姜 濤馬 林程流泉婁 昕蔡幼銓謝立旗

腎臟神經(jīng)母細(xì)胞瘤影像1例

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1 病例簡介

女，16歲，右腰部疼痛半個(gè)月，超聲示右腎占位。體格檢查：右腎區(qū)叩擊痛。腹部超聲示右腎下部不均質(zhì)回聲腫塊，其內(nèi)可見動(dòng)脈血流信號(hào)，右腎輕度積水；右腎靜脈、下腔靜脈栓子。腹部CT：右腎不規(guī)則形腫塊，密度不均勻，內(nèi)部見條形、小片狀及沙粒狀鈣化，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化，右腎靜脈及下腔靜脈充盈缺損（圖1A）。MRI：右腎不均勻長T1長T2信號(hào)腫塊，其內(nèi)見囊變、小片狀短T1出血信號(hào)及短T2信號(hào)分隔，DWI腫塊呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期輕至中度不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見多發(fā)強(qiáng)化腫瘤供血血管，髓質(zhì)期及延遲期中度不均勻強(qiáng)化，假包膜及分隔強(qiáng)化，假包膜不完整，右腎靜脈及下腔靜脈充盈缺損（圖1B～G）；超聲、CT、MRI均考慮腎癌，伴右腎靜脈及下腔靜脈瘤栓；ECT：全身骨掃描未見明確異常濃聚。

術(shù)中所見：腫塊位于右腎中下極，大小11 cm×10 cm×9 cm，與周圍組織粘連，局部囊變，侵犯腎被膜，累及腎盂，腎門血管內(nèi)見瘤栓。病理見：腫塊切面灰白色、質(zhì)中；免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞：Syn（灶狀+），CD56（+），CK7（－），CK20（－），CK（－），CK10（－），S100（－）。病理診斷：神經(jīng)母細(xì)胞瘤（圖1H）。

圖1 女，16歲，腎臟神經(jīng)母細(xì)胞瘤。CT示腫塊密度不均，下極見沙粒狀鈣化（箭，A）；MRI T2WI及T1WI示腫塊呈長T1長T2信號(hào)，囊變壞死區(qū)呈更長T1更長T2信號(hào)，其內(nèi)見小片狀短T1信號(hào)出血灶（箭，B、C）；DWI病變實(shí)性部分呈高信號(hào)（D）；增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期腫塊中等度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部多發(fā)強(qiáng)化腫瘤血管影（箭，E）；髓質(zhì)期腫塊中等度強(qiáng)化（F）；冠狀位延遲期腫塊仍持續(xù)強(qiáng)化，但低于腎實(shí)質(zhì)強(qiáng)化程度，腎靜脈及下腔靜脈內(nèi)見瘤栓（箭），腰2椎體內(nèi)強(qiáng)化灶可能為血管瘤（箭頭，G）；高倍光鏡下病理切片（HE，×40）見腫瘤細(xì)胞大小一致、排列密集，核大深染，部分呈巢狀結(jié)構(gòu)（箭，H）

2 討論

神經(jīng)母細(xì)胞瘤（neuroblastoma，NB）是嬰幼兒最常見的惡性腫瘤之一，發(fā)病年齡為2～5歲[1]。NB起源于原始神經(jīng)嵴細(xì)胞分化而來的神經(jīng)母細(xì)胞，可見于腎上腺髓質(zhì)和交感神經(jīng)鏈，其中腎上腺和腹膜后占60%以上，縱隔約占30%，年齡偏大且發(fā)生于腎臟者較少見[2]。NB為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，由大小較一致的小圓形或卵圓形細(xì)胞組成，核大深染，排列呈菊形瘤巢，神經(jīng)元特異性烯醇化酶、嗜鉻素A、突觸素等神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的標(biāo)志物具有特異性表達(dá)[3]。NB影像有以下特點(diǎn)：①腹膜后（尤其是腎上腺區(qū)）、縱隔內(nèi)較大的分葉狀軟組織腫塊，邊界不清晰、包膜不完整，向周圍浸潤并伴局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。②易壞死、出血、囊變及鈣化，其中鈣化發(fā)生率約為70%。③腫瘤T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，囊變壞死區(qū)呈更長T1更長T2信號(hào)，出血為短T1信號(hào)，鈣化為短T2信號(hào)，另外腫瘤內(nèi)可見由神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成的短T2信號(hào)網(wǎng)格[4]。CT呈等或稍低密度。CT對發(fā)現(xiàn)鈣化敏感，常為沙粒樣、片狀或團(tuán)塊狀鈣化[5]。增強(qiáng)掃描可為輕度至明顯強(qiáng)化，囊變、壞死區(qū)無強(qiáng)化。④易跨越中線，包埋腹主動(dòng)脈及下腔靜脈，并將其推壓前移。

本例患者術(shù)前超聲、CT、MRI等影像檢查均考慮為惡性腫瘤，傾向于腎癌、透明細(xì)胞癌。但該患者具有明顯不同于腎癌的臨床和影像特點(diǎn)：①患者為青少年，而腎癌好發(fā)于中老年人；②腫瘤較大，但患者無血尿；③病灶內(nèi)見點(diǎn)片狀、沙粒樣鈣化，而腎癌鈣化發(fā)生率較低；④增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯，尤其是動(dòng)脈期，而腎癌、透明細(xì)胞癌血供豐富，強(qiáng)化非常明顯。本例NB患者發(fā)生于腎臟，需要與腎母細(xì)胞瘤鑒別。腎母細(xì)胞瘤亦常見于5歲以下嬰幼兒，但NB分葉征、鈣化、腹膜后和膈腳后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腹主動(dòng)脈和下腔靜脈包埋均較腎母細(xì)胞瘤常見[6]；NB產(chǎn)生兒茶酚胺，因此血、尿香草扁桃酸（VMA）有顯著增高。

總之，NB是惡性程度較高的腫瘤，當(dāng)腎內(nèi)腫塊明顯分葉、內(nèi)部分隔、鈣化、血管侵犯、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并且臨床有血、尿VMA升高時(shí)，應(yīng)考慮NB的可能性，盡管影像學(xué)檢查特征性不足[7]，但MRI和CT在發(fā)現(xiàn)腫瘤、確定腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系及描繪腫瘤特征方面優(yōu)于超聲檢查，增強(qiáng)掃描能幫助確定腫瘤邊界并幫助定性診斷[8]。

[1] 王婕妤, 鄒杰, 黎秋菊, 等. 兒童縱隔神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT與MRI診斷. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2012, 22(3): 378-381.

[2] 白人駒, 吳恩惠, 劉望彭. 醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2001: 794.

[3] 魏一娟, 周悅, 郭華, 等. 小兒神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT診斷與病理分析. 放射學(xué)實(shí)踐, 2012, 27(9): 957-959.

[4] 葉濱濱, 舒紅, 陳麗英, 等. 小兒腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤影像學(xué)與病理的對照研究. 中華放射學(xué)雜志, 2000, 34(2): 114-117.

[5] 王全永, 龔健, 陳念東, 等. 成人腎神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn).中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2009, 17(4): 304-305.

[6] 喬中偉, 李國平, 帕米爾, 等. 兒童腹膜后成神經(jīng)細(xì)胞瘤侵犯腎臟與腎母細(xì)胞瘤的鑒別診斷. 中華放射學(xué)雜志, 2005, 39(7): 747-750.

[7] 韓福剛, 唐光才, 黃新文, 等. 成人腎神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2001, 9(1): 74.

[8] Hugosson C, Nyman R, Jorulf H, et al. Imaging of abdominal neuroblastoma in children. Acta radiol, 1999, 40(5): 534-542.

神經(jīng)母細(xì)胞瘤；腎腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；成年人；病例報(bào)告

2014-07-02 【 修回日期】2014-11-09

（本文編輯 馮 婕）

R541.1；R445.1

1.解放軍總醫(yī)院放射科 北京 100853；2.解放軍401醫(yī)院核磁室 山東青島 266071

姜 濤 E-mail: jtjcf@163.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.12.019