孫心君馬 云張仁亞牛李莉田中華

老年頭面部血管肉瘤1例

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血管肉瘤又名惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，為血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤，常發(fā)生于60～80歲老年人的頭面部。該類腫瘤惡性度非常高，且容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。1現(xiàn)將我們所見1例報(bào)道如下。

臨床資料患者，男，65歲。16個月前頭部外傷后出現(xiàn)局部紅色斑塊，無明顯不適感，未診治。1個月前皮疹突然增大，蔓延1/2頭皮，局部腫脹、輕微疼痛。曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為血管瘤，行局部注射治療無效。

體檢:一般情況好，系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:頭頂部可見大片不規(guī)則彌漫性紫紅色斑塊，約10 cm×15 cm，表面觸之柔軟，部分略有波動感；頭頂左側(cè)近額部可見一約1 cm×1 cm破潰面(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血尿常規(guī)、胸部X線片、心電圖及腹部超聲CT均未見異常。組織病理示:真皮內(nèi)可見不規(guī)則裂隙樣血管腔和腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，血管內(nèi)皮細(xì)胞異型性明顯，部分明顯突于管腔內(nèi)(圖2)。免疫組化染色:CD31(＋)、CD34(＋)、Ki－67(＋，＞50%)(圖3)。診斷:老年頭面部血管肉瘤。治療:廣泛切除植皮。(圖4)

圖1 頭部大片暗紅色不規(guī)則斑塊，頭頂左側(cè)近額部可見一約1 cm×1 cm破潰面

圖2 真皮內(nèi)可見不規(guī)則裂隙樣血管腔和腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊，血管內(nèi)皮細(xì)胞異型性明顯，部分明顯突于管腔內(nèi)(HE，×100)圖3免疫組化(×100):a:CD31陽性；b:CD34陽性；c:Ki－67＞50%

圖4 廣泛切除植皮術(shù)后

討論血管肉瘤1945年由Loyeo等首先報(bào)道，該類腫瘤惡性度高，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，好發(fā)于皮膚、皮下、肌肉和骨組織，也可發(fā)生于口腔、縱隔和腹膜后等部位。臨床分為4型:(1)老年頭面部血管肉瘤；(2)淋巴水腫繼發(fā)血管肉瘤；(3)放射線治療后血管肉瘤；(4)其它各種少見病例。其中以第1種較常見，男女比例為2∶1。通常單發(fā)，直徑為1～4 cm，迅速增長，質(zhì)硬，呈結(jié)節(jié)狀或斑塊，表面皮膚正常，偶見靜脈曲張或毛細(xì)血管擴(kuò)張。瘤體內(nèi)出血后可形成血腫。呈侵襲性生長，易轉(zhuǎn)移至肺。有些病例，在皮膚腫瘤切除后數(shù)年，還能發(fā)生轉(zhuǎn)移。1

皮膚的血管肉瘤常位于真皮內(nèi)，呈圓形或卵圓形紫紅色結(jié)節(jié)，平均直徑約3 cm，有時腫瘤周圍可見衛(wèi)星小瘤結(jié)，侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發(fā)生于深部肌肉者，瘤體更大，腫瘤邊界不清，無包膜，呈浸潤性生長，切面兼有灰白色的補(bǔ)發(fā)灶及含血的海綿樣區(qū)。組織病理特征性圖像:瘤細(xì)胞形態(tài)呈梭形、卵圓形，瘤細(xì)胞圍成不規(guī)則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔，除少數(shù)生長迅速的瘤細(xì)胞可突破基底膜外，瘤細(xì)胞均位于膜內(nèi)。免疫組化常用的指標(biāo)有CD31、CD34、FVVII－RA、EMA、HMA45、VEGF、p53、Ki－67等；CD31在相鄰內(nèi)皮細(xì)胞連接部表達(dá)，敏感性特異性較強(qiáng)，90%以上呈陽性表現(xiàn)；CD34是內(nèi)皮細(xì)胞成熟的標(biāo)志，特異性較差；Ki－67陽性可＞50%。2

治療:盡可能施行腫瘤局部廣泛切除，約有半數(shù)患者引流區(qū)淋巴結(jié)腫大，手術(shù)常需同時施行淋巴結(jié)清掃，局部切除不徹底者可加放療輔助。3對化療是否有效，尚不肯定。磁感應(yīng)是一種腫瘤治療的新手段，有望在本病的治療中得到應(yīng)用。有實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)磁感應(yīng)治療可激發(fā)機(jī)體的主動免疫，消除或抑制腫瘤轉(zhuǎn)移灶。4，5

本病惡性程度很高，約1/5的病例局部復(fù)發(fā)，約一半的病例可能在診斷后1年死亡，常轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨等處，也可轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)。中位生存期15～24個月，5年生存率為7.1%～33%。6與預(yù)后相關(guān)的因素包括年齡較大、腫物位于腹膜后、腫瘤體積大及Ki－67指數(shù)高。

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 1622.

2高遠(yuǎn)紅，徐建華，張玉晶，等.血管肉瘤研究進(jìn)展.臨床腫瘤學(xué)雜志，2001，6(3):283－285.

3高遠(yuǎn)紅，張玉晶，錢圖南，等.血管肉瘤的臨床分析.中華放射腫瘤學(xué)雜志，2000，12(9):248－251.

4黃茜，陶娟，涂亞庭，等.頭面部血管肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中國麻風(fēng)皮膚病雜志，2007，23(11):978－979.

5沈亞麗，羅柱，王辛，等.頭面部血管肉瘤3例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).華西醫(yī)學(xué)，2007，22(4):713－714.

6 Holden CA，Spittle MF，Joens EW.Aniosaroma of face and scalp，progonosis and treatment.Cancer，1987，59(5):1046－1057.

(收稿:2013－03－29)

1山東省濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科，濟(jì)寧，272100

2山東省泰安市岱岳區(qū)皮膚病防治所，271023