陳天柱 錢興才

局限型線狀表皮痣1例

陳天柱 錢興才

臨床資料 患者女,34歲。外陰及左大腿內(nèi)側(cè)疣狀增生物近30年?；颊哂?歲左右發(fā)現(xiàn)外陰及左股部褐色斑塊,隨身體及年齡增長斑塊變大、延長,至成年后穩(wěn)定,平素皮損無自覺不適,近2年來皮損偶有輕微瘙癢。查體:全身各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況:左側(cè)大陰唇外側(cè)、會陰部、肛周及左大腿內(nèi)側(cè)沿Blaschko線呈帶狀分布拇指甲大褐色疣狀增生物,部分融合,皮損表面無明顯脫屑、糜爛、滲出等,皮損基底不紅(圖1)。既往體健,家族內(nèi)無相似疾病。左大腿內(nèi)側(cè)皮損組織病理示:表皮角化過度,棘細(xì)胞層呈乳突狀增生,真皮層有少許炎細(xì)胞浸潤(圖2)。診斷:線狀表皮痣。

圖1 左大陰唇外側(cè)、會陰部、肛周及左大腿內(nèi)側(cè)呈帶狀分布褐色疣狀增生物,部分融合

圖2 表皮角化過度,棘細(xì)胞層呈乳突狀增生,真皮層有少許炎細(xì)胞浸潤(HE,×100)

討論 線狀表皮痣系表皮細(xì)胞發(fā)育過度引起,臨床上分為:局限型、系統(tǒng)型、炎癥型3型。大多于初生或嬰兒期發(fā)病,以局限型常見。國內(nèi)有學(xué)者對統(tǒng)計(jì)的62例患者中發(fā)現(xiàn)1歲以內(nèi)發(fā)病的占62.9%,局限型占46.77%,伴發(fā)其他系統(tǒng)異常的占8%,1同時(shí)發(fā)生于外生殖器、肛周及肢體的少見。線狀表皮痣被認(rèn)為是沿Blaschko線分布的先天或遺傳性皮膚病之一,2分布與神經(jīng)支配區(qū)域或皮紋無明顯相關(guān)性。發(fā)病沿該線的具體形成機(jī)制不明,目前認(rèn)為是編碼皮膚抗原決定簇的基因發(fā)生突變鑲嵌,并進(jìn)行克隆表達(dá),達(dá)到足以引起臨床癥狀,呈現(xiàn)皮損與正常皮膚交錯(cuò)、鑲嵌存在的狀態(tài),因此在體表的分布有一定的特征性。該病在四肢沿肢體長軸分布,頸、軀干呈V形或S形渦紋狀分布。頭皮呈波浪狀分布。診斷上同沿Blaschko線分布的其他皮膚病存在一定的誤診率,須同下列皮膚病鑒別:局限型的同線狀皮脂腺痣、線狀汗孔角化癥,炎癥型的同線狀扁平苔蘚、線狀苔蘚、線狀銀屑病,系統(tǒng)型的同表皮松解性角化過度魚鱗病、線狀毛囊角化病,外生殖器部位的皮損還須同尖銳濕疣、鮑溫樣丘疹病、硬化性苔蘚等鑒別,根據(jù)臨床表現(xiàn)及組織病理檢查鑒別不難。本病治療可外用角質(zhì)剝脫劑、維A酸、5－FU、糖皮質(zhì)激素,口服阿維A等,3,4單純藥物治療療效不確定且周期較長,系統(tǒng)使用有一定的不良反應(yīng),治療應(yīng)權(quán)衡利弊,液氮冷凍、CO2激光、皮膚磨削等亦可單獨(dú)或聯(lián)合藥物一起使用。手術(shù)是目前較為有效的治療方法,國內(nèi)梁偉強(qiáng)等5對于小的局限型皮損手術(shù)切除后直接縫合,大的皮損分次切除后,皮瓣轉(zhuǎn)移修補(bǔ)或植皮,效果良好。為減少復(fù)發(fā),切除深至皮下脂肪層。本例患者鑒于皮損所處的特定解剖位置及患者無明顯不適,未作處理,目前隨訪中。

1曾躍平,渠濤,馬東來,等,疣狀表皮痣62例臨床與病理分析.中國皮膚性病學(xué)雜志,2010,24(10):915－917.

2曹元華,何秀珍,夏隆慶.Blaschko線的研究進(jìn)展及其相關(guān)皮膚病.中華皮膚科雜志,2004,37(2):126－128.

3張錫寶,何玉清,蔡艷霞,等.阿維A治療兒童及青少年遺傳角化性皮膚病的臨床觀察.中華皮膚科雜志,2006,12(39): 706－708.

4仵寧,譚升順.阿維A等治療疣狀痣16例臨床觀察.中國美容醫(yī)學(xué),2009,18(2):253.

5梁偉強(qiáng),張金明.疣狀痣的整形外科治療.嶺南現(xiàn)代臨床外科, 2006,6(4):311－312.

(收稿:2012－04－24)

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