楊丹 侯燕 劉穎琬 張嫻嫻

（中國人民解放軍廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院中醫(yī)科，廣東廣州 510010）

系統(tǒng)性硬化癥是以皮膚增厚和纖維化為特征的系統(tǒng)性結(jié)締組織疾病，臨床上除了皮膚受累外，還可累及消化道、肺臟、腎臟等內(nèi)臟器官，屬中醫(yī)學(xué)皮痹范疇。為了提高系統(tǒng)性硬化癥的治療效果，提高患者生活質(zhì)量，減少疾病復(fù)發(fā)率，2010-10—2011-12，我科在中西醫(yī)結(jié)合治療的基礎(chǔ)上，根據(jù)患者的不同情況加強對患者心理、特色治療及健康教育等方面的護(hù)理，體會如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料本組58例均為我院中醫(yī)科住院患者，男5例，女53例;年齡16～50歲，平均（28.67±3.35）歲;病程5個月～28年，平均（4.3±5.2）年;其中雙手雷諾現(xiàn)象45例，四肢活動障礙、關(guān)節(jié)僵硬30例，“面具臉”12例，張口困難12例，肺纖維化8例，腎臟受累8例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)符合美國風(fēng)濕病學(xué)會1980年系統(tǒng)性硬化癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］，有不同程度皮膚增厚變硬，如羊皮紙樣，皮下組織及肌肉萎縮硬化，緊貼于骨骼。

1.3 治療方法

1.3.1 中醫(yī)治療香丹注射液（湖北天圣康迪制藥有限公司，國藥準(zhǔn)字Z42020391）20 mL，加入5%葡萄糖注射液250 mL中，每日1次靜脈滴注。予中藥熏洗患肢及手足。熏洗藥物組成:羌活20 g，獨活20 g，防風(fēng)15 g，桂枝15 g，細(xì)辛10 g，川芎20 g，海風(fēng)藤30 g，徐長卿30 g，姜黃20 g，蘇木20 g，冰片1 g。水煎取汁2 000 mL，趁熱熏蒸，溫度控制在50～55℃，室溫控制在37～42℃，每日1次，每次30 min。均20 d為1個療程。

1.3.2 西醫(yī)治療醋酸潑尼松片（上海信誼藥廠有限公司，國藥準(zhǔn)字H31020675）30 mg，每日1次口服;甲氨蝶呤片（上海信誼藥廠有限公司，國藥準(zhǔn)字H31020644）10 mg，每周1次口服。20 d為1個療程。

1.4 臨床護(hù)理

1.4.1 情志調(diào)護(hù)系統(tǒng)性硬化癥是一種慢性疾病，病程較長，患者易出現(xiàn)情緒低落、憂郁癥狀。應(yīng)耐心對患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，安慰患者，使之對治療樹立信心。同時教會患者一些控制情緒、調(diào)整心態(tài)的方法。幫助患者正確認(rèn)識疾病，介紹疾病治療方法，使患者在最佳心理狀態(tài)下接受治療和護(hù)理。同時要做好患者家屬的工作，配合醫(yī)護(hù)人員共同做好患者的心理疏導(dǎo)工作。

1.4.2 呼吸道及口腔護(hù)理間質(zhì)性肺纖維化及肺動脈高壓是系統(tǒng)性硬化癥最常見的死因。預(yù)防患者呼吸道感染，防止著涼感冒，定期監(jiān)測肺功能，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生，并備好氣管切開用物，以備急救使用。保持口腔濕潤和清潔，預(yù)防口腔感染，必要時可用2%～3%硼酸溶液清洗口腔，有抑制細(xì)菌的作用。

1.4.3 用藥護(hù)理觀察藥物的作用及副作用，合理規(guī)范用藥，交代患者不可隨意停藥或減藥。藥物宜在飯后服用，可減少對胃腸道的刺激，也可同時服用胃腸道保護(hù)劑。囑患者多飲水，每日要攝入2 000～3 000 mL，加速藥物代謝。內(nèi)服中藥湯劑飯后1 h服用，宜溫服。

1.4.4 皮膚護(hù)理

1.4.4.1 雷諾現(xiàn)象患者的護(hù)理提醒患者注意保暖，防止受到寒冷刺激。平時用溫水洗手、洗腳、洗澡，避免用冷水。

1.4.4.2 穿刺部位皮膚及血管護(hù)理系統(tǒng)性硬化癥患者由于皮膚硬化，末梢血管不充盈，血管壁失去彈性，導(dǎo)致靜脈穿刺困難，為保護(hù)患者皮膚及血管，給予留置套管針，減輕患者痛苦，并以備搶救急用。

1.4.4.3 潰爛皮膚護(hù)理每日給予換藥，高效碘溶液濕敷10 min，給予油紗布覆蓋潰爛面，再予紗布保護(hù)。在護(hù)理過程中注意觀察傷口愈合情況及體溫變化，發(fā)現(xiàn)感染及時治療。在系統(tǒng)性硬化癥患者中，吸煙者指（趾）血管并發(fā)癥的幾率比非吸煙者高3～4倍［2］，應(yīng)禁止吸煙。

1.4.5 發(fā)熱患者的護(hù)理系統(tǒng)性硬化癥患者免疫力低下，常有發(fā)熱、寒戰(zhàn)等癥狀，護(hù)理時建議采用物理降溫，如酒精擦浴或溫水浴等。發(fā)熱后患者應(yīng)多飲水、多臥床休息，注意保暖，觀察電解質(zhì)情況。

1.4.6 中藥熏蒸護(hù)理熏蒸前向患者解釋該治療的目的、方法及注意事項，以取得患者的配合，采用四肢中藥熏蒸法，溫度不可過熱，以免燙傷皮膚，治療后及時用毛巾擦干，以免受涼。多飲水，補充丟失水分。

1.4.7 飲食調(diào)護(hù)系統(tǒng)性硬化癥累及消化道的常見部位是食管［3］，所以飲食要注意。宜少量多餐，應(yīng)給予清淡飲食，以高蛋白、高維生素流質(zhì)或半流質(zhì)食物為主，多吃新鮮水果、蔬菜等易消化食物，忌酒、辛辣刺激性食物、堅果類食物。吞咽困難者可給予鼻飼流質(zhì)或靜脈營養(yǎng)，保證基本能量供應(yīng)，并密切觀察患者有無腹脹、腹痛、腹瀉及便秘的發(fā)生。陰虛為主者少食生姜、羊肉等食物，多食養(yǎng)陰之品;陽虛者注意保暖，少食寒涼之品。

1.4.8 健康教育健康教育由責(zé)任護(hù)士完成，住院期間全程負(fù)責(zé)。

1.4.8.1 入院時對患者進(jìn)行系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)知識的評估，包括發(fā)病原因、誘因、臨床表現(xiàn)及防治方法，每人1份宣教資料，讓患者對疾病有初步了解。

1.4.8.2 住院期間告知患者治療方法、藥物的作用及副作用，用藥的注意事項，飲食調(diào)護(hù)。告知患者肢體功能鍛煉的必要性和重要性，急性期應(yīng)注意臥床休息，可適當(dāng)在床上做四肢伸展活動，防止肌肉萎縮。緩解期增加關(guān)節(jié)活動范圍，加強關(guān)節(jié)活動度，若無法充分運動時，可給予輔助運動和被動運動，以疼痛為限。運動方法有手指的抓捏，各個關(guān)節(jié)的內(nèi)伸、外展及旋轉(zhuǎn)。加強日常生活活動訓(xùn)練，提高患者生活質(zhì)量。

1.4.8.3 出院指導(dǎo)患者出院后注意休息，避免勞累。遵醫(yī)囑按時服藥，合理膳食，加強功能鍛煉，定期復(fù)診或發(fā)現(xiàn)異常情況隨時檢查，遇到問題及時與醫(yī)生聯(lián)系，護(hù)士每月電話隨訪。

1.5 療效標(biāo)準(zhǔn)顯效:皮膚硬化、關(guān)節(jié)病、肢端動脈痙攣等主癥消失50%以上，皮膚變軟，可留有色素沉著或消失，病理檢查明顯改變;有效:主癥消失30%以上，病理檢查有改善，連續(xù)服藥可保持病情穩(wěn)定;未愈:病情無改善或加重［4］。

2 結(jié)果

58例患者均治療20 d出院，顯效3例，有效29例，無效26例，總有效率55.17%。隨訪6個月，顯效17例，有效41例，無效0例，總有效率100%。隨訪1年，復(fù)發(fā)2例。

小結(jié)系統(tǒng)性硬化癥是一種慢性、遷延性疾病，常反復(fù)發(fā)作，其發(fā)病率低，患者大多對本病的病情、預(yù)后及治療方法知之甚少，對于自身可能出現(xiàn)的各系統(tǒng)損害也缺乏了解，就診時常已是重癥。目前其發(fā)病機制尚不清楚，可能與遺傳、免疫、內(nèi)皮細(xì)胞異常等因素和不明原因的環(huán)境影響有關(guān)，其中自身免疫異常在其發(fā)病機制中起重要作用。目前尚無根治的方法，治療上主要靠多種方法綜合治療，可達(dá)到一定療效。應(yīng)用免疫抑制劑以改變纖維化進(jìn)程的觀點已為臨床醫(yī)生所接受，甲氨蝶呤可抑制免疫，對本病的皮膚、關(guān)節(jié)癥狀有效，與醋酸潑尼松聯(lián)用可提高療效，減少激素的用量。醋酸潑尼松具有抗炎作用，可改善本病早期的炎癥癥狀，并能改善和阻止皮膚硬化的進(jìn)展，與免疫抑制劑聯(lián)合用于肺纖維化的治療。而香丹注射液具有抑制皮膚和內(nèi)臟器官成纖維細(xì)胞增生、防止組織硬化的作用，在系統(tǒng)性硬皮病的治療中通過多種藥理作用同時發(fā)揮效果而達(dá)到治療目的。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為本病的病機為陽虛寒凝，瘀血阻絡(luò)，故中醫(yī)辨證施治應(yīng)始終貫穿“溫”、“通”二字，以溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)為主要治療大法。中藥熏蒸是溫?zé)岷椭兴幍碾p重作用直達(dá)病所而取得療效，具有祛風(fēng)除濕、溫經(jīng)散寒、活血通絡(luò)等功效。

本研究中，患者治療20 d出院時，病情明顯好轉(zhuǎn)判斷為顯效者僅3例，而無效者多達(dá)26例，故此時與患者詳細(xì)溝通變得尤為重要，必須讓患者明白治療本病的藥物起效較慢，且需長期堅持服用，否則患病之后患者易出現(xiàn)憂郁癥狀，且急于求成，認(rèn)為已經(jīng)治療20 d尚未痊愈，則四處奔走求醫(yī)問藥，往往在一種藥物尚未起效時便已換藥，不利于治療。在正確用藥的同時，根據(jù)患者性別、年齡、性格、社會文化背景及心理需要有針對性地進(jìn)行心理疏導(dǎo)，同時加強病情觀察，進(jìn)行皮膚、消化道、呼吸道等護(hù)理及服藥指導(dǎo)是護(hù)理工作的重要環(huán)節(jié)，使患者樹立治療信心，同時教給患者預(yù)防并發(fā)癥及調(diào)整心態(tài)的方法，使患者正確認(rèn)識本病，堅持長期治療。故本臨床觀察中在治療6個月后，總有效率達(dá)100%。因此，提高患者依從性，使其在最佳心理狀態(tài)下接受治療和護(hù)理在本病治療中尤其重要。

［1］陳灝珠.實用內(nèi)科學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，2011: 2735.

［2］陳偉玲，駱春啟，徐永紅，等.硬皮病的護(hù)理體會［J］.中國現(xiàn)代實用醫(yī)學(xué)雜志，2004，3（6）:85-86.

［3］吳榮榮，宋震亞，陳焰.系統(tǒng)性硬皮病患者的食管動力研究［J］.中華皮膚科雜志，2001，34（1）:641.

［4］劉輔仁.實用皮膚病性病診療手冊［M］.西安:世界圖書出版公司，2001:319-321.

（本文編輯:曹志娟）