李俊華，王小寧，李 寅

(1.江蘇盛澤醫(yī)院放射科，江蘇 蘇州 215228； 2.南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科,南京210029)

腎母細(xì)胞瘤是幼兒最常見的一種惡性腫瘤，但罕見于成人，24年來南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治了3例成人型腎母細(xì)胞瘤患者，本研究結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對其CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行分析，旨在提高對成人型腎母細(xì)胞瘤的術(shù)前診斷及分期的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

例1，女，37歲，左腰部不適2年余，加重3 d，無血尿，無腹部包塊。B型超聲：左腎上極見混合性回聲區(qū)，內(nèi)見液性暗區(qū)。CT平掃示：左腎上極見大小為5 cm×4 cm×4 cm等密度不均勻腫塊，內(nèi)見偏心性小片狀低密度壞死區(qū)及腫塊邊緣見團(tuán)塊樣鈣化影及小斑片狀鈣化(圖1)，增強(qiáng)后，腫塊輕度不均勻強(qiáng)化，周圍見假包膜樣征像(圖2)。左腎腫瘤根治術(shù)，腫瘤未突破腎被膜，未累及腎盂輸尿管，周圍見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

例2，男，25歲，全程無痛性血尿2 d。B型超聲：腎占位，右腎上極不規(guī)則低回聲團(tuán)塊，無包膜。CT平掃示：右腎上極內(nèi)側(cè)呈等密度灶，局部隆起，稍不均勻，增強(qiáng)實(shí)質(zhì)期呈輕度不均勻強(qiáng)化，團(tuán)塊大小為3 cm×3 cm×2.5 cm。腹腔鏡下右腎腫瘤根治術(shù)，腫瘤境界清晰，輸尿管未見累及。

例3：男，28歲，右腰痛2 d，無血尿，無腹部包塊。B型超聲：右腎下極不規(guī)則混合包塊。MRI：腫瘤位于右腎中下極，形態(tài)不規(guī)則，大小約9 cm×8 cm×8 cm，向腎外呈膨脹性生長，其內(nèi)見少許出血信號(hào)影(圖3)，右腎靜脈及下腔靜內(nèi)見癌栓形成，其中癌栓近端達(dá)右心房入口(圖4)。行右腎腫瘤根治術(shù)及靜脈瘤栓取出術(shù)，腫瘤未累及腎柱黏膜及腎被膜，未累及輸尿管。

以上3例病例中，女性1例，男性2例，年齡25～37(30±4.5)歲。其中2例患者有腰部隱痛，無泌尿系癥狀，1例有無痛性血尿癥狀2 d；1例位于左腎上極，2例位于右腎。按照美國國家腎母細(xì)胞瘤研究組分期標(biāo)準(zhǔn)[1],Ⅱ期2例,Ⅳ期1例。

圖1 CT平掃示左腎上極病灶 圖2 CT增強(qiáng)示左腎病灶輕度見鈣化強(qiáng)化

圖3 T1WI示右腎見斑片狀出 圖4 T2WI示下腔靜脈擴(kuò)張內(nèi)血征象見癌栓征像

2 討 論

2.1臨床與病理 腎母細(xì)胞瘤又名Wilms瘤、腎胚胎瘤、腺肉瘤、癌肉瘤等,是幼兒常見惡性腫瘤之一，在小兒腎臟腫瘤中占95%，發(fā)病率約1/10 000,但罕見于成人[2]。有研究認(rèn)為，成人型腎母細(xì)胞瘤必須是年齡>15歲、含有原始母細(xì)胞樣梭形或圓形細(xì)胞成分、不成熟或胚胎樣腎小管或腎小球樣結(jié)構(gòu)且無腎癌成分的腎原發(fā)性腫瘤[3]。但目前有文獻(xiàn)報(bào)道成人型腎母細(xì)胞瘤也可以發(fā)生于腎外，但極為少見[4-5]。成人型腎母細(xì)胞瘤在成人腎臟腫瘤中占1%，發(fā)病率小于0.002/10 000，患病率女性明顯高于男性，其發(fā)病平均年齡為33～34歲[6-9]。而本組資料顯示,成人型腎母細(xì)胞瘤的患病平均年齡為(30±4.5)歲，與文獻(xiàn)報(bào)道大致相似。成人型腎母細(xì)胞瘤男、女比例為1.49∶1，常發(fā)生于單側(cè)，左、右發(fā)病比例為0.85∶1，亦可見于雙側(cè)腎臟及腎外[6-9]。腎母細(xì)胞瘤起源于后腎胚基的腎胚胎性惡性腫瘤，組織學(xué)上主要包含上皮、胚基和間質(zhì)成分。由于各種細(xì)胞分化程度和含量不一，導(dǎo)致腎母細(xì)胞瘤表現(xiàn)呈多樣性改變[10]。臨床主要表現(xiàn)為腰痛、腹部包塊、血尿、高血壓、發(fā)熱、體檢發(fā)現(xiàn)等，本組2例有腰部不適，1例血尿。

2.2影像表現(xiàn) 本組病例結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，成人型腎母細(xì)胞瘤具有以下影像學(xué)表現(xiàn)：CT表現(xiàn)為圓形、類圓形、分葉狀或形態(tài)不規(guī)則的由腎皮質(zhì)向外或向腎內(nèi)呈膨脹性生長實(shí)性、囊實(shí)性軟組織腫塊，也有文獻(xiàn)報(bào)道以囊變?yōu)橹鱗11]。病灶往往較大，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道病灶<5 cm，約占14.7%，≥5 cm，約占85.3%[11]。本組3例大小與其相似；病灶邊界常清晰，周圍常見假包膜形成，本組有2例此征像。當(dāng)其向周圍侵犯時(shí)，邊界常不清，并往往侵犯集合系統(tǒng)及突破腎包膜，其內(nèi)可見低密度影、小片狀高密度影，低密度影可有脂肪或壞死構(gòu)成，高密度可有鈣化或出血構(gòu)成，文獻(xiàn)報(bào)道有鈣化征像但較少見[11]。CT對于鈣化非常敏感，較MRI具有明顯優(yōu)勢，本組3例中見2例鈣化：1例腫塊邊緣見團(tuán)塊樣鈣化，例邊緣散在點(diǎn)狀鈣化，鈣化出現(xiàn)比例較文獻(xiàn)報(bào)道偏高。增強(qiáng)后腫塊呈輕度不均勻強(qiáng)化，假包膜顯示更清晰，其強(qiáng)化程度較腎癌弱[12]，腎實(shí)質(zhì)期殘余腎實(shí)質(zhì)常呈環(huán)狀、新月形高密度影，腎積水較少見，腫瘤常伴低密度偏心性壞死區(qū)，出血、壞死區(qū)增強(qiáng)后不強(qiáng)化。晚期的腫瘤可以侵犯腎盂腎盞、周圍腎筋膜、腰大肌，而出現(xiàn)血尿、腰腹部腫塊與疼痛，本組病例與上述表現(xiàn)相符。腫瘤部分形成瘤栓侵入腎靜脈和下腔靜脈時(shí)表現(xiàn)為局部血管增粗，增強(qiáng)后表現(xiàn)為充盈缺損征像，極少數(shù)瘤栓可達(dá)右心房，通過多平面重建，可以清晰地顯示瘤栓的形態(tài)、密度及范圍。本組1例即有上述表現(xiàn)。腎門區(qū)、腔靜脈旁、腹主動(dòng)脈旁為淋巴轉(zhuǎn)移常見部位，本組病例未出現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移。

通過多平面重建可以清晰地顯示腫塊與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系、腎臟與腎上腺分界，以此與神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別，但如腎實(shí)質(zhì)受到其侵犯，則很難鑒別[13]，MRI因其獨(dú)特成像原理，對組織成分及含量的不同而表現(xiàn)出不同的信號(hào)，大部分呈T1WI等低、T2WI等高不均質(zhì)信號(hào)影。本組1例見腫瘤少量出血信號(hào)影，MRI在腫瘤微出血及少量脂肪顯示方面優(yōu)于CT，MRI通過血管流空效應(yīng)在顯示瘤栓的部位、上下界顯示較CT好[12]，磁共振擴(kuò)散加權(quán)成像可以為穿刺活檢至有效部分提供有力證據(jù)[14]，本組未作穿刺檢查。

綜上所述，成人型腎母細(xì)胞瘤因其發(fā)病率低而多為個(gè)案報(bào)道，缺乏大樣本研究，沒有系統(tǒng)總結(jié)出特征性影像學(xué)征像，本組病例結(jié)合文獻(xiàn)腎臟囊實(shí)性腫塊，有斑點(diǎn)狀鈣化，有假包膜，年齡30歲左右，要考慮成人型腎母細(xì)胞瘤的可能。

[1] Kalapurakal JA,Dome JS,Perlman EJ,etal.Management of Wilms′ tumour：current practice and future goals[J].Lancet Oncol,2004,5(1):37-46.

[2] Davidoff AM.Wilms′tumor[J].Curr Opin Pediatr,2009,21(3):357-364.

[3] 田建華,李瑾宜.成人腎母細(xì)胞瘤的臨床現(xiàn)狀[J].醫(yī)師進(jìn)修雜志：外科版,2004,2(27):51-53.

[4] García-Galvis OF,Stolnicu S,Muoz E,etal.Adult extrarenal Wilms tumor of the uterus with teratoid features[J].Hum Pathol,2009,40(3):418-424.

[5] Keskin S,Ekenel M,Basaran M,etal.The first case of primary testicular germ cell tumor containing nephroblastoma as the only one non-germ cell component[J].Jpn J Clin Oncol,2011,41(8):1037-1040.

[6] Hartman DS,Davis CJ Jr,Madewell JE,etal.Primary malignant renal tumors in the second decade of life:Wilms tumor versus renal cell carcinoma[J].J Urol,1982,127(5):888-891.

[7] Mitry E,Ciccolallo L,Coleman MP,etal.Incidence of and survival from Wilms′ tumour in adults in Europe:data from the EUROCARE study[J].Eur J Cancer,2006，42(14):2363-2368.

[8] Kilton L,Matthews MJ,Cohen MH.Adult Wilms′ tumor:a report of prolonged survival and review of the literature[J].J Urol,1980,124(1):1-5.

[9] Tawil A,Cox JN,Roth AD,etal.Wilms ′ tumour in the adult—report of a case and review of the literature[J].Pathol Res Pract,1999,195(2):105-111.

[10] 韓秀娟,鞏麗,薛力,等.成人腎母細(xì)胞瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].現(xiàn)代泌尿外科雜志,2010,15(1):17-19.

[11] 王東,李洪波.成人腎母細(xì)胞瘤一例[J].中華放射學(xué)雜志,1996,30(9):590.

[12] 周康榮,陳祖望.體部磁共振成像[M].上海:復(fù)旦大學(xué)出版社,2008:1066-1067.

[13] Dickson PV,Sims TL,Streck CJ,etal.avoiding misdiagnosing neuroblastoma as Wilms tumor[J].J Pediatr Surg,2008,43(6):1159-1163.

[14] Saremi F,Knoll AN,Bendavid OJ,etal.Characterization of genitourinary lesions with diffusion-weighted imaging[J].Radiology,2009,29(5):1295-1300.