趙志飛，李建雄，李 方，石 媛，尹 航

（中國人民解放軍總醫(yī)院301醫(yī)院腫瘤中心，北京 100853）

外耳道耵聹腺樣囊性癌1例

趙志飛，李建雄，李 方，石 媛，尹 航

（中國人民解放軍總醫(yī)院301醫(yī)院腫瘤中心，北京 100853）

外耳道；耵聹腺腫瘤；化療；腺樣囊性癌

1 臨床資料

耵聹腺腫瘤起源于外耳道耵聹腺，該腫瘤較少見，其中耵聹腺癌更罕見，據(jù)統(tǒng)計，在耳鼻喉部腫瘤1 776例中，該病僅2例。該病自然病程較長，治療以手術(shù)切除為主，但術(shù)后易復發(fā)。我科于2009年收治1例，行1次手術(shù)，復發(fā)后行粒子植入1次，轉(zhuǎn)移后行化療4次，現(xiàn)報道如下。

患者陳某某，女，53歲，北京市人?；颊哂?003年出現(xiàn)左耳痛，伴左耳流水，于2007年在醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院行病理會診提示：左外耳考慮耵聹腺癌。后在北京同仁醫(yī)院于2007年11月20日行左側(cè)外耳道腺樣囊性癌切除術(shù)+植皮術(shù)，術(shù)后病理提示：左外耳道腺樣囊性癌，于2009年9月再次出現(xiàn)左耳疼痛伴左面癱，口角偏癱，閉目無力，在北京軍區(qū)總醫(yī)院行PET檢查提示：左外耳道腺樣囊性癌術(shù)后改變，入口、后壁、下壁周圍不規(guī)則腫塊影，代謝異常活躍，考慮腫瘤復發(fā)，左側(cè)腮腺侵犯，雙側(cè)頸部、右側(cè)鎖骨上代謝增高淋巴結(jié)影，轉(zhuǎn)移可疑，左肺上葉結(jié)節(jié)影，代謝輕度增高，考慮轉(zhuǎn)移。2009年11月9日在CT引導下行外耳道癌侵及腮腺粒子植入術(shù)，共植入20個，后在我院行DP化療4周期，具體用藥：多西他賽注射液120 mg，靜滴，第1天；注射用順鉑（凍干型）130 mg，靜滴，第1天，消化道反應1級，骨髓抑制1級。其中2周期化療后復查顳骨CT示左側(cè)外耳道癌侵及腮腺粒子植入術(shù)后改變，與2009年11月24日比較好轉(zhuǎn)。療效評價PR，4周期療效評價SD。后由于患者不能耐受停用，后腫瘤進展。

2 討論

外耳道耵聹腺惡性腫瘤是頭頸部較為罕見的惡性腫瘤之一，腺樣囊腺癌由Billroth在1856年首先描述，Hang于1894年首次報告了耵聹腺瘤[1]。后報道文獻不多，自1930年Spies命名沿用至今。本病發(fā)展緩慢，發(fā)生轉(zhuǎn)移一般較晚，其生長方式為皮下浸潤，易向周圍組織侵犯，一般不穿透皮膚和形成潰瘍，腺樣囊性癌易侵犯神經(jīng)，以血性轉(zhuǎn)移為主，主要轉(zhuǎn)移至肺、腎、皮膚、骨。本例患者有肺轉(zhuǎn)移；本病發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，而本患者亦有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，即使有遠處轉(zhuǎn)移，由于本病進展緩慢，亦可生存數(shù)年，據(jù)Pulee等統(tǒng)計，從出現(xiàn)癥狀到就診平均為6年，最長可達30年[2]。

外耳道有皮脂腺和耵聹腺，皮脂腺腫瘤極罕見，耵聹腺為頂泌腺，分布在外耳道軟骨段。Wetli等將耵聹腺來源的腫瘤分為4型：耵聹腺腺瘤、耵聹腺腺癌、腺樣囊性癌、多形性腺瘤，腺樣囊性癌臨床上最常見，惡性程度最高[3]。其臨床特點以耳痛癥狀最為突出，早期為間歇性疼痛，偶有劇痛，隨病情發(fā)展可呈持續(xù)性劇痛，且向周圍組織放射。極少數(shù)患者可有耳漏、眩暈、面癱等癥狀，腫物多位于外耳道軟骨部后壁，腫瘤質(zhì)硬、觸痛明顯，故可將疼痛視為腫瘤惡性、惡變和復發(fā)的特征，也可作為鑒別本病與其他疾病的要點，本例患者和文獻報道相符，臨床癥狀以耳痛為主，耳痛的產(chǎn)生通常認為與腫瘤侵犯神經(jīng)有關(guān)[4]。

本病診斷主要靠病理形態(tài)，常常由于腫瘤浸潤性生長，標本采集于腫瘤不典型區(qū)域，而導致誤診。外耳道耵聹腺腫瘤病理學特征與涎癌相同，由于此類腫瘤切除后極易局部復發(fā)，并且晚期可累及腮腺、面神經(jīng)、乳突。預后較差，Perzin等報道16例腺樣囊性癌手術(shù)病例，3年生存率為53%，5年生存率為45%，本組病例提示此類腫瘤預后較差。腫瘤復發(fā)、死亡的病例往往有共同組織學特征：切緣有腫瘤、腮腺受侵、侵犯骨和神經(jīng)組織等[5]。

手術(shù)切除為治療本病惟一有效的方法。Hicks等報道1例于30年間因復發(fā)而經(jīng)過4次手術(shù)，然后才出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。但本例患者手術(shù)后很快復發(fā)轉(zhuǎn)移，可能與腫瘤惡性度較高有關(guān)。有報道稱囊性腺樣癌對放射線不敏感，但多數(shù)學者（如Hicks等）認為，放療雖然不能治愈此類腫瘤，但其對放療還是敏感的。囊性腺樣癌化療尚未有系統(tǒng)報告，有學者用5-Fu、環(huán)磷酰胺治療，效果不明顯[6-7]。

對外侵的外耳道耵聹腺惡性腫瘤，我科提倡綜合治療，不主張單純放療或手術(shù)，放療可殺死腫瘤亞臨床灶，由于外耳道周圍的解剖結(jié)構(gòu)比較復雜，腫瘤可侵犯腮腺、中耳、顳骨、給大塊切除帶來困難。不主張單純腫瘤切除，建議擴大切除治療。文獻報道只行單純腫物切除，在術(shù)后短時間內(nèi)均出現(xiàn)腫瘤復發(fā)。根據(jù)本患者術(shù)后很快出現(xiàn)復發(fā)、肺、頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，局部又行粒子植入（相當于放療），同時在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腺癌、涎腺癌、其他腺癌中得到用多西他塞+順鉑方案取得不錯療效的事實，所以給該患者行DP方案化療，2周期后患者頸部淋巴結(jié)明顯變小，但耳部、肺部病灶無明顯變化，4周期后所有病灶仍較穩(wěn)定，由于患者惡心等副反應較大，患者拒絕再次化療及維持治療，1月后患者發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及肺部病灶增大，結(jié)合患者病情變化，患者經(jīng)過綜合治療，在晚期化療明顯有效，如再維持治療可能取得更好的療效，因為沒有太多文獻及病例報道化療在該腫瘤中的治療，療效有待進一步擴大樣本臨床予以證實。但本病例提示化療對晚期耵聹腺惡性腫瘤可能有效。

[1] Pulee JL.Glamdular tumors of the external anditorg canal[J].Largngosc ope,1997,87(10):1 601.

[2] 趙 偉,郭其欣.外耳道耵聹腺囊性腺樣癌[J].中華耳鼻喉科雜志,1980,15(4):241.

[3] 康文君,韓文韜,盧麗娟.外耳道囊性腺樣癌12例分析[J].中國全科醫(yī)學,2004,7(3):211.

[4] 白希清.病理學[M].北京:科學出版社,1992:158-160.

[5] spiso R H,Huvos A G,Strong EW,et al.Adenoid cystic carcinoma,Facto rs In fl uencing survival [J].Am J Sung,1993,13(8):579-580.

[6] Welti C V.Tumors of ceruminous glands[J].Cancer,1972,29(8):1 169.

[7] Hicks GW.Tumors arising from the glandular structures of external aud itory canal[J].Laryngoscope,1983,93(3):326-40.

（本文編輯 韓志濤）

1 case of cerumen adenoid cystic carcinoma of external auditory canal

ZHAO Zhi fei,LI Jian xiong,LI fang,SHI Yuan,YIN Hang
(China PLA General Hospital 301 Hospital Cancer Center,Beijing 100853,China)

External auditory canal;Cerumen gland tumors;Chemotherapy;Salivary adenoid cystic carcinoma

R739.61

B

10.3969/j.issn.1674-070X.2014.02.037.051.01

2012-09-21

趙志飛，男，主治醫(yī)師，主要從事腫瘤中心腫瘤病人的放化療。