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        色素失禁癥1例

        2014-03-22 12:03:44
        中國麻風(fēng)皮膚病雜志 2014年7期
        關(guān)鍵詞:嗜酸軀干膿皰

        蘇 飛 夏 云

        色素失禁癥1例

        蘇 飛 夏 云?

        色素失禁癥是一種罕見的主要發(fā)生于女嬰的X連鎖遺傳性皮膚病。本文報道1例出生時軀干及四肢即出現(xiàn)紅斑和膿皰性皮損,組織病理符合色素失禁癥。

        色素失禁癥; 嗜酸粒細(xì)胞

        臨床資料患兒,女,22天。出生時軀干及四肢出現(xiàn)大量紅色丘疹、水皰?;純撼錾鷷r軀干、四肢即伴有大量紅色丘疹、水皰,粟粒至黃豆大,圍以紅暈,皰液隨后渾濁,7~8天后逐漸干涸結(jié)痂,遺留色素沉著,皮損反復(fù)。在外院診斷為膿皰瘡,予頭孢類抗生素靜滴(具體不詳),效果不佳,遂來我院就診。病程中,患兒精神可,反應(yīng)佳,吃奶正常,兩便正常。無發(fā)熱、抽搐、驚厥及黃疸等?;純鹤阍伦匀环置?,出生時體重3100克,系第5胎第2產(chǎn)。患兒父母非近親結(jié)婚,其母體健,其父患有尋常型魚鱗病。否認(rèn)家族中有類似病史。皮膚科檢查:軀干、四肢、外陰部對稱性分布紅斑及膿皰,以間擦部位為重,部分膿皰位于紅斑基礎(chǔ)上,相互融合成膿湖,尼氏征(-),部分表面結(jié)痂。軀干、四肢可見網(wǎng)狀黑褐色色素沉著斑,表面增厚粗糙(圖1);黏膜、毛發(fā)、甲板未見異常。組織病理示:表皮增生,棘細(xì)胞間水腫,偶見角化不良細(xì)胞,可見較多嗜酸粒細(xì)胞移入表皮,形成多個嗜酸粒細(xì)胞膿瘍,真皮內(nèi)彌漫性淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(圖2)。實驗室檢查:血常規(guī)WBC 32.82×109/L,嗜酸粒細(xì)胞百分比54.7%、嗜酸粒細(xì)胞絕對值17.94×109/L,Hb 145 g/L、血小板280×109/L。診斷:IP2型色素失禁癥(紅斑水皰期)。治療:爐甘石洗劑及夫西地酸軟膏外用,1周后電話隨訪述皮疹稍好轉(zhuǎn)。

        圖1 軀干、下肢對稱性分布紅斑、膿皰,部分膿皰相互融合成膿湖,可見網(wǎng)狀黑褐色色素沉著斑,表面增厚粗糙

        討論 色素失禁癥由Bloch于1926年首先報道,2年后Sulzberger對本病做了進一步的補充,故本病又稱為Bloch-Sulzberger綜合征。色素失禁癥被分為2型,即IP1型(散發(fā)型)和IP2型(遺傳型)。其中IP1型為X染色體/常染色體異位疾病,定位于Xp11,該基因與色素異常有關(guān),但臨床上沒有初始的炎癥階段,很可能這些患者只有色素的異常,類似Ito色素減少癥的染色體崁合體。1而IP2是X連鎖顯性遺傳的皮膚病,約有15%~40%的患者有家族史,其余的患者則由基因突變所引起。其中女性患者約占92%,若男性受累,多數(shù)于胎兒期即死亡。本病是由位于Xq28的NEMO基因的突變所引起,NEMO基因所編碼的NEMO蛋白是一種可激活NFκB的激酶的亞單位,NFκB是一種與免疫及炎性反應(yīng)有關(guān)的轉(zhuǎn)錄因子,能保護細(xì)胞免受TNF-α介導(dǎo)的凋亡。2NEMO基因敲除的雌鼠可出現(xiàn)密集片狀的表皮內(nèi)顆粒細(xì)胞浸潤和凋亡,類似色素失禁癥的表現(xiàn)。3而對IP2夭折的男性胎兒的研究發(fā)現(xiàn),他們存在致死性的造血干細(xì)胞和免疫紊亂。4

        圖2 表皮增生,棘細(xì)胞間水腫,偶見角化不良細(xì)胞,可見較多嗜酸粒細(xì)胞移入表皮,形成多個嗜酸粒細(xì)胞膿瘍,真皮內(nèi)彌漫性淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞浸潤(HE,×100)

        色素失禁癥臨床上分為四期:第一期為紅斑水皰期,水皰大皰性損害好發(fā)于四肢、頭皮及軀干,少見于面部,90%患者于出生時即有或出生后2周內(nèi)出現(xiàn);數(shù)天至數(shù)周后皮損消退,遺留疣狀條紋,即第二期,為疣狀增生期;疣狀條紋隨后被網(wǎng)狀的色素沉著所替代,臨床表現(xiàn)為不規(guī)則的條紋狀或渦輪狀的色素沉著,這是本病的特征性表現(xiàn),即第三期;第四期為色素消退期,損害可逐漸減輕乃至完全消退,不留痕跡。需要注意的是,前三期可以相互交叉和重疊。5此外,約有28%的患者可以出現(xiàn)頭頂部的脫發(fā),10%的患者出現(xiàn)甲營養(yǎng)不良,5%的患兒出現(xiàn)副乳。除皮膚外,色素失禁癥還可累及其他系統(tǒng)。32%的患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害,在出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的患者中,77%表現(xiàn)為癲癇,嚴(yán)重者可致死亡,54%的患者可出現(xiàn)精神運動發(fā)育遲緩,23%的患者可出現(xiàn)智力缺陷。牙齒發(fā)育異常也較為常見,出現(xiàn)在約60%的患者中,表現(xiàn)為牙齒缺失、晚出、釘狀齒、錐形齒及排列不齊等。此外,20%的患者還可能出現(xiàn)眼部損害,表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮、滲出性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎及白內(nèi)障等。6

        本病的組織病理改變與疾病分期密切相關(guān),紅斑水皰期主要表現(xiàn)為嗜酸性海綿水腫及散在的角化不良細(xì)胞;第二期的表現(xiàn)為角化過度、棘層肥厚伴灶狀的角化不良;第三期主要表現(xiàn)為程度不等的基底細(xì)胞空泡化變性伴色素失禁;第四期的特點則為表皮萎縮伴真皮附屬器缺如。5本例患兒臨床表現(xiàn)較為特殊的是皮損為厚壁小膿皰,而不是常見的紅斑、水皰,其組織病理表現(xiàn)為真皮內(nèi)較多的嗜酸性膿瘍。國外學(xué)者認(rèn)為,激活的角質(zhì)形成細(xì)胞可以釋放嗜酸粒細(xì)胞活化趨化因子,該因子可募集嗜酸粒細(xì)胞誘發(fā)炎癥,從而造成皮損的出現(xiàn)。7

        目前沒有任何治療措施能夠影響IP的自然進程,一般僅需對癥處理,但是否能夠通過抑制嗜酸細(xì)胞活化趨化因子的活性而阻止其皮膚損害,則需進一步的研究。

        該患兒現(xiàn)仍在隨訪中,囑其定期進行神經(jīng)系統(tǒng)、眼科及牙科的檢查。若患兒不出現(xiàn)其他系統(tǒng)損害,則預(yù)后良好。若患兒母親再次懷孕,則應(yīng)進行遺傳咨詢及產(chǎn)前診斷。

        1Reed V,Rider S,Maslen GL,et al.A 2-Mb YAC contig encompassing three loci(DXF34,DXS14,and DXS390)that lie between Xp11.2 translocation breakpoints associated with incontinentia pigmenti type 1.Genomics,1994,20(3):341-346.

        2 Shastry BS.Recent progress in the genetics of incontinentia pigmenti(Bloch-Sulzberger syndrome).J Hum Genet,2000,45 (6):323-326.

        3 Schmidt-Supprian M,Bloch W,Courtois G,et al.NEMO/IKK gamma-deficientmice model incontinentia pigmenti.Molecular cell,2000,5(6):981-992.

        4Roberts JL,Morrow B,Vega-Rich C,et al.Incontinentia pigmenti in a newborn male infant with DNA confirmation.Am J Med Gene,1998,75(2):159-163.

        5Moss C,Ince P.Anhidrotic and achrom ians lesions in incontinentia pigmenti.Br JDermatol,1987,116(6):839-849.

        6 Had j-Rabia S,F(xiàn)roidevaux D,Bodak N,et al.Clinical study of 40 cases of incontinentia pigmenti.Arch Dermatol,2003,139 (9):1163-1170.

        7 Jean-Baptiste S,O'Toole EA,Chen M,et al.Expression of eotaxin,an eosinophil-selective chemokine,parallels eosinophil accumulation in the vesiculobullous stage of incontinentia pigmenti.Clin Exp Immunol,2002,127(3):470-478.

        (收稿:2014-02-05 修回:2014-02-17)

        Incontinentia pigmenti:a case report

        SU Fei,XIA Yun.Department of Dermatology,NO.1 Hospital ofWuhan,Wuhan,430022

        Incontinentia pigmenti is a rare X-linked genodermatosiswhich affectsmainly female neonates. A female infantwith erythema and pustules lesions on trunk and limbswas presented.Biopsy revealed the diagnosis of incontinentia pigmenti.

        incontinentia pigmenti;eosinophil

        武漢市第一醫(yī)院皮膚科,武漢,430022

        ?通信作者

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