胡曉秋，歷 蒙，王 丹，黃朝霞

(溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院，浙江溫州 325000)

骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndrome，MDS)為異常造血干細(xì)胞克隆性疾病,是骨髓造血細(xì)胞增殖和分化發(fā)生異常的一類疾病[1]。臨床表現(xiàn)為不同程度的外周血細(xì)胞減少, 病理特點(diǎn)提示一系或多系細(xì)胞成熟障礙。妊娠合并MDS比較罕見，MDS是妊娠期高危因素之一[2]，嚴(yán)重貧血易致胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩或早產(chǎn)，胎兒病死率高，MDS患者妊娠不管在心理或在生理上都是一種冒險(xiǎn)。2010年1月至2013年2月，本院產(chǎn)科收治4例妊娠合并MDS患者，經(jīng)治療和護(hù)理，母嬰平安出院?，F(xiàn)將護(hù)理報(bào)告如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組4例，年齡21～29歲，平均年齡24.3歲；初產(chǎn)婦3例，經(jīng)產(chǎn)婦l例；確診MDS時(shí)間：妊娠前2例，孕3～6月2例；MDS分型：RA 3例、RAS 1例。入院時(shí)孕周33～37周，胎心正常，1例胎膜早破，羊水清；4例均有面色蒼白、頭暈、四肢乏力等貧血癥狀，其中2例有皮膚淤斑、淤點(diǎn)及牙齦出血；實(shí)驗(yàn)室檢查：全血細(xì)胞均有不同程度減少，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(2．01～3．16)×1012/L，血紅蛋白 51～75 g/L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)(2．12～5．05)×109/L，血小板計(jì)數(shù)(14～32)×109/L。4例患者入院后均給予保胎、積極對(duì)癥及支持治療。

1.2 結(jié)果 1例孕35+3周、1例孕36+5周、1例孕37+5周時(shí)在全麻下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)，手術(shù)經(jīng)過順利；1例經(jīng)產(chǎn)婦孕36+5周自然分娩，產(chǎn)程進(jìn)展順利。新生兒體重2 105～2 800 g、Apgar評(píng)分8～10分，新生兒血常規(guī)均正常?；颊弋a(chǎn)后病情基本穩(wěn)定后出院，出院時(shí)血紅蛋白68～80 g/L，血小板計(jì)數(shù)(32～56)×109/L，出院帶口服藥葉酸片、維生素B6片、鐵劑膠囊，產(chǎn)后門診及血液內(nèi)科門診隨訪，血液內(nèi)科門診定期檢查。

2 護(hù) 理

2.1 產(chǎn)前護(hù)理

2.1.1 常規(guī)護(hù)理 定期檢查血常規(guī)、出凝血時(shí)間等；按醫(yī)囑口服葉酸5～10 mg/次、15～30 mg/d，口服維生素B6200 mg/d、鐵劑多糖鐵復(fù)合物150～300 mg/d、硫酸亞鐵控釋片525 mg/次(3次/d)，或靜脈滴注鐵劑氫氧化鐵蔗糖復(fù)合物(需與等滲鹽水混合使用)100～200 mg/d、治療3 d，必要時(shí)輸全血或濃縮紅細(xì)胞，使患者血紅蛋白維持在80 g/L以上，以保證胎兒氧供，使胎兒在宮內(nèi)能正常生長(zhǎng)發(fā)育[2]；應(yīng)用潑尼松30 mg/d,分3次口服，促進(jìn)造血可使病情穩(wěn)定[3]，減少因貧血、血小板低引起的相關(guān)并發(fā)癥；血小板少易導(dǎo)致出血，保持大便通暢，避免用力排便導(dǎo)致顱內(nèi)出血，必要時(shí)口服緩瀉劑，同時(shí)注意排便次數(shù)、顏色、性狀及尿的顏色；囑咐患者用軟毛牙刷輕刷牙齒,防止齒齦出血，防止碰、撞、跌跤，少去或不去人群較密集的地方等[4]；當(dāng)血小板計(jì)數(shù)<20×109/L，囑咐患者絕對(duì)臥床休息，如長(zhǎng)期臥床，需常更換體位、預(yù)防壓瘡。密切觀察胎心、胎動(dòng)的變化，指導(dǎo)患者自數(shù)胎動(dòng)，每2 h聽胎心1次,每日予胎心監(jiān)護(hù)以及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒窘迫征兆,監(jiān)測(cè)胎盤功能；密切觀察患者宮縮情況，注意有無陰道流水、流血情況，如羊水已破，注意羊水有無污染、有無血性羊水。本組4例均予靜脈輸注懸浮紅細(xì)胞2～6 U、血小板4～10 U后全血細(xì)胞有不同程度的增加，在準(zhǔn)備終止妊娠時(shí)血紅蛋白69～83 g/L，血小板計(jì)數(shù)(45～61)×109/L，其中1例入院時(shí)胎膜早破，羊水清,伴有下腹墜脹感，入院后給予靜脈滴注硫酸鎂注射液40 ml+5%葡萄糖溶液500 ml保胎治療，靜脈滴注維持6～8 h，同時(shí)遵醫(yī)囑給予地塞米松總劑量24 mg，6 mg每12 h肌內(nèi)注射1次促胎肺成熟，保胎至35+3周，由于羊水過少，予剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠，母嬰平安； 2例由于血小板<50×109/L，有出血傾向予剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠[5]，母嬰平安；1例癥狀平穩(wěn)，予自然分娩。

2.1.2 輸血制品及用藥護(hù)理 MDS患者有免疫異常反應(yīng)介導(dǎo)，易發(fā)生輸血反應(yīng)，輸注新鮮血和血小板過程中嚴(yán)格執(zhí)行操作規(guī)程，觀察有無輸血反應(yīng)；腎上腺皮質(zhì)激素治療，有血糖升高、易感染等副作用，加強(qiáng)觀察做好相應(yīng)的對(duì)癥處理；雄激素為刺激造血藥物，可以刺激MDS殘存的正常造血干細(xì)胞造血，改善MDS-RA型患者的貧血狀況，應(yīng)用雄激素肌內(nèi)注射治療時(shí)，注意采用深部注射的方法，以免造成硬結(jié)，密切觀察局部感染傾向，遵醫(yī)囑及時(shí)采取抗生素治療，同時(shí)加強(qiáng)雄激素類藥物不良反應(yīng)(主要不良反應(yīng)有痤瘡、毛須增多、聲音變粗等)的觀察，并向患者及家屬解釋停藥后以上反應(yīng)會(huì)逐漸消失，消除患者不安心理，告知不能自行停藥。本組4例靜脈輸注懸浮紅細(xì)胞、血小板，期間未出現(xiàn)不良反應(yīng)；2例予使用腎上腺皮質(zhì)激素、潑尼松治療未出現(xiàn)不良反應(yīng)；1例使用雄激素治療未出現(xiàn)不良反應(yīng)。

2.1.3 飲食護(hù)理 給予高蛋白、高維生素、富有營(yíng)養(yǎng)、易消化食物[6]，如含高蛋白的食物有瘦肉、雞蛋，富含維生素的食物有蔬菜、水果，富含鐵的食物有動(dòng)物的肝臟、雞鴨血等。有出血傾向的患者飲食以軟食為主，忌食硬食及多刺的食物，忌食生蔥、生姜、生蒜、辣椒等辛辣刺激性食物；消化道出血的患者禁食，出血停止后給予冷、溫流食逐漸過渡到半流食、軟食、普食。本組4例患者依從性較高，其中1例牙齦經(jīng)常出血，但無消化道出血，以食粥及軟飯為主。

2.2 產(chǎn)時(shí)護(hù)理

2.2.1 心理護(hù)理 由于妊娠合并MDS是妊娠期非常少見的一種內(nèi)科疾病，病死率高[6],再加面臨分娩，或需行剖宮產(chǎn)，患者和家屬更易出現(xiàn)焦急與恐懼情緒。積極做好患者和家屬的心理疏導(dǎo)，穩(wěn)定情緒,消除緊張、焦慮心理，以保證分娩或手術(shù)的順利進(jìn)行。本組4例患者及家屬在護(hù)士的心理護(hù)理下焦慮及恐懼癥狀明顯減輕。

2.2.2 產(chǎn)時(shí)準(zhǔn)備 貧血、血小板數(shù)量及功能的下降，患者對(duì)失血的耐受性降低，易致產(chǎn)后出血、甚至休克[6]。產(chǎn)時(shí)備好充足的血源，能快速進(jìn)行提血、輸血；為及時(shí)應(yīng)對(duì)分娩中或手術(shù)中可能發(fā)生的并發(fā)癥及突發(fā)事件，備齊各種搶救藥品、物品及監(jiān)護(hù)儀器，以及新生兒搶救物品、藥品。

2.2.3 自然分娩 密切觀察胎心，持續(xù)胎心電子監(jiān)護(hù)，盡量縮短產(chǎn)程，宮口開全后指導(dǎo)患者正確使用腹壓，密切觀察生命體征的同時(shí)注意有無血尿，觀察患者的意識(shí)狀態(tài)，如有無頭痛、嗜睡、言語(yǔ)不清、惡心嘔吐等情況，警惕內(nèi)出血發(fā)生，為減少出血的程度盡量不行會(huì)陰側(cè)切助娩[6]；做好新生兒搶救護(hù)理，正確處理第三產(chǎn)程，準(zhǔn)確估計(jì)出血量；遵醫(yī)給予催產(chǎn)素加強(qiáng)宮縮，必要時(shí)用欣母沛針250 μg肌內(nèi)注射或?qū)m體注射，注射后要充分壓迫注射部位止血。本組1例經(jīng)產(chǎn)婦自然分娩產(chǎn)程進(jìn)展順利,第二產(chǎn)程1 h，未予會(huì)陰側(cè)切,會(huì)陰一度裂傷予外縫1針。

2.3 產(chǎn)后護(hù)理 注意觀察出血、發(fā)熱、感染等癥狀，觀察宮縮情況，惡露量、色、氣味等。由于患者貧血、分娩或手術(shù)后活動(dòng)無耐力，產(chǎn)后或術(shù)后以腹帶加壓包扎腹部，按摩子宮，促進(jìn)子宮收縮，減少出血。由于產(chǎn)婦抵抗力較差，極易發(fā)生感染[7]，及時(shí)更換引流袋、切口敷料；保持口腔清潔，出汗多時(shí)，及時(shí)清潔皮膚，更換衣褲，預(yù)防呼吸道感染；保持會(huì)陰的清潔，每日會(huì)陰護(hù)理，保持大便通暢，并囑便后及時(shí)清潔；保持床單位整潔、舒適，產(chǎn)后按醫(yī)囑給予抗生素治療。大劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療患者產(chǎn)后停止哺乳。本組4例產(chǎn)后24 h出血量380～480 ml, 均使用欣母沛250 μg宮頸注射后子宮收縮好；產(chǎn)后抗炎治療均使用頭孢呋辛1.5 g+等滲鹽水100 ml靜脈滴注2次/d，未出現(xiàn)發(fā)熱等感染癥狀。

2.4 出院指導(dǎo) 出院前指導(dǎo)患者自我監(jiān)測(cè)，認(rèn)識(shí)MDS癥狀，了解正常產(chǎn)褥癥狀，注意全身任何部位的出血情況，特別注意有無陰道流血，注意安全，防止身體受擠壓和外傷，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和重體力勞動(dòng)；產(chǎn)后陰道惡露時(shí)間較長(zhǎng)，注意惡露有無增多，有無異味，發(fā)現(xiàn)不適癥狀及時(shí)就診；監(jiān)測(cè)體溫，勤洗澡更衣，根據(jù)氣候情況及時(shí)增減衣物[8]，避免著涼，以防感染；定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)血常規(guī)，遵醫(yī)囑服藥。定期血液科檢查，定期檢測(cè)血三系情況。

3 小 結(jié)

妊娠合并MDS是一種罕見情況，治療和護(hù)理較為復(fù)雜。護(hù)理重點(diǎn)為在孕期定時(shí)行實(shí)驗(yàn)室檢查，做好防治貧血、抗感染的護(hù)理，加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)，同時(shí)重視輸血制品及用藥護(hù)理，加強(qiáng)觀察，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理副反應(yīng)，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，做好飲食護(hù)理，及時(shí)計(jì)劃性的終止妊娠；在產(chǎn)時(shí)做好防治出血的護(hù)理，認(rèn)真做好搶救準(zhǔn)備，同時(shí)做好自然分娩助產(chǎn)和護(hù)理；產(chǎn)后積極預(yù)防出血及感染，嚴(yán)密觀察出血及感染征兆；做好出院指導(dǎo)和定期隨訪等，保證母嬰安全。

參考文獻(xiàn)：

[1] 王福霞.妊娠合并骨髓增生異常綜合征患者的護(hù)理[J].中外健康文摘,2010,7(1):225-226.

[2] 劉淳,汪昭葵,鐘慧萍.妊娠合并骨髓異常增生綜合征11例分析[J].現(xiàn)代婦產(chǎn)科進(jìn)展雜志,2007,16(12):928—930．

[3] 于啟霞，涂凌雛.足月妊娠合并骨髓增生異常綜合征剖宮產(chǎn)成功分娩1例[J].中國(guó)社區(qū)醫(yī)師·醫(yī)學(xué)專業(yè)，2010,12(14):177.

[4] 姜慧萍.妊娠合并重度血小板減少癥行剖宮產(chǎn)的護(hù)理[J].護(hù)理與康復(fù),2007,6(6):390-391.

[5] 謝幸，茍文麗.婦產(chǎn)科學(xué)[M].8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013：97.

[6] 錢旭芳，李云云，陳云琴.妊娠合并骨髓增生異常綜合征的診治[J].中國(guó)婦女保健，2008，23(26):3659-3660.

[7] 朱丹華,姜雪瑾.妊娠合并骨髓增生異常綜合征和陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的護(hù)理[J].護(hù)理與康復(fù),2009,8(7):573-575.

[8] 郝蘭香,苗惠霞.妊娠合并骨髓異常增生綜合征1例的護(hù)理[J].中國(guó)誤診學(xué)雜志,2010,10(20):5018.