孔玉龍 王克玉

水皰型毛母質(zhì)瘤1例

孔玉龍 王克玉?

患者，男，12歲。右側(cè)頸部及右上臂囊性腫物2年。皮損組織病理示:表皮正常，真皮內(nèi)見鏡影細胞及嗜堿性粒細胞浸潤，可見多處鈣化區(qū)，其周圍被纖維組織包繞。診斷:水皰型毛母質(zhì)瘤。

毛母質(zhì)瘤； 水皰型

臨床資料患者，男，12歲。因右側(cè)頸部及右上臂囊性腫物2年于2013年2月21來我院就診。患者于兩年前無明顯誘因于左側(cè)頸部及左上臂先后出現(xiàn)米粒大結(jié)節(jié)，無自覺癥狀，未予處理。此后皮損逐漸增大變軟，但仍無局部及全身不適感?；颊呒韧w健，否認發(fā)病前有外傷史，家族中無類似疾病患者。

體格檢查:一般情況良好，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:右側(cè)頸部見一直徑為1.0 cm的囊性腫物，右上臂見一直徑為1.2 cm的半球形囊性腫物，淡紅色半透明，表面較光滑，邊緣清楚，與周圍組織無黏連(圖1)，質(zhì)軟，壓之則下陷有空泡感(圖2)，抬起則復(fù)原，皰底可觸及一質(zhì)硬結(jié)節(jié)，無壓痛。手術(shù)切除整個腫物后行組織病理檢查:真皮深部可見邊界清楚的腫瘤團塊，由嗜堿粒細胞和影細胞構(gòu)成，前者位于團塊周圍，多呈圓形，深嗜堿性；后者位于團塊內(nèi)部，細胞呈嗜酸性，兩型細胞間可見較多過渡細胞，團塊外圍有結(jié)締組織包繞(圖3)。

診斷:水皰型毛母質(zhì)瘤。

圖1、2 右上臂一水皰樣腫物，表面淡紅色，半透明，邊界清楚；質(zhì)軟，壓之有空泡感圖3 真皮深部可見邊界清楚的腫瘤團塊，由嗜堿粒細胞、過渡細胞和影細胞構(gòu)成(HE，×100)

治療:局部浸潤麻醉，行手術(shù)切除，術(shù)后傷口愈合良好，目前隨訪中。

討論 毛母質(zhì)瘤又名Malherbe鈣化上皮瘤、毛囊漏斗毛母質(zhì)瘤、毛囊漏斗毛母質(zhì)囊腫，系起源于向毛母質(zhì)細胞分化的原始上皮胚芽細胞。1本病發(fā)病率較低，好發(fā)于青年人，另一高發(fā)年齡段是60～70歲女性發(fā)病率較高。毛母質(zhì)瘤的皮損表現(xiàn)多種多樣，可見到幾種特殊類型，如水皰型毛母質(zhì)瘤、穿通型毛母質(zhì)瘤及與毛囊腫相關(guān)型毛母質(zhì)瘤。其中水皰型毛母質(zhì)瘤一般為單發(fā)，并且多發(fā)生于肩和上臂，2本例患者頸部及上臂出現(xiàn)兩處皮損的情況較為少見。

本病的組織病理學(xué)特征為瘤組織主要位于真皮的深層，由影細胞和嗜堿粒細胞組成的不規(guī)則團塊，同時可見到介于兩型細胞之間的過渡細胞。3早期皮損有明顯的有絲分裂活動，但無病理性核分裂象，皮損處于發(fā)展階段。隨著病程的延長，嗜堿粒細胞可逐漸發(fā)展成影細胞，因此影細胞是診斷毛母質(zhì)瘤的必要條件。但影細胞并不是毛母質(zhì)瘤所特有，其也可見于漏斗部囊腫、毛發(fā)上皮瘤等其他皮膚病。研究表明80%的成熟皮損區(qū)域會有鈣鹽的沉積，有20%的患者可發(fā)生骨化現(xiàn)象。本例患者頸部及上臂兩處皮損呈水皰樣，同時結(jié)合病理表現(xiàn)不難與其他疾病相鑒別。

水皰樣外觀形成的具體機制尚不清楚，目前有一種假說認為，由于淋巴管的阻塞導(dǎo)致淋巴管擴張，淋巴液外滲，已有研究證實水皰內(nèi)的液體是淋巴性的，因此有學(xué)者認為該類型應(yīng)該被稱為假性水皰。4目前，雖然本病發(fā)生惡變的機率非常低，但手術(shù)切除是本病主要的治療方法。5

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 1541－1542.

2 Chen SY，Wu F，Qian Y，et al.Pilomatricoma with bullous appearance:a case report and review of literature.Int JDermatol，2011，50(5):615－618.

3張榮君，劉維波，鄒德齡，等.6例毛母質(zhì)瘤臨床病理分析.中國腫瘤臨床，2011，38(11):675－676.

4 Lao LM，Kumakiri M，Kiyohara T.Papillary endothelial hyperplasia and dilated lymphatic vessels in bullous pilomatricoma.Acta Dermato Venereologica，2005，85(02):160－163.

5 Thompson LD.Pilomatricoma.Ear Nose Throat J，2012，91(1): 18－20.

(收稿:2013－04－23)

Pilomatricoma w ith Bullous Appearance:A Case Repor t

KONG Yu-long，WANG Ke-yu.Department of Dermatology，Qilu Hospital of Shandong University，Jinan，250012

A 12－year－old male patient presented with purplish red bullous on right neck and right upper arm.The histopathology of the skin lession showed a normal epidermis.Shadow cells and basophilic cell infiltration with calcifying areas，surrounded by fibrous tissue.He was diagnosed as pilomatricoma with bullous appearance.

pilomatricoma；bullous

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院皮膚科，250012

?通信作者