架植入，治療的途徑主要有兩個：一個是經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝靜脈穿刺門靜脈途徑，另一個是經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門靜脈途徑。兩種途徑優(yōu)劣目前尚無對比研究，選取原則是根據(jù)操作者的熟練程度決定。根據(jù)本組病例經(jīng)驗，治療過程中宜首先選用球囊擴張，如吻合口擴張后無回縮，則治療可以結(jié)束，如擴張后吻合口回縮明顯可同時放入支架，術(shù)后可適當抗凝治療以預(yù)防血栓形成，定期超聲監(jiān)測吻合口變化。介入治療吻合口狹窄效果雖好，但操作過程中仍有出現(xiàn)門動脈瘺、假性動脈瘤、膽漏及出血等并發(fā)癥的風險，因此術(shù)中及術(shù)后需注意觀察病情變化，及時處理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。肝移植術(shù)后門靜脈狹窄經(jīng)皮經(jīng)肝支架治療雖有并發(fā)癥出現(xiàn)，但其結(jié)果可以接受并且遠期門靜脈通暢良好［12-13］。

因此，小兒肝移植術(shù)中根據(jù)供受體門靜脈直徑匹配程度及長度情況選取適當門靜脈重建方式具備可行性，對于預(yù)防肝移植術(shù)后門靜脈狹窄及血栓形成具有重要作用。