吳 鵬，鮑遠(yuǎn)程，汪鴻浩

（1.安徽中醫(yī)藥大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合臨床學(xué)院，安徽合肥 230038；2.安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，安徽合肥 230031；3.安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，安徽合肥 230022）

·臨床研究·

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呱|(zhì)量與中醫(yī)證型的相關(guān)性研究

吳 鵬1，鮑遠(yuǎn)程2，汪鴻浩3

（1.安徽中醫(yī)藥大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合臨床學(xué)院，安徽合肥 230038；2.安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，安徽合肥 230031；3.安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，安徽合肥 230022）

目的 探究肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson's disease，WD）患者生命質(zhì)量的主要影響因素及其與中醫(yī)證型的關(guān)系。方法 運(yùn)用SF－36量表、抑郁自評量表（self－rating depression scale，SDS）調(diào)查186例WD患者的生命質(zhì)量和情緒狀況，并比較不同證型WD患者及參照人群SF－36量表各維度評分的差異；運(yùn)用Pearson和Spearman相關(guān)分析及多元線性逐步回歸研究SF－36量表各維度評分與各影響因素（包括患者性別、文化程度、居住地、病程等）的關(guān)系。結(jié)果 除精神健康維度外，男性WD患者其余7個維度評分顯著低于男性參照人群（P＜0.01）；女性WD患者所有維度評分均顯著低于女性參照人群（P＜0.01）。影響患者生命質(zhì)量的因素較多，其中病程、費(fèi)用支出方式、SDS評分對患者SF－36量表多個維度評分都呈負(fù)面影響。不同中醫(yī)證型WD患者的生理功能、生理職能、社會功能、情感職能評分均顯著低于參照人群（P＜0.05，或P＜0.01）；痰瘀互結(jié)型和肝腎陰虛型患者軀體疼痛評分顯著低于痰濕中阻型（P＜0.01），脾腎陽虛型患者的活力評分顯著低于肝氣郁結(jié)型（P＜0.05），肝氣郁結(jié)型患者的情感職能評分顯著低于痰瘀互結(jié)型（P＜0.05）。結(jié)論 WD患者生命質(zhì)量較正常人明顯降低，不同證型患者的生命質(zhì)量存在差異，對WD患者應(yīng)早診斷、早治療，加強(qiáng)農(nóng)村患者的醫(yī)療保障。

肝豆?fàn)詈俗冃?；SF－36；抑郁自評量表；中醫(yī)證型

肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson's disease，WD）是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙性慢性變性疾病，目前在世界范圍內(nèi)其尚無特效治療方法，治療目的是在“與病共存”的情況下，使疾病對自身的影響（軀體功能、心理狀態(tài)、社會功能等方面）達(dá)到最小，從而更好地帶病延年［1］。為深入了解WD患者的生命質(zhì)量，本研究選取了2007—2013年186例安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病中心能配合檢查的WD患者，運(yùn)用簡明健康狀況量表（SF－36量表）、抑郁自評量表（self－rating depression scale，SDS）作為測量

工具，評價WD患者的生命質(zhì)量和情緒狀況，并根據(jù)結(jié)果分析生命質(zhì)量各維度的影響因素，進(jìn)而對各維度得分與中醫(yī)證型做相關(guān)性研究，為今后更好地針對不同證型患者進(jìn)行綜合治療、整體干預(yù)提供依據(jù)，提高WD患者的生存質(zhì)量。

1 調(diào)查對象與方法

1.1 調(diào)查對象

l.1.1 受試患者組：收集能配合調(diào)查的安徽中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病中心2007—2013年WD患者186例，男75例，女111例，年齡12～56歲，所有病例符合WD診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者由腦病中心兩位主治醫(yī)師根據(jù)患者的癥狀、體征、舌苔、脈象，四診合參，進(jìn)行中醫(yī)辨證分型［2－4］；同時收集患者一般資料（見表1）。

表1 WD患者的一般資料

1.1.2 健康對照組：對照組選擇李寧秀等所做的同性別、同年齡中國人群SF－36評分參考值［5－7］及抑郁全國常模［8］。

1.2 研究方法 中醫(yī)證型辨識標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)文獻(xiàn)［2］，對所有186名患者，由神經(jīng)科兩位以上主治醫(yī)師根據(jù)患者的癥狀、體征、舌苔、脈象，四診合參，進(jìn)行中醫(yī)辨證分型。SF－36量表及SDS量表根據(jù)設(shè)計要求，由患者獨(dú)立完成。因病或文化程度低等原因無法自評的患者由調(diào)查員逐條詢問，代為記錄。共收集合格問卷資料186例。數(shù)據(jù)采用一人錄入、一人復(fù)核的方式逐條檢查，確認(rèn)每一份資料合格。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 14.0進(jìn)行統(tǒng)計分析。對SF－36量表缺失值的處理：如果某一領(lǐng)域至少有一半的條目被回答時，這一領(lǐng)域的總分就可以被計算；否則，該領(lǐng)域?qū)⒈灰暈槿笔е怠＞唧w方法是用該領(lǐng)域已填好條目的平均積分來代替未填寫條目的評分值。一般資料采用頻數(shù)、構(gòu)成比進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)描述；生命質(zhì)量各緯度得分采用“均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）”進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)描述。用單樣本t檢驗(yàn)比較SF－36量表各維度評分均數(shù)與參照人群的差異；采用方差分析比較不同證型WD患者SF－36量表各維度評分；采用Pearson或Spearman相關(guān)分析考察各因素與SF－36各維度的關(guān)系；在考察分析變量的正態(tài)性、方差齊性后，運(yùn)用多重線性逐步回歸方法分析各因素對生命質(zhì)量各維度的影響程度。

2 結(jié)果

2.1 186例WD患者SF－36量表各維度評分與參照人群比較 186例WD患者的年齡為16～39歲，參照人群為李寧秀等［5－7］所做的同性別、同年齡中國人群評分參考值，結(jié)果見表2。男性和女性WD患者SF－36量表8個緯度評分均低于正常人群。其中，男性WD患者除精神健康外的其他7個維度評分顯著低于參照人群（P＜0.01）；而女性WD患者SF－36量表8個維度評分均顯著低于參照人群（P＜0.01）。結(jié)果提示與健康人群相比，WD患者的生命質(zhì)量很差。

2.2 WD患者的抑郁狀況 WD患者的SDS評分為（58.99±7.99），與參照人群評分（41.88± 10.51）［8］比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（n＝186，t＝7.631，P＜0.01），其中以輕中度抑郁（SDS評分為53～72分）患者為多。

2.3 WD患者生命質(zhì)量的影響因素分析

2.3.1 各影響因素與SF－36量表各維度評分的Pearson和Spearman相關(guān)分析：患者的年齡、病程、SDS得分、癥狀數(shù)（以發(fā)病部位來界定癥狀數(shù)，如肝、腦、腎、骨－肌、脊髓、心等）作為連續(xù)型變量，采用Pearson相關(guān)分析，分析其與生命質(zhì)量各維度的關(guān)系。其他變量轉(zhuǎn)化為分類變量。性別：0＝男性，1＝

女性；文化程度：0＝小學(xué)，1＝中學(xué)，2＝?？萍耙陨?；家庭居住地：0＝農(nóng)村，1＝城鎮(zhèn)；家庭年收入：0為＜2萬，1為2～5萬，2為≥5萬；費(fèi)用支出方式：0＝自費(fèi)，1＝醫(yī)療保險或公費(fèi)。以上轉(zhuǎn)化為分類變量后采用Spearman等級相關(guān)分析，分析其與生命質(zhì)量的關(guān)系。由表3可知各影響因素與WD患者SF－36量表各維度評分存在一定的相關(guān)性。①性別與患者精神健康顯著相關(guān)：即女性WD患者的情緒更為低落。②患者的文化程度與RP呈正相關(guān)：即患者的文化程度越高，機(jī)體功能受限情況相對較輕。③患者家庭居住地、費(fèi)用支出方式與RP顯著相關(guān)：農(nóng)村及自費(fèi)患者的RP評分低于城鎮(zhèn)、醫(yī)?；蚬M(fèi)患者，提示城鎮(zhèn)患者的醫(yī)療保障優(yōu)于農(nóng)村患者。④家庭收入與GH評分呈正相關(guān)：提示經(jīng)濟(jì)條件越好，患者總體健康感覺越好。⑤病程與PF、RP、BP、VT、SF均呈負(fù)相關(guān)：說明病程越長，患者生理健康狀況越差，進(jìn)而限制了其社會功能。⑥年齡與RP呈負(fù)相關(guān)：隨著患者年齡增加，其生理功能受限越嚴(yán)重，提示W(wǎng)D是一種進(jìn)行性變性疾病。⑦SDS評分及患者自述癥狀數(shù)與MH、RE評分呈負(fù)相關(guān)：說明這兩種因素對患者的心理、精神健康具有很大影響。

表2 186例WD患者與參照人群SF－36量表各維度評分比較（±s）

表2 186例WD患者與參照人群SF－36量表各維度評分比較（±s）

注：PF：physical functioning（生理功能）；RP：role physical（生理職能）；BP：bodily pain（身體疼痛）；GH：general health（總體健康）；VT：vitality（活力）；SF：social functioning（社會功能）；RE：role emotional（情感職能）；MH：mental health（精神健康）；與男性參照比較，＊＊P＜0.01；與女性參照比較，＃＃P＜0.01。

組 別n PF評分RP評分BP評分GH 評分男性參照150 91.31±10.33 81.00±26.25 88.18±12.96 70.45±16.85女性參照150 87.69±12.22 79.55±27.70 82.45±15.89 67.98±17.10男性WD 75 62.60±27.71＊＊39.33±35.16＊＊78.15±13.03＊＊52.43±20.82＊＊女性WD 111 62.81±22.67＃＃38.29±37.05＃＃73.70±16.13＃＃44.98±21.16＃＃組 別n VT評分SF評分RE評分MH 評分男性參照150 65.41±17.42 78.51±20.09 65.78±38.57 65.06±16.78女性參照150 63.71±16.14 78.76±16.63 65.94±37.49 64.65±16.89男性WD 75 56.93±20.28＊＊56.50±26.98＊＊47.55±37.23＊＊64.11±19.06女性WD 111 50.63±20.23＃＃54.23±24.07＃＃40.54±36.07＃＃54.31±17.39＃＃

表3 各影響因素與WD患者SF－36量表各維度的Pearson和Spearman相關(guān)系數(shù)矩陣

2.3.2 WD患者SF－36量表各維度評分影響因素的多重逐步回歸分析：分別以SF－36量表各緯度的評分為因變量，將影響因素作為自變量，進(jìn)行逐步回歸分析。其中年齡、病程、SDS得分、患者自述癥狀數(shù)是連續(xù)型變量，其他變量均轉(zhuǎn)換為分類變量。性別：0＝男性，1＝女性；文化程度：0＝中學(xué)以下，1＝中學(xué)以上；家庭居住地區(qū)：0＝農(nóng)村，1＝城鎮(zhèn)；家庭年收入：0為＜2萬，1為≥2萬；費(fèi)用支出：0＝自費(fèi)、1＝醫(yī)療保險或公費(fèi)。由表4可見，影響患者生命質(zhì)量各緯度的因素有所不同，其中病程、費(fèi)用支出方式、SDS評分對患者多個維度評分都呈負(fù)面影響。

2.4 不同證型WD患者及健康人群SF－36量表各維度評分比較 不同中醫(yī)證型WD患者的PF、RP、SF、RE評分均顯著低于參照人群（P＜0.05，或P＜0.01）；痰瘀互結(jié)型者和肝腎陰虛型的BP評分顯著低于痰濕中阻型（P＜0.01），脾腎陽虛型者的VT評分

顯著低于肝氣郁結(jié)型（P＜0.05），肝氣郁結(jié)型者的RE評分顯著低于痰瘀互結(jié)型（P＜0.05）。見表5。

表4 WD患者SF－36量表各維度影響因素的多重逐步回歸分析

表5 不同中醫(yī)證型WD患者及參照人群SF－36各維度評分比較（±s）

表5 不同中醫(yī)證型WD患者及參照人群SF－36各維度評分比較（±s）

注：與參照人群比較，＊P＜0.05，＊＊P＜0.01；與痰濕中阻型比較，△△P＜0.01；與脾腎陽虛型比較，◇P＜0.05；與肝氣郁結(jié)型組比較，▲P＜0.05。

組 別n PF評分RP評分BP評分GH 評分參照人群300 86.00±18.45 85.30±19.02 85.00±22.39 60.00±28.16肝氣郁結(jié)證35 62.39±29.78＊＊31.82±33.83＊＊75.05±16.63＊＊46.70±20.44＊＊脾腎陽虛證37 57.41±30.36＊＊28.70±31.55＊＊79.37±13.85＊56.56±20.75痰濁中阻證39 66.76±29.37＊＊41.22±39.18＊＊82.05±9.10 51.03±20.05＊肝腎陰虛證34 59.32±32.15＊＊42.57±38.13＊＊70.46±17.97＊＊△△43.59±21.58＊＊痰瘀互結(jié)證41 66.22±22.91＊＊46.95±35.88＊＊72.05±13.35＊＊△△44.93±22.32＊＊組 別n VT評分SF評分RE評分MH 評分參照人群300 53.30±33.86 84.20±28.17 85.30±19.86 57.90±22.10肝氣郁結(jié)證35 52.84±22.08◇46.02±24.38＊＊37.12±32.32＊＊57.09±20.00脾腎陽虛證37 43.15±18.19＊＊62.50±24.76＊＊27.16±30.71＊＊58.81±17.36痰濁中阻證39 54.32±20.25 56.08±24.58＊＊44.14±38.53＊＊58.27±16.85肝腎陰虛證34 51.76±20.52 46.62±28.81＊＊47.74±40.47＊＊54.92±19.61痰瘀互結(jié)證41 50.37±17.87＊56.10±22.21＊＊56.09±35.30＊＊▲62.15±18.87

3 討論

WD患者由于ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或消失，引起銅離子在肝、腦、腎等全身各處沉積，引起進(jìn)行性肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害，與正常人群相比，生命質(zhì)量各個維度評分均低于參照人群，提示與健康人群相比，WD患者的生命質(zhì)量很差。

3.1 WD患者生命質(zhì)量的影響因素 WD是一種慢性進(jìn)行性終生疾病，患者一般狀況（年齡、經(jīng)濟(jì)、受教育程度、家庭居住地、精神情緒）對生命質(zhì)量均有顯著影響。研究結(jié)果提示，加強(qiáng)WD患者，特別是農(nóng)村、自費(fèi)患者的健康教育與醫(yī)療保障，提高初診診出率，對減輕并發(fā)癥及后遺癥，提高生命質(zhì)量具有重要意義。

3.2 中醫(yī)證型與生命質(zhì)量的關(guān)系 研究結(jié)果說明，不同中醫(yī)證型WD患者的PF、RP、SF、RE評分明顯低于參照人群，其中RP得分最低，提示不同證型WD均嚴(yán)重?fù)p害了患者的生理與心理健康，對其日常工作生活造成了嚴(yán)重影響。5種中醫(yī)證型之間比較，SF－36量表各維度評分存在一定差異，其中痰瘀互結(jié)型和肝腎陰虛型軀體疼痛明顯。痰瘀互結(jié)之成因，一為脾虛不運(yùn)，復(fù)加飲食不節(jié)，致水谷精微不能正常轉(zhuǎn)化成津液，變生痰涎；二為脾虛不能推動氣血運(yùn)行，致氣滯血瘀，終致痰瘀相雜。痰瘀夾雜，氣血運(yùn)行更加不暢，日久不通則痛。肝腎陰虛疼痛之成因，則因水不涵木，肝陽亢逆無所制，氣火上擾，致眩暈或頭痛。脾腎陽虛型在VT領(lǐng)域評分最低，系因患者起病年幼，久病不愈，失治延治，終致氣血虧虛，表現(xiàn)為精力很差。而肝氣郁結(jié)型在SF和RE維度評分偏低與其性情異常有關(guān)。因肝氣疏泄功能失常，經(jīng)脈氣機(jī)不暢，故見情緒不寧、抑郁，甚至煩躁、暴躁，從而影響患者的日常生活及其社會交往功能。臨床上應(yīng)針對不同證型患者，采取適當(dāng)干預(yù)措施，最大限度提高其生命質(zhì)量。

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Correlation between Quality of Life and Traditional Chinese Medicine Syndrome Types in Patients with Wilson's Disease

WU Peng1，BAO Yuan－cheng2，WANG Hong－h(huán)ao3
（1.Clinical School of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine，Anhui University of Chinese Medicine，Anhui Hefei 230038，China；2.Department of Neurology，The First Affiliated Hospital of Anhui University of Chinese Medicine，Anhui Hefei 230031，China；3.Department of Neurology，The First Affiliated Hospital of Anhui Medical University，Anhui Hefei 230022，China）

Objective To investigate the main influential factors for quality of life（QOL）in patients with Wilson's disease（WD）and the correlation between QOL and traditional Chinese medicine（TCM）syndrome types.Methods A total of 186WD patients were included in the study.The QOL and emotion of patients were evaluated using the 36－Item Short－Form Health Survey（SF－36）and Self－Rating Depression Scale（SDS），and the scores on 8SF－36subscales were compared between patients with different TCM syndrome types and controls.Pearson correlation analysis，Spearman correlation analysis，and multivariate linear stepwise regression analysis were used to determine the relationship between SF－36scores and potential influential factors（including sex，educational level，place of residence，and course of disease）.Results Among male subjects，WD patients had significantly lower scores on all SF－36subscales except the mental health subscale than controls（P＜0.01）；among female subjects，WD patients had significantly lower scores on all SF－36subscales than controls（P＜0.01）.There were many influential factors for the QOL in patients，including course of disease，way of expenditure，and SDS scores，which had negative impacts on scores on several SF－36subscales.The WD patients with different TCM syndrome types had significantly lower scores on physical functioning，role physical，social functioning，and role emotional subscales of SF－36than controls（P＜0.05or P＜0.01）.The patients with syndrome of intermingled phlegm and blood stasis and syndrome of liver－kidney yin－deficiency had a significantly lower SF－36bodily pain score than those with interior retention of phlegm dampness（P＜0.01）；the patients with spleen－kidney yang deficiency had a significantly lower SF－36vitality score than those with stagnation of liver qi（P＜0.05）；the patients with stagnation of liver qi had a significantly lower SF－36role emotional score than those with intermingled phlegm and blood stasis（P＜0.05）.Conclusion WD patients have significantly poorer QOL than healthy people，and QOL varies between patients with different TCM syndrome types.Early diagnosis and treatment should be provided for WD patients，and health care should be ensured for patients in rural areas.

Wilson's disease；36－Item Short－Form Health Survey；Self－Rating Depression Scale；traditional Chinese medicine syndrome type

R742.4

A

10.3969／j.issn.2095－7246.2014.02.007

2013－10－31）

安徽中醫(yī)學(xué)院青年科學(xué)研究基金（2012qn007）

吳鵬（1981－），男，碩士，講師

鮑遠(yuǎn)程，baoyuancheng68＠sina.com