逄紫千，王可人，朱 丹，葉玉琴

吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的炎癥性脫髓鞘性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為急性進(jìn)展性對(duì)稱(chēng)性弛緩性癱瘓可伴感覺(jué)障礙、腱反射減弱或消失及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，并常累及顱神經(jīng)及自主神經(jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)功能障礙［1］。GBS 的發(fā)病率約為0.6/10 萬(wàn)～4/10 萬(wàn)，男性發(fā)病率約為女性的1.5 倍［2］。通常下肢先受累并快速進(jìn)展至上肢，常伴有顱神經(jīng)及自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。40%～70%的患者在起病6 w 內(nèi)有前驅(qū)感染史［3］。GBS 通常分為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)及急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN)。據(jù)報(bào)道，AIDP是歐美國(guó)家最常見(jiàn)的亞型，90% 以上的患者為AIDP［4］，而AMAN 相對(duì)少見(jiàn)，在英國(guó)大約占7%［5］，北美約占5%～10%［6］，而在亞洲AMAN 較為常見(jiàn)，日本約占40%［7］，中國(guó)約65%［8］。神經(jīng)電生理檢查對(duì)于GBS 的診斷具有重要作用，但是GBS 早期階段尤其是起病7 d 內(nèi)的神經(jīng)電生理表現(xiàn)尚未明確，靜脈注射免疫球蛋白(IVIg)是治療GBS 的主要方法之一，但是IVIg 對(duì)于起病2 w 后及對(duì)于癥狀較輕(可獨(dú)立行走)的患者，其治療效果尚不明確［4］。目前關(guān)于中國(guó)東北部GBS 的臨床及電生理研究相對(duì)較少，因此，本研究收集了138 例明確診斷為GBS的患者，回顧性分析了其臨床及電生理表現(xiàn)。

1 材料和方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析了138 例于吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院的GBS 患者，所有患者均來(lái)自吉林省，且符合GBS 的診斷［9］。患者的臨床評(píng)分采用Hughes 評(píng)分:0 級(jí)，正常;1 級(jí)，可跑步，僅有輕微癥狀及體征;2 級(jí)，獨(dú)立行走5 米以上;3 級(jí)，幫助下行走5 米以上;4 級(jí)，臥床;5 級(jí)，需要輔助通氣［10］?；颊叻譃閲?yán)重組(不能獨(dú)立行走，Hughes 評(píng)分≥3 分)及輕微組(可獨(dú)立行走，Hughes 評(píng)分≤2分)。

1.2 神經(jīng)電生理檢查 所有患者使用丹麥Keypoint 4CH 肌電圖誘發(fā)電位儀行神經(jīng)電生理檢查，維持溫度32 ℃以上，行上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)，下肢脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)檢測(cè);上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)，下肢腓淺神經(jīng)、腓腸神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)檢測(cè);正中神經(jīng)、尺神經(jīng)F 波檢測(cè)及下肢脛神經(jīng)H 反射檢測(cè);并行伸指總肌及脛前肌肌電。檢測(cè)指標(biāo)包括復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)波幅、遠(yuǎn)端潛伏期、運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度(MCV)、傳導(dǎo)阻滯(CB)、感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位(SNAP)波幅、感覺(jué)傳導(dǎo)速度(SCV)、F 波及H 反射潛伏期。各指標(biāo)以我院神經(jīng)內(nèi)科肌電圖室正常指標(biāo)為參考。根據(jù)神經(jīng)電生理標(biāo)準(zhǔn)［4］，將患者分為AIDP及AMAN。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 各電生理指標(biāo)比較采用卡方檢驗(yàn)，P＜0.05 有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 患者平均年齡32 歲(3～75歲)。138 例患者中，男性86 例，女性52 例。14 歲及以下兒童患者33 例(24%)，成人患者105 例(76%)。81 例患者(59%)發(fā)病前存在上呼吸道或消化道感染史。其中存在消化道感染史者為51 例，占存在感染史患者的63%。134 例患者(97%)存在肢體無(wú)力，其中以四肢無(wú)力最為常見(jiàn)(51%)。詳細(xì)臨床表現(xiàn)(見(jiàn)表1)。135 例患者進(jìn)行了IVIg 治療，113 例(84%)患者癥狀改善(以Hughes 評(píng)分改善1 分以上為標(biāo)準(zhǔn))，患者分為2 w 內(nèi)治療組(113例)及2 w 后(22 例)治療組，行組間比較，IVIg 治療效果無(wú)顯著差異(P＞0.05);再將患者分為嚴(yán)重組(99 例)及輕微組(36 例)進(jìn)行比較，治療效果也無(wú)顯著差異(P＞0.05)。

2.2 電生理表現(xiàn) 起病7 d 內(nèi)行電生理檢查者20 例，8～14 d 者53 例，14 d 后者65 例。詳細(xì)電生理數(shù)據(jù)(見(jiàn)表2)。3 個(gè)時(shí)期內(nèi)均以CMAP 波幅降低、F 波及H 反射異常最常見(jiàn)，且各時(shí)期之間無(wú)顯著差異。感覺(jué)傳導(dǎo)檢測(cè)異常在各時(shí)期均較少見(jiàn)。根據(jù)電生理標(biāo)準(zhǔn)，66 例(48%)患者為AIDP，33 例(24%)為AMAN，余患者不可分類(lèi)。

表1 138 例GBS 患者臨床表現(xiàn)

表2 GBS 患者神經(jīng)電生理表現(xiàn)

3 討論

GBS 是常見(jiàn)的周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)免疫性疾病。研究發(fā)現(xiàn)男性發(fā)病率較女性高，約為1.5∶1，兒童發(fā)病率略低，約0.5/10 萬(wàn)，但發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而相應(yīng)增加，30 歲以下為1/10 萬(wàn);75 歲以上為4/10 萬(wàn)［2］。40%～70%的患者在起病6 w 內(nèi)有前驅(qū)感染史［3］。通常來(lái)說(shuō)，56%的患者肢體無(wú)力由下肢開(kāi)始逐漸發(fā)展至上肢，32%的患者表現(xiàn)為四肢同時(shí)受累［11］。既往報(bào)道AMAN 在中國(guó)為主要的GBS 亞型(約占65%)。但據(jù)目前報(bào)道，中國(guó)南方地區(qū)以AIDP 為主，且其出現(xiàn)率遠(yuǎn)高于中國(guó)北方地區(qū)，與歐美等國(guó)比例類(lèi)似［12］。在我們研究的東北地區(qū)138 例患者中，大部分患者為中青年(平均年齡32 歲)，僅1 例患者大于75 歲。59%的患者存在前驅(qū)感染史，且主要為胃腸道感染。臨床主要表現(xiàn)為四肢無(wú)力及腱反射減退或消失(97%)，且以四肢同時(shí)無(wú)力為主要表現(xiàn)，僅38%的患者出現(xiàn)感覺(jué)障礙。AIDP 占48%而AMAN 占24%，說(shuō)明在我國(guó)東北部，仍以AIDP 為主要類(lèi)型，AMAN 的比例相對(duì)較低，但較中國(guó)南方地區(qū)高。我們考慮AMAN 可能更常見(jiàn)于流行性GBS，而散發(fā)性GBS 中AMAN 較少見(jiàn)。72%的患者起病時(shí)較嚴(yán)重且IVIg 治療通常有效(84%)。目前關(guān)于IVIg 對(duì)于GBS 起病2 w 后及對(duì)輕型患者治療效果有待確定，既往法國(guó)一項(xiàng)研究顯示對(duì)于輕型患者傾向于血漿置換［13］。根據(jù)我們的研究結(jié)果顯示，IVIg對(duì)于起病2 w 后及對(duì)輕型患者同樣有效。

神經(jīng)電生理檢查對(duì)于診斷GBS 具有重要意義。在我國(guó)南方地區(qū)，GBS 常見(jiàn)的電生理主要表現(xiàn)為:運(yùn)動(dòng)潛伏期延長(zhǎng)、MCV 及SCV 減慢、傳導(dǎo)阻滯、F 波潛伏期延長(zhǎng)［12］。我們的研究結(jié)果顯示，81%的患者存在運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)檢測(cè)異常(主要為CMAP 波幅降低，為80%)其次為F 波及H 反射異常，分別為62% 及58%，僅29%的患者出現(xiàn)感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)異常，傳導(dǎo)阻滯僅見(jiàn)于12%的患者，這提示在我國(guó)東北部地區(qū)，GBS 以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維損傷為主，感覺(jué)神經(jīng)損傷相對(duì)少見(jiàn)。近年來(lái)，關(guān)于早期GBS 的診斷開(kāi)始引起重視，有研究顯示，MCV 減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)、F波異常及傳導(dǎo)阻滯在GBS 起病3w 內(nèi)較為明顯［14］。美國(guó)一項(xiàng)研究顯示波形離散、F 波、H 反射及瞬目反射異常在起病10 d 內(nèi)較常見(jiàn)［15］。最近西班牙的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)在GBS 早期電生理主要表現(xiàn)為CMAP遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低［16］。根據(jù)我們的研究結(jié)果，在中國(guó)東北部，CMAP 波幅降低、H 反射及F波異常是GBS 起病7 d 內(nèi)的主要電生理表現(xiàn)，且該表現(xiàn)與起病8～14 d 及14 d 后的表現(xiàn)無(wú)顯著差異。在20 例7 d 內(nèi)行電生理檢查的患者中，8 例患者符合AIDP，3 例患者符合AMAN 的電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)，這提示，對(duì)于初步診斷GBS 的患者，可超早期進(jìn)行電生理檢查來(lái)進(jìn)行輔助診斷。

綜上所述，中國(guó)東北部GBS 有特殊的臨床及電生理表現(xiàn)，大部分患者為中青年，且起病時(shí)較嚴(yán)重，患者多有胃腸道感染史。起病時(shí)以四肢同時(shí)無(wú)力最常見(jiàn)，IVIg 治療在患者癥狀輕重及起病時(shí)間長(zhǎng)短方面效果相似，均有顯著療效。AIDP 為中國(guó)東北部地區(qū)GBS 的主要類(lèi)型。在GBS 各個(gè)階段，電生理方面均以CMAP 波幅降低、F 波及H 反射異常為主要表現(xiàn)，可以進(jìn)行超早期電生理檢查以輔助診斷GBS。

［1］Weinberg DH.Aaem case report 4:Guillain-barre syndrome.American association of electrodiagnostic medicine［J］.Muscle Nerve，1999，22(2):271-281.

［2］Bogliun G，Beghi E.Incidence and clinical features of acute inflammatory polyradiculoneuropathy in lombardy，Italy，1996［J］.Acta Neurol Scand，2004，110(2):100-106.

［3］McGrogan A，Madle GC，Seaman HE，et al.The epidemiology of guillain-barre syndrome worldwide.A systematic literature review［J］.Neuroepidemiology，2009，32(2):150-163.

［4］Hughes RA，Cornblath DR.Guillain-barre syndrome［J］.Lancet，2005，366(9497):1653-1666.

［5］Rees JH，Gregson NA，Hughes RA.Anti-ganglioside gm1 antibodies in guillain-barre syndrome and their relationship to campylobacter jejuni infection［J］.Ann Neurol，1995，38(5):809-816.

［6］Vucic S，Kiernan MC，Cornblath DR.Guillain-barre syndrome:An update［J］.J Clin Neurosci，2009，16(6):733-741.

［7］Ogawara K，Kuwabara S，Mori M，et al.Axonal guillain-barre syndrome:Relation to anti-ganglioside antibodies and campylobacter jejuni infection in Japan［J］.Ann Neurol，2000，48(4):624-631.

［8］Ho TW，Mishu B，Li CY，et al.Guillain-barre syndrome in northern china.Relationship to campylobacter jejuni infection and anti-glycolipid antibodies［J］.Brain，1995，118(3):597-605.

［9］Asbury AK，Cornblath DR.Assessment of current diagnostic criteria for guillain-barre syndrome［J］.Ann Neurol，1990，27(Suppl):21-24.

［10］Hughes RA，Newsom-Davis JM，Perkin GD，et al.Controlled trial prednisolone in acute polyneuropathy［J］.Lancet，1978，2(8093):750-753.

［11］Cosi V，Versino M.Guillain-barre syndrome［J］.Neurol Sci，2006，27(Suppl 1):47-51.

［12］Hui AC，Chow KM，Tang AS，et al.Electrophysiological，clinical and epidemiological study of Guillain-Barre Syndrome in Hong Kong Chinese［J］.J Clin Neurosci，2005，12(2):134-136.

［13］Appropriate number of plasma exchanges in guillain-barre syndrome.The french cooperative group on plasma exchange in guillain-barre syndrome［J］.Ann Neurol，1997，41(3):298-306.

［14］McLeod JG.Electrophysiological studies in the guillain-barre syndrome［J］.Ann Neurol，1981，9(Suppl):20-27.

［15］Vucic S，Cairns KD，Black KR，et al.Neurophysiologic findings in early acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy［J］.Clin Neurophysiol，2004，115(10):2329-2335.

［16］Alberti MA，Alentorn A，Martinez-Yelamos S，et al.Very early electrodiagnostic findings in guillain-barre syndrome［J］.J Peripher Nerv Syst，2011，16(2):136-142.