禹德富，張 春，李暢波，黃國(guó)武，楊鈞銘

(廣西醫(yī)科大學(xué)第七附屬醫(yī)院暨梧州市工人醫(yī)院胸心外科，廣西 梧州 543000)

Ebstein心臟畸形的外科治療

禹德富，張 春，李暢波，黃國(guó)武，楊鈞銘

(廣西醫(yī)科大學(xué)第七附屬醫(yī)院暨梧州市工人醫(yī)院胸心外科，廣西 梧州 543000)

目的 分析總結(jié)13例Ebstein心臟畸形的手術(shù)方法及療效。方法我院2002年7月至2013年1月共收治13例Ebstein心臟畸形患者，其中予行三尖瓣置換術(shù)1例、房化心室折疊+三尖瓣成形術(shù)12例。結(jié)果無(wú)早期死亡病例。術(shù)后復(fù)查心臟彩超示三尖瓣關(guān)閉良好5例、輕微～輕度反流8例。隨訪3個(gè)月～5年，心功能恢復(fù)到正常7例，心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)6例，無(wú)遠(yuǎn)期死亡病例。結(jié)論Ebstein心臟畸形患者診斷明確后，根據(jù)不同病情在適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)選用相應(yīng)的手術(shù)方法治療，能取得較好的療效。

Ebstein畸形；三尖瓣下移；三尖瓣成形

Ebstein心臟畸形也叫做三尖瓣下移畸形，它是一種發(fā)病率很低的先天性心臟病。Ebstein畸形占所有先心病總數(shù)的0.5%～1.0%。單純Ebstein畸形患者只有約70%能生存2年以上，約50%的患者可以存活到13歲以上，同時(shí)伴隨有其他的心臟畸形的患者的2年生存率只有15%[1]。部分Ebstein畸形患者經(jīng)適當(dāng)?shù)耐饪剖中g(shù)治療，能取得很好的治療效果。我院自2002年7月至2013年1月共收治Ebstein心臟畸形患者13例，予相應(yīng)手術(shù)治療，術(shù)后早期心功能恢復(fù)良好，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者共13例，其中男性5例(38.5%)，女性8例(61.5%)，年齡12～37歲，平均26歲。臨床表現(xiàn)主要是活動(dòng)后心悸、氣促，體檢在胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，其中3例有輕微杵狀指、口唇、肢端紫紺。心功能Ⅱ級(jí)5例、Ⅲ級(jí)8例。胸片示心臟右心房增大明顯，心胸比0.54～0.76，平均0.65。心電圖示右束支傳導(dǎo)阻滯5例、預(yù)激綜合征3例。心臟彩超示：三尖瓣均有中～重度反流，三尖瓣隔瓣下移14～42 mm，平均23 mm；后瓣下移15～43 mm，平均27 mm；其中有1例前瓣下移17 mm，且前瓣畸形，有較多篩孔。功能右心室28～46 mm2/m2，平均36 mm2/m2。合并卵圓孔未閉或房間隔缺損7例，腦垂體瘤1例。

1.2 手術(shù)方法 本組13例患者皆采用氣管插管全麻，手術(shù)采用中低溫體外循環(huán)、心臟停跳狀態(tài)下心內(nèi)直視手術(shù)，選用4:1含血心臟停跳液或者用晶體停跳液自主動(dòng)脈根部灌注保護(hù)心肌。本組患者均采用右心房切口，手術(shù)中探查三尖瓣各瓣葉下移程度及三尖瓣各瓣葉、腱索的發(fā)育情況、房化右心室大小及功能右心室情況。根據(jù)不同情況采用合適的手術(shù)方式：其中1例三尖瓣三個(gè)瓣葉皆有下移，三尖瓣后瓣、隔瓣發(fā)育差、前瓣畸形且有較多篩孔，故予行三尖瓣置換術(shù)；2例患者三尖瓣下移程度小、年紀(jì)小，予Danielson法行房化心室橫向折疊+節(jié)段性DeVega三尖瓣環(huán)成形術(shù)；其余10例則采用Carpentier法，即房化心室縱行折疊+Kay法或DeVega法三尖瓣成形術(shù)。15歲以上患者加用27～31號(hào)佰仁思MC3人工三尖瓣成形環(huán)行三尖瓣成形術(shù)。同期行房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)7例。

2 結(jié) 果

本組患者共13例，無(wú)術(shù)中、術(shù)后早期死亡病例，其中1例患者合并腦垂體瘤伴內(nèi)分泌紊亂，術(shù)后出現(xiàn)傷口不愈、胸骨骨髓炎，經(jīng)再次傷口處理后愈合良好。本組患者術(shù)后復(fù)查心臟彩超示三尖瓣關(guān)閉良好5例、輕微～輕度反流8例。隨訪3個(gè)月～5年，心功能恢復(fù)到正常7例，心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)6例，無(wú)遠(yuǎn)期死亡病例。

3 討 論

Ebstein心臟畸形又叫做三尖瓣下移畸形，是一種復(fù)雜性先心病，Ebstein心臟畸形患者三尖瓣和右心室均發(fā)育畸形，其發(fā)病率約為1/21萬(wàn)，Ebstein心臟畸患者在先心病總數(shù)中占0.5%～1%[1]。Ebstein心臟畸形的病理改變以三尖瓣發(fā)育畸形、瓣葉下移、瓣環(huán)徑擴(kuò)大、瓣膜關(guān)閉不全、房化右心室形成為主，也可同時(shí)合并有其他心臟畸形。關(guān)于Ebstein心臟畸形的手術(shù)適應(yīng)證的問(wèn)題，過(guò)去多因其手術(shù)死亡率偏高(40%～60%)，多選擇患者臨床已經(jīng)出現(xiàn)明顯口唇、肢端紫紺、心胸比率增大顯著、心臟功能達(dá)到Ⅲ～Ⅳ級(jí)者行手術(shù)治療。隨著心肌保護(hù)技術(shù)的提高和外科手術(shù)方法的不斷改進(jìn)，手術(shù)患者死亡率的逐漸降低，目前Ebstein心臟畸形患者的手術(shù)指征較前有所放寬?，F(xiàn)在多數(shù)作者認(rèn)為心功能Ⅰ～Ⅱ級(jí)，臨床上存在紫紺或者心臟增大明顯(心胸比率＞0.60)，或同時(shí)合并有預(yù)激綜合征和其他心臟畸形者，也應(yīng)及早予行外科手術(shù)治療[2]。

Ebstein心臟畸形矯治的手術(shù)方法有三尖瓣置換術(shù)及三尖瓣修復(fù)術(shù)，由于右心壓力較小，三尖瓣所要承受的壓力相對(duì)較小，患者行三尖瓣置換術(shù)后較容易產(chǎn)生血栓，且手術(shù)過(guò)程中容易損傷到心臟傳導(dǎo)束，手術(shù)后中、遠(yuǎn)期治療效果不理想[3-4]。因此，大多數(shù)的作者認(rèn)為[5-7]，Ebstein心臟畸患者只要其三尖瓣前瓣發(fā)育尚好，就可以考慮選用三尖瓣修復(fù)術(shù)，從而避免三尖瓣置換手術(shù)帶來(lái)的各種并發(fā)癥。

Ebstein心臟畸形患者的三尖瓣修復(fù)手術(shù)最常見(jiàn)的手術(shù)方式有[1，8-9]：Danielson法(即房化心室橫行折疊+三尖瓣成形術(shù))和Carpentier法(即房化心室縱行折疊+三尖瓣成形術(shù))。對(duì)于三尖瓣瓣葉發(fā)育較好、三尖瓣后瓣和隔瓣的下移程度較輕、功能右心室較大的患者可以采用Danielson法予間斷褥式縫合上提后瓣和隔瓣，橫行折疊房化右心室，然后予DeVega法或Kay法環(huán)縮三尖瓣瓣環(huán)[10]；另外，對(duì)三尖瓣前瓣發(fā)育較好，而后瓣發(fā)育較差或者后瓣和隔瓣明顯下移，房化右心室比較大而功能右心室比較小的患者，則宜選用Carpentier法行房化心室縱行折疊+三尖瓣成形術(shù)。因?yàn)榭v向折疊房化右室最大限度地保留了患者右心室的完整性，使術(shù)后右心室更接近于正常的大小和形態(tài)，所以較經(jīng)典的Danielson法而言，Carpentier法更有利于患者手術(shù)后右心室功能的恢復(fù)[11-12]。對(duì)右心室發(fā)育不好或者三尖瓣成形術(shù)后心功能不良的患者可加做雙向格林手術(shù)。此外，采用改良Carpentier術(shù)[13]行三尖瓣修復(fù)也不失為一種好的方法。近年來(lái)一部分作者認(rèn)為，對(duì)于收縮功能喪失、房化右心室較大、同時(shí)存在功能右心室發(fā)育不良的患者，采用11/2心室修補(bǔ)術(shù)是一種比較好的矯治手術(shù)方法[14-15]。

目前對(duì)Ebstein心臟畸形患者的手術(shù)適應(yīng)證的選擇仍然存在不同的意見(jiàn)。我們認(rèn)為：隨著體外循環(huán)技術(shù)、心肌保護(hù)技術(shù)、外科手術(shù)方法以及手術(shù)后監(jiān)護(hù)技術(shù)的提高，現(xiàn)在對(duì)Ebstein心臟畸形患者的外科治療方面應(yīng)持積極的態(tài)度，只要患者存在三尖瓣中度至重度關(guān)閉不全就應(yīng)該考慮積極手術(shù)治療，具體的手術(shù)方式則可以根據(jù)患者三尖瓣的發(fā)育情況、各瓣葉的下移程度以及房化右心室、功能右心室的大小采用適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。否則，一旦患者的病情發(fā)展到三尖瓣瓣葉纖維化、變硬，三尖瓣修復(fù)手術(shù)的效果則很差，預(yù)后不佳。

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R654.2

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1003—6350（2014）10—1500—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.10.0577

2013-09-16)

張 春。E-mail：zc8848@139.com