鄒小杰

重癥肌無(wú)力伴甲狀腺功能異?；純旱募‰妶D表現(xiàn)

鄒小杰

目的研究重癥肌無(wú)力伴甲狀腺功能異?；純旱募‰妶D特點(diǎn)。方法選取2004—2013年確診的重癥肌無(wú)力患兒，檢測(cè)其血清總?cè)饧紫僭彼幔═T3）、總甲狀腺素（TT4）、游離三碘甲腺原氨酸（FT3）、游離甲狀腺素（FT4）和促甲狀腺素（TSH）水平（放射免疫分析法），并對(duì)所有患兒進(jìn)行常規(guī)肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢測(cè)。根據(jù)甲狀腺功能有無(wú)異常分為兩組，并對(duì)兩組患兒的動(dòng)作電位時(shí)限、波幅、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及重復(fù)電刺激結(jié)果進(jìn)行比較。結(jié)果根據(jù)甲狀腺功能有無(wú)異常分為兩組，A組為重癥肌無(wú)力不伴甲狀腺功能異常組，共30例；B組為重癥肌無(wú)力伴甲狀腺功能異常組，共10例。兩組三角肌、股四頭肌動(dòng)作電位波幅、時(shí)程差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）。兩組脛神經(jīng)、正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＞0.05）。A組對(duì)重復(fù)神經(jīng)電刺激的影響陽(yáng)性率為43.3%（13/30），B組為40.0%（4/10）差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（＞0.05）。結(jié)論重癥肌無(wú)力患兒合并甲狀腺功能異常比例較高，這部分患兒有更明顯的肌源性損害，需重視對(duì)這部分患兒的評(píng)估及盡早治療。

兒童；重癥肌無(wú)力；甲狀腺；肌電圖學(xué)

重癥肌無(wú)力（MG）患兒并發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)癥比率較成人低，部分僅表現(xiàn)為甲狀腺功能異常而無(wú)甲狀腺功能亢進(jìn)臨床表現(xiàn)。目前關(guān)于重癥肌無(wú)力伴甲狀腺功能異常的肌電圖表現(xiàn)在兒科報(bào)道不多，本文將重癥肌無(wú)力患兒合并甲狀腺功能異常的肌電圖表現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2004年3月至2013年8月浙江省湖州市中心醫(yī)院兒科病房收住的MG患兒40例。納入標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床表現(xiàn)有骨骼肌無(wú)力，并具疲勞后加重、休息后減輕或“晨輕暮重”特征；（2）疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性；（3）以下幾項(xiàng)一項(xiàng)或多項(xiàng)陽(yáng)性：①新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性或膽堿酯酶抑制劑治療有效，②肌電圖檢查顯示低頻重復(fù)電刺激波幅遞減和/或單纖維肌電圖顫抖增寬，③血清AChRAb陽(yáng)性。

1.2 研究方法檢測(cè)其血清總?cè)饧紫僭彼幔═T3）、總甲狀腺素（TT4）、游離三碘甲腺原氨酸（FT3）、游離甲狀腺素（FT4）、促甲狀腺素（TSH）水平（放射免疫分析法），并對(duì)所有患兒進(jìn)行肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度和重復(fù)神經(jīng)電刺激檢

測(cè)。根據(jù)甲狀腺功能有無(wú)異常分為兩組，并對(duì)兩組患兒的動(dòng)作電位時(shí)限、波幅、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及重復(fù)神經(jīng)電刺激進(jìn)行比較。

1.3 統(tǒng)計(jì)方法應(yīng)用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料用2檢驗(yàn)。＜0.05有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 MG合并甲狀腺功能情況40例

MG患兒中男17例（42.5%），女23例（57.5%）；年齡8個(gè)月至13歲，平均年齡

6.6 歲。25例I型（眼肌型），8例ⅡA型（輕度全身型），3例ⅡB型（中度全身型），2例Ⅲ型（重癥激進(jìn)型），2例Ⅳ型（遲發(fā)重癥型）。10例伴甲狀腺功能異常，見(jiàn)表1。

2.2 甲狀腺功能異常對(duì)重癥肌無(wú)力患兒肌電圖的影響根據(jù)甲狀腺功能有無(wú)異常分為兩組，A組為重癥肌無(wú)力不伴甲狀腺功能異常組，共30例；B組為重癥肌無(wú)力伴甲狀腺功能異常組，共10例。兩組三角肌、股四頭肌動(dòng)作電位波幅、時(shí)程差異均統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＜0.05）。兩組脛神經(jīng)、正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MCV）和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度（SCV）差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均＞0.05）。見(jiàn)表2～3。A組對(duì)重復(fù)神經(jīng)電刺激的影響陽(yáng)性率為43.3%（13/30），B組為40.0%（4/10），差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=0.14，＞0.05）。

3 討論

在MG患者，因神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙可引起終板電位形成異常，終板區(qū)附近可見(jiàn)少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)[1]，推測(cè)其肌電圖改變同神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞障礙、終板區(qū)病變引起的動(dòng)作電位的形成障礙相關(guān)，從而出現(xiàn)復(fù)合運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位的募集異常，肌電圖表現(xiàn)為肌源性損害。本文結(jié)果提示MG患兒動(dòng)作電位時(shí)限縮短，波幅降低，呈肌源性改變，且伴甲狀腺功能異?；純浩浼≡葱該p害更明顯。推測(cè)出現(xiàn)這一結(jié)果原因：伴甲狀腺功能異常的MG患兒，除神經(jīng)肌肉接頭病變外，可能存在甲狀腺功能異常相關(guān)肌病。對(duì)這部分患兒可試行肌肉活檢等進(jìn)一步檢查明確。

神經(jīng)傳導(dǎo)速度是評(píng)定周?chē)\(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)功能的診斷技術(shù)，通常測(cè)定運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、F波和潛伏期等[2]。結(jié)合肌電圖改變可用來(lái)鑒別神經(jīng)源性損害及肌源性損害。本文MG患兒神經(jīng)傳導(dǎo)速度均正常，且兩組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，可能與樣本量較小有關(guān)。

重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)（RNS）是以一定的頻率連續(xù)刺激含有運(yùn)動(dòng)纖維的某一位置淺表周?chē)窠?jīng)干，并記錄上述每次刺激產(chǎn)生的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位。目前國(guó)內(nèi)流行的標(biāo)準(zhǔn)是低頻時(shí)波幅衰減低于15%、高頻時(shí)波幅衰減低于30%為正常[3]。崔麗英等[4]對(duì)398例MG患者RNS的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，RNS的陽(yáng)性率為51.3%。且在部分其他疾病中，如肌萎縮側(cè)索硬化中也有陽(yáng)性表現(xiàn)。故在MG患兒中，重復(fù)神經(jīng)電刺激需結(jié)合常規(guī)肌電圖結(jié)果診斷。重復(fù)刺激陽(yáng)性率與分型有關(guān)，全身型高，眼肌型低。本文重復(fù)神經(jīng)電刺激陽(yáng)性率不高，可能與兒童較成人眼肌型比例高有關(guān)。且伴甲狀腺功能異常組其陽(yáng)性率無(wú)明顯提高，提示伴甲狀腺功能異常患兒不引起神經(jīng)肌肉接頭改變。

表1 10例甲狀腺功能異?；純壕唧w表現(xiàn)

表2 甲狀腺功能異常對(duì)MG患兒動(dòng)作電位時(shí)程及波幅的影響

表3 甲狀腺功能異常對(duì)MG患兒神經(jīng)傳導(dǎo)速度的影響

MG患兒常伴發(fā)甲狀腺功能亢進(jìn)癥，這與其發(fā)病機(jī)制有關(guān)：MG主要的發(fā)病機(jī)制是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫異常，而抗甲狀腺抗原自身抗體導(dǎo)致了甲亢的發(fā)生。二者之間可能存在共同的發(fā)病基礎(chǔ)：共同的免疫靶器官．眼部肌肉的交互免疫反應(yīng)和共同的遺傳背景[5]。文獻(xiàn)報(bào)道兒童MG伴甲亢患病率較成人低。本研究40例患兒伴甲狀腺功能亢進(jìn)1例（2.5%），但有10例伴甲狀腺功能異常，這組患兒較不伴甲狀腺功能異?；純壕吒黠@的肌源性損害。此結(jié)果提示在出現(xiàn)甲亢臨床癥狀之前，有相當(dāng)一部分患兒已出現(xiàn)甲狀腺功能異常。故應(yīng)重視對(duì)MG患兒甲狀腺功能監(jiān)測(cè)及隨訪。因伴發(fā)甲狀腺功能異?；純河懈黠@肌源性損害，且這種肌源性損害常為可逆的，故對(duì)這部分患兒何時(shí)進(jìn)行治療干預(yù)尚需進(jìn)一步研究以選擇最佳的治療時(shí)間。

[1]Dubowitz V.Muscle biopsy-technical and diagaaostic aspects[J].Ann Clin Res, 1974,6:69-79.

[2]盧祖能,曾慶杏,李承祖.實(shí)用肌電圖[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:188-408.

[3]湯曉芙,李濤.重復(fù)神經(jīng)刺激技術(shù)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2002:56-60.

[4]崔麗英,劉明生.重癥肌無(wú)力的電生理診斷[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,2006:26(4): 249-250.

[5]Marino M,Barbesino G,Pinchera A,et a1.Increased frequency of euthyroid ophthalmopathy in patients with Graves'disease associatedwithmyastheniagravis[J]. Thyroid,2000,10(9):79-83.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.08.043

R725

A

1671-0800(2014)08-0995-02

313000浙江省湖州，湖州市中心醫(yī)院

鄒小杰，Email：zouxiaojie 9449@sina.com