朱達東 ZHU Dadong

脊柱原始神經外胚層腫瘤的CT與MRI診斷

朱達東 ZHU Dadong

目的探討脊柱原始神經外胚層腫瘤（PNET）的CT及MRI特征，提高對本病的認識。資料與方法收集經手術病理證實的9例脊柱PNET，結合相關文獻分析其影像學特征。結果9例PNET腫塊均呈中等密度，鄰近椎體有不同程度的骨質破壞，6例見椎間孔擴大；9例腫塊均位于髓外硬膜下，8例T1WI呈等或低信號，1例T1WI呈稍高信號，T2WI呈等、混雜、稍高信號，7例有囊變，9例均見早期明顯強化；免疫組化結果顯示9例均見CD99表達，5例神經元特異性烯醇酶表達，4例神經突觸素表達，2例波形蛋白表達，1例上皮細胞膜抗原表達。結論脊柱PNET具有椎管內髓外硬膜下中等密度軟組織腫塊、易囊變、T1WI呈等或低信號、T2WI呈等或稍高信號、早期快速強化、沿椎間孔跨椎管內外生長并破壞相鄰脊柱骨質的特征，對于出現(xiàn)上述CT與MRI特征、年齡較小、病史較短的患者應考慮脊柱PNET的可能，確診依靠病理和免疫組化檢查。

神經外胚瘤，原始；脊椎腫瘤；體層攝影術，螺旋計算機；磁共振成像；病理學，外科

原始神經外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumors, PNET）是一種起源于神經外胚層、并由原始未分化的小圓細胞組成的高度惡性腫瘤[1-3]。1993年版WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤組織分類中首次將PNET列入胚胎性腫瘤內，并定義為一種由未分化或分化差的神經上皮細胞構成的胚胎性腫瘤，具有多方向分化潛能，可以分化為神經元性、膠質細胞性、間葉組織腫瘤[4]。發(fā)生于脊柱的PNET非常罕見[5,6]，有關脊柱PNET的影像學表現(xiàn)報道較少，臨床和放射科醫(yī)師對該病認識不足，極易誤診。本研究收集經手術病理證實的9例脊柱PNET，分析其影像學特征，以提高對該病的認識，早期做出正確診斷。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2003-01～2012-12玉環(huán)縣人民醫(yī)院收治的經手術病理證實的9例累及脊柱的PNET患者，其中男4例，女5例；年齡15～31歲，平均（20.8±4.1）歲；臨床表現(xiàn)：9例均表現(xiàn)為局部疼痛并呈進行性加重，7例四肢肌力下降，2例排便困難，1例大小便失禁伴會陰部麻木感。9例同時行CT平掃、MRI平掃及增強掃描，1例行X線檢查。

1.2 CT檢查 采用Philips Brilliance 16層螺旋CT機，管電壓120 kV，管電流313 mA，視野230 mm×230 mm，采集矩陣256×256，掃描準直16×1.5 mm，原始數(shù)據(jù)重建成層厚為1.5 mm、層間距為0.75 mm的薄層數(shù)據(jù)，經工作站后處理多平面重組成橫斷面、矢狀面及冠狀面，從骨窗及軟組織窗上觀察骨質破壞及周圍軟組織情況。

1.3 MRI檢查 采用Siemens 0.35T永磁MR掃描儀，采用自旋回波T1WI及T2WI序列，T1WI：TR 449 ms，TE 12 ms；T2WI：TR 6000 ms，TE 98 ms，矩陣256×195，信號采集次數(shù)4次，層厚4 mm。增強掃描時靜脈注射釓噴替酸葡甲胺（20 ml: 9.38 g），劑量為0.1 mmol/kg，注射速度3 ml/s，經肘前靜脈團注后，行橫斷面、矢狀面及冠狀面掃描，參數(shù)同T1WI平掃。1.4 圖像分析 由2名經驗豐富的影像科主治醫(yī)師采用盲法對圖像進行分析，包括病變椎體的部位、大小、形態(tài)、邊界，病灶的信號特點及增強后強化特點，有無壞死及鈣化，椎體及椎間孔有無受壓、破壞，椎旁軟組織有無受累，病灶與周圍脊髓神經的關系。

1.5 病理學檢查 9例患者均行腫瘤全切或次全切除術，病理切片分別行常規(guī)HE染色和免疫組化染色，檢測CD99、神經元特異性烯醇酶（NSE）、神經突觸素（Syn）、波形蛋白（Vim）及上皮細胞膜抗原（EMA）的表達情況。

2 結果

2.1 病變部位 9例患者軟組織腫塊均位于脊髓外硬膜下，其中發(fā)生于頸椎2例，胸椎5例，骶椎1例，同時累及腰椎和骶椎1例。

2.2 CT表現(xiàn) 1例患者行X線檢查，發(fā)現(xiàn)胸11和胸12椎體右側有骨質吸收，胸11與胸12肋間隙增寬。9例患者CT檢查均表現(xiàn)為中等密度軟組織腫塊（圖1C），其中7例發(fā)生囊變（圖1F），9例腫塊鄰近椎體發(fā)生不同程度的骨質破壞（圖1B），6例椎間孔擴大。

2.3 MRI表現(xiàn) 8例患者T1WI呈等或低信號，1例T1WI呈稍高信號；T2WI表現(xiàn)為等、混雜、稍高信號；9例患者增強掃描均見腫塊明顯強化，其中7例患者腫塊有囊變壞死則強化不均勻（圖1F、圖2B），2例患者腫塊均勻強化；發(fā)生于頸椎的1例軟組織腫塊包繞左側椎動脈。

2.4 病理學表現(xiàn) 腫瘤大體標本呈紫紅色或灰白色腫塊，質軟或質韌，血供豐富；鏡下見大量小圓形或梭形的原始細胞，瘤細胞排列密集，核深染，胞質稀少（圖2C），局部見菊形團形成。免疫組化結果顯示，9例CD99均呈陽性，5例NSE陽性，4例Syn陽性，2例Vim陽性，1例EMA陽性。

圖1 女，31歲，PNET。X線平片示骨質破壞不明顯（A），CT骨窗顯示S1～3椎管前緣骨質溶骨性吸收破壞（箭，B），CT軟組織窗顯示椎管內中等密度軟組織腫塊（箭），密度均勻（C），MR矢狀面T1WI序列與肌肉組織相比呈等信號（箭，D），T2WI序列與肌肉組織相比呈稍高信號（箭，E），MR增強矢狀面（F）示軟組織腫塊不均勻明顯強化，其內見多發(fā)小囊變（箭）

圖2 男，17歲，PNET。軟組織腫塊T1WI和T2WI呈稍高信號，信號不均勻（A）；增強掃描呈明顯強化，其內囊變不強化，鄰近椎體受累骨質破壞（箭，B）；病理鏡下見瘤細胞排列密集，多呈小圓形，核深染，胞質稀少（HE, ×200, C）；免疫組化NSE（D）和CD99（E）均呈陽性表達，細胞質和細胞膜呈彌漫性染色（En Vision, ×200）

2.5 隨訪 本組9例患者均獲得隨訪，其中6例死亡，死亡病例存活6～29個月，中位生存期18個月。9例患者中，1例就診時已出現(xiàn)遠處轉移，4例術后局部復發(fā)伴遠處轉移，2例局部復發(fā)，2例患者術后截止至隨訪日無復發(fā)及轉移。

3 討論

3.1 臨床特點 脊柱PNET可以發(fā)生于各個年齡段，但多數(shù)發(fā)生于兒童及年輕人[7,8]。本組患者年齡15～31歲，平均（20.8±4.1）歲，與文獻[1,9]報道的平均年齡20歲接近。脊柱PNET最常見的臨床癥狀為局部疼痛進行性加重、脊髓或神經根壓迫癥狀[10]。本組9例均表現(xiàn)為局部疼痛并呈進行性加重，7例有脊髓或神經根壓迫癥狀。因腫塊惡性程度較高，呈浸潤性生長，容易復發(fā)并發(fā)生遠處轉移[9]。

3.2 病理特點 目前對脊柱PNET的診斷主要依賴病理學檢查及免疫組化檢查，PNET的主要病理特點包括：①光鏡下組織細胞均為小圓細胞，可伴菊形團結構形成；②免疫組化染色至少有1種以上神經元標志物表達陽性，如NSE、Syn、CD99、Vim等；③超微結構證實細胞質內含有神經內分泌顆粒[8]；④細胞遺傳學檢查可發(fā)現(xiàn)染色體異常11:22（q24，q12）[8]。CD99作為PNET的標志物具有相對特異性，陽性率為80%～90%[11]。本組9例患者CD99均呈陽性。NSE和Syn檢測可以進一步確定腫瘤來源于神經上皮組織，也可以區(qū)別非神經源性腫瘤[12]。

3.3 影像學表現(xiàn) PNET可以發(fā)生于椎管各節(jié)段，硬膜內、外均可發(fā)生[5,7]。本組9例均發(fā)生于椎管內硬膜外，各段椎管均有發(fā)生。

3.3.1 CT表現(xiàn) CT平掃示脊柱PNET呈內部不均勻的等或低密度軟組織腫塊，少見鈣化；增強后呈明顯不均勻強化[13]。本組9例患者腫塊邊界不清、形態(tài)不規(guī)則，呈中等密度，無鈣化，其中2例腫塊內見小斑片狀稍低密度影，6例腫塊沿椎間孔跨椎管內外生長；9例腫塊鄰近椎體見不規(guī)則溶骨性骨質破壞。因腫瘤生長迅速，腫塊內常有低密度壞死或囊變區(qū)，壞死灶小是其特點之一[11]。鈣化、骨膜反應和腫瘤骨均少見，可能與PNET的高侵蝕性從而缺乏足夠的時間進行鈣化或骨化有關[14]。因此，沿椎間孔跨椎管內外生長的軟組織腫塊，并伴鄰近椎管溶骨性骨質破壞，是PNET較為典型的CT征象。

3.3.2 MR表現(xiàn) 本組9例腫塊均位于椎管內髓外硬膜下，呈團塊狀或不規(guī)則狀，T1WI呈等低信號，T2WI呈等或稍高信號，其中1例病灶T1WI呈稍高信號，可能原因是腫塊內發(fā)生出血壞死，PNET的惡性程度很高，腫塊生長過快，容易造成腫塊內出血壞死[15]。腫瘤常沿硬膜外及韌帶下跨節(jié)段浸潤，并沿椎間孔跨椎管內外生長，MRI橫斷位可以較好地顯示腫瘤穿過椎間孔向外生長的情況。當腫瘤累及相鄰椎體及附件時，T1WI信號減低，STIR信號變高。增強掃描后腫塊可見早期明顯強化，陳宇等[16]認為動態(tài)增強MRI掃描有助于對PNET進行早期診斷和鑒別診斷，PNET動態(tài)增強表現(xiàn)為快升慢降型，腫瘤早期即開始迅速增強，上升峰極陡，60 s左右即達到高峰水平，然后保持平坦，3.5 min內未見明顯下降曲線，進一步驗證了PNET血供豐富、具有早期強化的特點；若腫瘤內有壞死、囊變，則強化不均勻。

3.4 鑒別診斷 脊柱PNET需與以下疾病相鑒別：①神經鞘瘤、神經纖維瘤：神經類腫瘤是最常見的椎管內腫瘤，多發(fā)生于20～40歲，腫瘤易沿神經根生長而跨越椎間孔內外，呈長T1長T2信號啞鈴狀腫塊，其內易發(fā)生壞死、囊變、斑點征，脊髓受壓水腫，椎體常受壓凹陷但無骨質破壞，與PNET溶骨性骨質破壞相鑒別；增強掃描腫塊多呈不均勻明顯強化，而且強化緩慢，大部分在8 min時尚未出現(xiàn)峰值[16]，與PNET早期迅速增強不同。②硬膜外淋巴瘤：硬膜外淋巴瘤多呈梭形，常呈浸潤性生長，推移或包繞脊髓，易侵犯椎體平面，可以通過椎間孔向椎旁軟組織蔓延形成腫塊，并可累及相鄰椎骨；而淋巴瘤患者年齡較大，腫瘤信號多較均勻，增強掃描后呈均勻輕、中度強化，壞死及囊變少見，對放、化療敏感，上述特點有助于兩者鑒別。③嗜酸性肉芽腫：多見于男性兒童，是單一椎體塌陷的常見原因[17]。椎體可呈囊性破壞和溶骨性破壞，囊性破壞多起源于椎體中心，邊緣常有硬化；溶骨性破壞椎體易壓縮，其橫徑和矢徑均超過正常椎體緣，呈扁平椎或“錢幣樣”；增強掃描破壞的椎體和周圍腫脹的軟組織均呈明顯強化。椎體嗜酸性肉芽腫影像表現(xiàn)具有特征性，易與PNET鑒別。④脊柱轉移瘤：脊柱轉移瘤與PNET影像學表現(xiàn)相似，但脊柱轉移瘤具有原發(fā)腫瘤病史，病灶常多發(fā)，腫塊形態(tài)常不規(guī)則，以此可以鑒別。

總之，脊柱PNET具有椎管內髓外硬膜下中等密度軟組織腫塊、易囊變、T1WI呈等或低信號、T2WI呈等或稍高信號、早期快速強化、沿椎間孔跨椎管內外生長并破壞相鄰脊柱骨質的特點，對于出現(xiàn)上述CT及MRI特征、年齡較小、病史較短的患者，應考慮脊柱PNET的可能，確診仍依賴于病理和免疫組化檢查。

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（責任編輯 張春輝）

Spinal Primitive Neuroectodermal Tumors: CT and MRI Findings

PurposeTo analyze the CT and MRI findings of spinal primitive neuroectodermal tumors (PNET), so as to know more about PNET.Materials and MethodsThe CT and MRI data of nine patients with spinal PNET confirmed pathologically by surgery were retrospectively studied together with the analysis of related literature.ResultsAll the PNET tumors of nine patients presented moderate density, with adjacent vertebral bone destruction of different degrees, six of which were seen enlarged foramen intervertebrale. All were intradural extramedullary tumors, eight with iso- or hypointense and one with slight hyperintense on T1WI phase; the lesions demonstrated isointensity, heterogeneous, and slight hyperintense on T2WI phase. Seven cases had cystic change. All nine cases showed early enhancement. The immunohistochemical examination showed CD99 expression in all cases, five cases with neuron specific enolase expression, four with synaptophysin expression, two with vimentin expression and one with epithelial membrance antigen.ConclusionSpinal PNET shows moderate density, prone to cystic change, with iso- or hypointense on T1WI and iso- or slight hyperintense on T2WI, enhance rapidly in early stage, grow along the intervertebral foramen cross-section of infiltration or outside the spinal canal, and damage adjacent vertebral bone. Patients at young age with the above CT and MRI features and short medical history should consider this disease, but the final diagnosis depends on pathological and immunohistochemical examination.

Neuroectodermal tumors, primitive; Spinal neoplasms; Tomography, spiral computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

浙江省玉環(huán)縣人民醫(yī)院 浙江玉環(huán) 317600

朱達東

Yuhuan People's Hospital of Zhejiang Province, Yuhuan 317600, China

Address Correspondence to: ZHU Dadong

E-mail: zhuddong999@163.com

R739.42；R730.42

2013-12-27

修回日期：2014-03-30

中國醫(yī)學影像學雜志

2014年 第22卷 第4期：313-316

Chinese Journal of Medical Imaging

2014 Volume 22(4): 313-316

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.04.019