王朝宏，吳曉巖，劇紅娟，高國(guó)棟，彭晨星

(1.河北醫(yī)科大學(xué)期刊社，河北 石家莊 050017；2.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院藥學(xué)部，河北 石家莊 050000;3.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院功能科，河北 石家莊 050000;4.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，河北 石家莊 050000;5.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院免疫風(fēng)濕科,河北 石家莊 050000)

患者，男性，29歲，主因反復(fù)口腔及外陰潰瘍3年，視物模糊伴眼痛6個(gè)月，納差伴腹脹1個(gè)月入院?；颊哂?年前出現(xiàn)口腔潰瘍，反復(fù)發(fā)作，每年約10余次，持續(xù)7～14d緩解，偶有外陰潰瘍及下肢紅色結(jié)節(jié)，伴疼痛。6個(gè)月前出現(xiàn)雙眼視物模糊、眼球充血、疼痛等癥狀，診斷為“白塞病，雙眼色素膜炎”。給予醋酸潑尼松40mg,1次/d,沙利度胺50mg,1次/d,后癥狀緩解，此后用藥不規(guī)律，未定期復(fù)查。3個(gè)月前自行停用所有藥物。1個(gè)月前口腔潰瘍加重，伴皮下結(jié)節(jié)，疼痛，部分破潰，發(fā)熱，體溫最高39℃，并逐漸出現(xiàn)納差、上腹痛、腹脹、尿量減少，每日尿量約500～800mL，發(fā)現(xiàn)多發(fā)漿膜腔積液，給予消腫利尿等治療效果欠佳，為進(jìn)一步診治而入院。體格檢查：雙下肢皮膚散在紅色結(jié)節(jié)，部分潰瘍，大者約1.5cm×1.5cm，表面糜爛，可見少許滲液，口腔頰黏膜及下唇黏膜多個(gè)小潰瘍，腹部叩濁音，移動(dòng)性濁音陽性。陰囊皮膚破潰，可見少許滲液，雙下肢指凹性水腫。輔助檢查：紅細(xì)胞沉降率 65mm/h；丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶195U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶97U/L；IgG 24.5g/L，IgA 10.9g/L，IgM 4.05g/L，C反應(yīng)蛋白69.5mg/L；抗核抗體、抗核提取物多肽抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體均陰性。下腔靜脈超聲示：下腔靜脈右心房入口處內(nèi)徑約為1.3cm，流速約16.9cm/s，下腔靜脈肝后段內(nèi)徑約1.9cm，流速約11.4cm/s，下腔靜脈肝后段內(nèi)可見條狀不均勻稍高回聲，彩色多普勒血流顯像及彩色多普勒能量圖示血流信號(hào)可見充盈缺損。脈沖多普勒示：頻譜呈帶狀。超聲提示：下腔靜脈肝后段不均勻稍高回聲(不全阻塞可能)，建議進(jìn)一步檢查(圖1，2)。肝靜脈超聲示：肝靜脈左支顯示不清，肝靜脈中支內(nèi)徑約0.42cm，流速約 29.6cm/s，肝靜脈右支近端顯示不清，肝靜脈整體情況不宜評(píng)價(jià)。超聲提示：肝靜脈情況建議臨床進(jìn)一步檢查。門靜脈、腸系膜上靜脈、雙側(cè)股總靜脈、雙側(cè)腘靜脈及雙側(cè)脛后靜脈結(jié)構(gòu)未見異常，血流通暢。后進(jìn)一步行上腹部增強(qiáng)CT示：肝體積彌漫性增大，表面尚光整，各葉比例適宜，肝裂未見增寬，肝實(shí)質(zhì)密度均勻，肝內(nèi)密度彌漫性減低，肝內(nèi)膽管未見擴(kuò)張，肝脾周圍可見低密度影環(huán)繞；增強(qiáng)掃描下腔靜脈自第1肝門下緣水平至下腔靜脈心臟入口處管腔變窄，直徑約1.4cm，其下水平下腔靜脈增粗，最寬處約4.6cm，腰1水平下腔靜脈內(nèi)可見低密度伴充盈缺損，此處下腔靜脈內(nèi)徑寬約1.9cm。增強(qiáng)CT提示：①肝大，肝實(shí)質(zhì)密度彌漫性減低，腹腔積液，下腔靜脈管腔狹窄，符合布加綜合征；②下腔靜脈血栓形成(圖3，4)。診斷：白塞病，布加綜合征。入院后給予甲潑尼松龍琥珀酸鈉、前列地爾、低分子肝素及華法令等治療，患者下肢水腫明顯緩解，口腔潰瘍及外陰潰瘍愈合，結(jié)節(jié)性紅斑消退，腹脹腹痛等癥狀好轉(zhuǎn)。出院后繼續(xù)應(yīng)用醋酸潑尼松、沙利度胺、華法令等維持治療。

討論白塞病是一種多臟器、多系統(tǒng)受累的風(fēng)濕性疾病，可出現(xiàn)皮膚、心血管、胃腸道、骨關(guān)節(jié)及神經(jīng)等系統(tǒng)損害。白塞病可以累及任何大小的動(dòng)靜脈血管，其中靜脈系統(tǒng)更常見，通常為靜脈血栓形成。布加綜合征是指下腔靜脈和(或)肝靜脈部分或完全性梗阻致肝靜脈流出道受阻，從而引起的一系列癥候群，癥狀主要有腹脹、納差、水腫、消化道出血、肝脾大、腹腔積液、少尿等臨床表現(xiàn)。檢查肝、脾，肝靜脈和下腔靜脈內(nèi)徑、管壁及管腔內(nèi)情況，肝靜脈間有無交通支，肝形態(tài)、尾葉大小，肝靜脈和下腔靜脈的血流情況及頻譜等有助于確診[1]。有證據(jù)[2]表明，在土耳其和中東及遠(yuǎn)東國(guó)家等高患病率國(guó)家，白塞病血管并發(fā)癥經(jīng)常檢出，并且年輕男性患者更易并發(fā)布加綜合征等嚴(yán)重血管并發(fā)癥。本例患者根據(jù)臨床癥狀、體征及輔助檢查符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷明確，較早給予正規(guī)免疫抑制治療，皮膚黏膜病變恢復(fù)較快，但出現(xiàn)納差、腹脹、肝功能受損、尿量減少及漿膜腔積液，超聲顯示下腔靜脈充盈缺損及不均勻高回聲，進(jìn)而腹部CT證實(shí)存在下腔靜脈管腔狹窄及血栓，符合布加綜合征診斷。

肝靜脈血栓形成所致布加綜合征在歐美國(guó)家較常見，其病因大多為口服避孕藥、妊娠、紅細(xì)胞增多癥、骨髓異常組織細(xì)胞增多癥、抗磷脂綜合征、陣發(fā)性血紅蛋白尿等疾病誘發(fā)。而在亞洲地區(qū)，下腔靜脈血栓所致布加綜合征更為常見，但發(fā)病機(jī)制尚不清楚[3]。其可能機(jī)制包括：①纖維蛋白原降解減少和血小板活性增強(qiáng)導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)；②靜脈壓力增高，血流緩慢，停滯或逆流；③靜脈發(fā)生急性非化膿性炎癥導(dǎo)致血管內(nèi)膜受損；④一氧化氮水平的變化及C反應(yīng)蛋白水平升高在血栓形成過程也起著一定的作用[1,4]。白塞病合并布加綜合征較罕見，尚缺乏隨機(jī)臨床治療試驗(yàn)資料。通常治療方案為積極控制原發(fā)病，循序漸進(jìn)給予抗凝劑，應(yīng)用利尿劑及血管擴(kuò)張藥減少門脈壓力等措施。病情控制不佳者優(yōu)先選擇血管支架植入術(shù)糾正靜脈狹窄[5]，必要時(shí)可行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，直至最終進(jìn)行肝移植[6]。白塞病患者臟器及血管并發(fā)癥較多，超聲檢查具有無創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、快速等優(yōu)點(diǎn)，腹部血管強(qiáng)化CT能更清晰顯示血管受累部位及性質(zhì)，盡早影像學(xué)檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)白塞病血管罕見并發(fā)癥，以便有針對(duì)性地進(jìn)行診治，預(yù)防重要臟器損傷的發(fā)生。(本文圖見封二)

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