孫獻勇 時維東 肖永鑫

高血紅蛋白血癥顱腦CT表現(xiàn)1例

孫獻勇 時維東 肖永鑫

法洛四聯(lián)癥；高鐵血紅蛋白血癥；體層攝影術(shù)，X線計算機；嬰兒；病例報告

1 病例簡介

患兒女，15歲，出生后5個月活動后出現(xiàn)胸悶、氣喘、呼吸困難、全身發(fā)紺并加重，5歲時確診為法洛四聯(lián)癥。3 d前無明顯誘因出現(xiàn)頭昏、惡心嘔吐、心悸、胸悶、呼吸困難。實驗室檢查：紅細胞計數(shù)8.0×1012/L，血紅蛋白（Hb）226 g/L，紅細胞壓積0.70%，紅細胞分布寬度0.166。CT平掃示顱骨結(jié)構(gòu)完整，腦實質(zhì)未見異常密度影，腦室與腦池大小、形態(tài)及密度無異常，腦溝、腦裂清晰，中線結(jié)構(gòu)無移位；顱內(nèi)血管系統(tǒng)密度明顯增高，腦血管顯像增強（圖1）。CT診斷：高血紅蛋白血癥致腦血管密度增高。

圖1 CT平掃鞍上池層面見鞍上池邊緣可清晰顯示W(wǎng)illis動脈環(huán)（A）；第三腦室下部層面見大腦后動脈（箭）、大腦前動脈垂直段（箭頭）及大腦中動脈側(cè)裂段（星號）清晰顯示（B）；側(cè)腦室上部層面見大腦前動脈胼胝體邊緣動脈（箭）、大腦中動脈凸面分支動脈（箭頭）及上矢狀竇（星號）密度增高顯影（C）

2 討論

血液Hb濃度正常時，由于腦血管內(nèi)血液處于流動狀態(tài)及容積效應(yīng)與周圍間隙現(xiàn)象而常不顯影[1]，本例患兒屬于右向左分流型心臟病，由于動脈血氧飽和度減低，機體嚴重缺氧，刺激促紅細胞生成素生成，Hb代償性顯著增多。既往研究發(fā)現(xiàn)，血液CT密度與Hb濃度有關(guān)，Hb含量每改變10 g/L，相應(yīng)的CT值變化1.86 Hu[2]。劉慧等[3]的研究也同樣顯示，隨著Hb濃度增高，血液密度不斷增加，當(dāng)Hb濃度增加到（242±23）g/L時，CT表現(xiàn)同注入對比劑后的腦血管增強表現(xiàn)，具有特征性。正常兒童從出生3個月至15歲以前，Hb值一般比成人低約10%～20%[4]。本例患兒Hb達226 g/L，顱底部血管CT值顯著升高達55～65 Hu，明顯高于腦實質(zhì)密度，與正常人CT增強后的腦血管顯像相似。本病主要需與蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別，本病所致腦血管及靜脈竇密度增高，按血管解剖走行分布，其旁仍可見低密度蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)腦脊液影，也沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血的相關(guān)臨床癥狀。

[1] 郭啟勇. 實用放射學(xué). 第3版. 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2007: 4.

[2] 殷薇薇, 許化致, 陳偉建. 類似CT增強的高血紅蛋白癥顱腦CT表現(xiàn)一例. 中華放射學(xué)雜志, 2008, 42(12): 1265.

[3] 劉慧, 張新堂, 王晉, 等. 紫紺型先天性心臟病患者顱內(nèi)血管密度增高的CT表現(xiàn)及機制分析. 中華放射學(xué)雜志, 2012, 46(4): 300-303.

[4] 鄧家棟. 鄧家棟臨床血液學(xué). 上海: 上?？茖W(xué)技術(shù)出版社, 2001: 453.

R74；R445.3

2013-10-06

2014-01-20

（責(zé)任編輯 張春輝）

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10.3969/j.issn.1005-5185.2014.04.021