高 宇，張敏郁，王 紅，黃曉玲

在19世紀(jì)80年代Jassani和Tortora等首次采用超聲技術(shù)產(chǎn)前診斷單臍動(dòng)脈(single umbilical artery，SUA)，Leung和 Robson 報(bào)道了159 例 SUA［1］。以后陸續(xù)有此方面的文章發(fā)表，西方有學(xué)者報(bào)道SUA的發(fā)生率1%［2］，有報(bào)道在高加索地區(qū)甚至高達(dá)76%［3］，國(guó)內(nèi)有報(bào)道發(fā)生率為0.68%［4］。近年來(lái)隨著超聲技術(shù)的迅速發(fā)展及產(chǎn)科系統(tǒng)篩查的規(guī)范推廣，SUA的產(chǎn)前檢出率明顯提高，在孕12～14周超聲檢查極易發(fā)現(xiàn)SUA［5］，但產(chǎn)后還應(yīng)解剖臍帶最終證實(shí)［3］。本文通對(duì)我院產(chǎn)前超聲檢出的SUA病例進(jìn)行回顧性分析，探討產(chǎn)前超聲診斷SUA的臨床價(jià)值。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 2010年1月—2013年12月對(duì)我院10 529例中晚期孕婦進(jìn)行系統(tǒng)超聲檢查，孕周

14～40(25.0±0.5)周，年齡 20～43(29.0±0.6)歲，共檢查出73例SUA。

1.2 儀器設(shè)備 采用Philips iE33及GE VolusonE8超聲診斷儀，探頭頻率3.0～5.0 MHz。

1.3 檢查方法 被檢者取仰臥位，首先應(yīng)用二維超聲技術(shù)按產(chǎn)科常規(guī)檢查順序全面掃描胎兒全身結(jié)構(gòu):胎兒頭顱、顏面、脊柱、軀干、四肢、胸腹腔各臟器及胎兒附屬物胎盤(pán)、羊水情況;另外觀察臍帶橫斷面及縱斷面，應(yīng)用彩色多普勒觀察血流情況，詳細(xì)檢測(cè)胎兒膀胱兩側(cè)壁臍動(dòng)脈腹腔段情況，并應(yīng)用脈沖多普勒測(cè)量母體面臍帶血流頻譜(圖1)。

2 結(jié)果

2.1 超聲結(jié)果 10 529例產(chǎn)前超聲檢查中，共檢出73例SUA，發(fā)生率為0.69%。本組中單純SUA 28例，超聲檢查的主要表現(xiàn)為觀察不到羊水中臍帶縱切面呈麻花狀的螺旋結(jié)構(gòu)，橫切面只能顯示到兩根呈“呂”字排列的血管，彩色多普勒超聲檢查結(jié)果顯示胎兒的下腹部膀胱兩側(cè)只能觀察到一條臍動(dòng)脈血流［6］(圖2)。其余45例伴發(fā)胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩4例，合并其他系統(tǒng)畸形45例，包括單發(fā)畸形12例及復(fù)合畸形33例。合并畸形的種類分別為:消化系統(tǒng)畸形4例，包括臍膨出2例，腹裂和十二指腸閉鎖各1例;泌尿系統(tǒng)畸形6例，包括成人型多囊腎2例，腎積水2例，腎缺如和重復(fù)腎各1例;無(wú)腦兒2例，脈絡(luò)叢囊腫2例，腦積水3例，單純房間隔缺損3例，單純室間隔缺損5例，左心發(fā)育不良2例，心臟復(fù)雜畸形9例;四肢長(zhǎng)骨發(fā)育不良1例，頸部水囊瘤2例，合并全身水腫脊柱裂及多器官?gòu)?fù)雜畸形2例;顏面部畸形4例，包括唇腭裂3例，下頜骨短小1例等。

圖1 正常臍動(dòng)脈彩色多普勒聲像圖

圖2 單臍動(dòng)脈彩色多普勒聲像圖

2.2 妊娠結(jié)局 超聲診斷的73例SUA，單胎61例，雙胎9例，三胎3例，除1例未在我院進(jìn)一步處置失訪外，其他均在我院婦產(chǎn)科隨訪。單純SUA 28例，1例失訪，其余27例均在我院順利分娩(男16例，女11例)，其中出生低體重兒4例，1例出生后發(fā)現(xiàn)多指畸形，其余未發(fā)現(xiàn)明顯結(jié)構(gòu)發(fā)育異常;其他合并畸形的45例中，16例畸形存活，1例于孕36周胎死宮內(nèi)，1例并發(fā)重度子癇新生兒重度窒息死亡，2例診斷為復(fù)雜心臟畸形新生兒生后1周內(nèi)死亡，25例多系統(tǒng)復(fù)合畸形兒孕期引產(chǎn)，本組SUA均經(jīng)分娩后臍帶解剖結(jié)果證實(shí)。

3 討論

臍帶是連接胎盤(pán)與胎兒、母體與胎兒血液循環(huán)的紐帶，正常妊娠時(shí)臍帶為2條動(dòng)脈及1條靜脈，若只有1條動(dòng)脈則稱為SUA［7］。

SUA是最常見(jiàn)的臍帶異常，發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道不一，產(chǎn)科報(bào)道為0.2% ～1.2%，病理尸檢報(bào)道為2.7% ～12.0%［8-9］，而 Martínez-Payo 等［10］認(rèn)為在圍生兒中SUA病死率是正常出生兒的3倍，并且SUA胎兒有較高的新生兒出生缺陷發(fā)生，如宮內(nèi)更易發(fā)生窘迫，其原因可能為SUA時(shí)華通膠量減少，使得臍帶對(duì)子宮收縮等刺激的敏感性或臍帶受壓時(shí)的耐受性下降，并且對(duì)縮血管物質(zhì)刺激更加敏感所致。SUA的發(fā)生機(jī)制尚有爭(zhēng)議，有的學(xué)者認(rèn)為是先天性發(fā)育不良，胚胎發(fā)育開(kāi)始就有1條臍動(dòng)脈;也有學(xué)者認(rèn)為，胚胎發(fā)育時(shí)有2條臍動(dòng)脈，在以后發(fā)育過(guò)程中1條萎縮消失［11］。解剖發(fā)現(xiàn)的動(dòng)脈閉鎖遺跡以及胚胎學(xué)更傾向于臍動(dòng)脈繼發(fā)萎縮是SUA形成的原因［12］。SUA胎兒超聲表現(xiàn):僅見(jiàn)1條臍動(dòng)脈繞行于膀胱一側(cè)，臍帶縱切面也僅見(jiàn)2條血管并行，正?！捌贰弊忠淮謨杉?xì)的3環(huán)結(jié)構(gòu)消失，彩色多普勒顯示為紅藍(lán)血流信號(hào)［6］。妊娠第9周胎兒臍動(dòng)脈基本形成，經(jīng)陰道超聲檢查最早在妊娠第10周，經(jīng)腹檢查在妊娠第12周可能顯示。Rembouskos等［13］證實(shí)妊娠11～14周應(yīng)用經(jīng)陰道超聲，胎兒臍動(dòng)脈檢出率為100%。近年來(lái)隨著超聲影像技術(shù)的快速發(fā)展，應(yīng)用高分辨率的二維及彩色多普勒超聲技術(shù)SUA的檢出率大大提高。本文通過(guò)回顧性分析我院產(chǎn)前診斷的胎兒?jiǎn)渭僑UA及同時(shí)伴發(fā)其他畸形的病例證實(shí)，超聲檢查是診斷胎兒SUA及伴結(jié)構(gòu)畸形安全可靠的準(zhǔn)確方法，妊娠中期及時(shí)確診對(duì)早期干預(yù)及減少出生缺陷有非常重要的意義。

本研究中在系統(tǒng)產(chǎn)前超聲檢查中，共檢出SUA 73例，其中單胎61例，雙胎9例，三胎3例。隨訪結(jié)果顯示，所有病例均經(jīng)孕期超聲確診并經(jīng)產(chǎn)后核實(shí)，其中首診孕周14周，最晚40周(該孕婦孕周滿40周羊水早破急診入院)。本組在我院隨訪的單純SUA新生兒28例中1例失訪，1例出生后發(fā)現(xiàn)多指畸形，4例為小于胎齡兒。有報(bào)道超聲檢查未發(fā)現(xiàn)異常的SUA胎兒中先天畸形率為7%以上［14］。因此在整個(gè)孕期檢查中對(duì)此類孕婦要更細(xì)致，以免漏診伴發(fā)的微小畸形。同時(shí)合并其他系統(tǒng)畸形的45例中16例有畸形存活，25例多系統(tǒng)畸形兒孕期引產(chǎn)，2例復(fù)雜心臟畸形分娩后1周內(nèi)死亡，1例妊娠36周胎死宮內(nèi)，1例產(chǎn)婦并發(fā)重度子癇新生兒重度窒息死亡。提示妊娠能夠到足月的單純性SUA大多結(jié)局良好，但在診斷的SUA中合并其他畸形的發(fā)生率明顯高于正常胎兒。SUA致胎兒發(fā)育畸形的發(fā)生機(jī)制為［15］:①通過(guò)擾亂胚胎血流動(dòng)力學(xué)，導(dǎo)致心血管畸形，并可能使缺陷向胚胎頭部發(fā)展。②擾亂早期胚胎下半部分的血液供應(yīng)，導(dǎo)致泄殖腔、泌尿生殖道、胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及下肢的發(fā)育畸形。③影響臍以下前腹壁的形成。由于SUA致胎兒循環(huán)的嚴(yán)重障礙，使胎盤(pán)回流血量減少，胎兒繼發(fā)缺氧，還可導(dǎo)致胎兒發(fā)育不良、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、早產(chǎn)及流產(chǎn)。另有國(guó)外報(bào)道，SUA合并染色體異常率高達(dá)10%，最常見(jiàn)的是18-三體綜合征［16］。本研究73例SUA中32例行染色體檢查，有9例染色體異常，發(fā)生率高達(dá)28.1%，SUA患兒染色體多為13-三倍體、18-三倍體［16］，最常見(jiàn)的為 18-三倍體綜合征［17-18］。提示SUA與細(xì)胞遺傳學(xué)異常密切［19］，因此建議產(chǎn)前篩查中發(fā)現(xiàn)SUA要定期超聲隨訪，除嚴(yán)密觀察胎兒宮內(nèi)發(fā)育情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限、胎兒窘迫情況外，還要及時(shí)進(jìn)行胎兒染色體檢查并進(jìn)行染色體核型分析［20］，排除多發(fā)、致死性畸形，為產(chǎn)科處理提供及時(shí)準(zhǔn)確的信息，降低圍產(chǎn)期病死率，提高胎兒生存質(zhì)量。

綜上所述，由于產(chǎn)前超聲診斷SUA畸形簡(jiǎn)便、易行、準(zhǔn)確并可重復(fù)檢查，不僅有利于早期發(fā)現(xiàn)，同時(shí)可詳細(xì)提供胎兒先天結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形診斷信息，為全面評(píng)估胎兒質(zhì)量及臨床干預(yù)提供依據(jù)而具有重要的臨床價(jià)值。在臨床工作中SUA胎兒的預(yù)后及臨床處理應(yīng)根據(jù)是否合并畸形以及畸形的嚴(yán)重程度而定，對(duì)于合并嚴(yán)重的致死性畸形，產(chǎn)前超聲應(yīng)及早給予診斷，對(duì)優(yōu)生優(yōu)育、提高人口健康水平有重要的臨床和社會(huì)意義。

［1］ Doornebal N，de Vries T W，Bos A F，et al.Screening infants with an isolated single umbilical artery for renal anomalies:nonsense?［J］.Early Hum Dev，2007，83(9):567-570.

［2］ Callen PW.ultrasonography in obstetrics and gynecology［M］.4th ed.Philadelphia(PA):WB Saunders，2000.

［3］ Hua M，Odibo A O，Macones G A，et al.Single umbilical artery and its associated findings［J］.Obstet Gynecol，2010，115(5):930-934.

［4］ Bombrys A E，Neiger R，Hawkins S，et al.Pregnancy outcome in isolated single umbilical artery［J］.Am JPerinatol，2008，25(4):239-242.

［5］ 李姣玲，戴常平，黃丹萍，等.彩色多普勒超聲診斷單臍動(dòng)脈合并胎兒先天性結(jié)構(gòu)畸形的價(jià)值［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27(1):127-130.

［6］ 李菁華，吳青青，李曉菲，等.胎兒臍血管異常與妊娠結(jié)局的相關(guān)性研究［J］.中華醫(yī)學(xué)超聲雜志，2011，8(1):165-169.

［7］ 雷震，楊世梅，李加平，等.彩色多普勒超聲對(duì)單臍動(dòng)脈的診斷價(jià)值［J］.中國(guó)當(dāng)代醫(yī)藥，2010，17(14):60.

［8］ 唐敏一.胎盤(pán)病理學(xué)［M］.北京:人民衛(wèi)生出版社，1987:37-40.

［9］ Heifetz S A.The umbilical cord:obstetrically important lesions［J］.Clin Obstet Gynecol，1996，39(3):571-587.

［10］ Martínez-Payo C，Gaitero A，Tamarit I，et al.Perinatal results following the prenatal ultrasound diagnosis of single umbilical artery［J］.Acta Obstet Gynecol Scand，2005，84(11):1068-1074.

［11］Lubusky M，Dhaifalah I，Prochazka M，et al.Single umbilical artery and its siding in the second trimester of pregnancy:relation to chromosomal defects［J］.Prenat Diagn，2007，27(4):327-331.

［12］張英，楊太珠.彩色多普勒超聲產(chǎn)前診斷單臍動(dòng)脈及其意義［J］.華西醫(yī)學(xué)，2008，23(5):1210-1211.

［13］ Rembouskos G，Cicero S，Longo D，et al.Single umbilical artery at 11-14 weeks＇gestation:relation to chromosomal defects［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2003，22(6):567-570.

［14］ Delbaere I，Goetgeluk S，Derom C，et al.Umbilical cord anomalies are more frequent in twins after assisted reproduction［J］.Hum Reprod，2007，22(10):2763-2767.

［15］張會(huì)萍，劉錦平，杜聯(lián)芳，等.單臍動(dòng)脈的超聲診斷及意義［J］.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2007，18(5):324-326.

［16］ Sepulveda W，Corral E，Kottmann C，et al.Umbilical artery aneurysm:prenatal identification in three fetuses with trisomy 18［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2003，21(3):292-296.

［17］ Dagklis T，Defigueiredo D，Staboulidou I，et al.Isolated single umbilical artery and fetal karyotype［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2010，36(3):291-295.

［18］ Sepulveda W，Corral E，Kottmann C，et al.Umbilical artery aneurysm:prenatal identification in three fetuses with trisomy 18［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2003，21(3):292-296.

［19］諶立軍，王華.彩色多普勒超聲顯像診斷胎兒?jiǎn)文殑?dòng)脈的臨床價(jià)值［J］.醫(yī)學(xué)臨床研究，2009，26(11):2069-2071.

［20］李勝利.產(chǎn)科超聲檢查［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，2009:225.