譚栩，陳建斌，楊澤松，韓風(fēng)，李招權(quán)，張紅賓，王建渝，劉林，黃宗干

誤診誤治分析

黑熱病誤診為肝硬化及淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤1例

譚栩，陳建斌，楊澤松，韓風(fēng)，李招權(quán)，張紅賓，王建渝，劉林，黃宗干

黑熱病；肝硬化；腫瘤；誤診

患者，女，29歲。因反復(fù)發(fā)熱、肝脾增大、球蛋白增高2年余，淋巴結(jié)進(jìn)行性增大伴鼻出血1年余收入我院?；颊?年前間斷發(fā)熱、肝脾增大、三系減少、球蛋白增高，經(jīng)病毒學(xué)及CT等檢查被診斷為乙型病毒性肝炎、肝硬化、脾功能亢進(jìn)，并行脾臟切除術(shù)，術(shù)后活檢未見肝硬化。1年前再次反復(fù)發(fā)熱，伴盜汗、鼻出血，頸部及頜下淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大?；颊甙l(fā)病前有在四川西昌工作史。入院查體：皮膚黏膜無瘀點(diǎn)、瘀斑，雙頜下、雙頸部可捫及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)，直徑約1.0～1.5cm。肝肋下15cm，脾已切除，余無特殊。入院診斷:(1)非霍奇金淋巴瘤？(2)巨球蛋白血癥？(3)多發(fā)性骨髓瘤？輔助檢查：血WBC 6.39×109/L，RBC 4.87×1012/L，Hb 63.0g/L，PLT 346×109/L，LC 3.86×109/L。 體液免疫：λ輕鏈35.20g/L，IgG 78.70g/L，IgM 7.24 g/L，κ輕鏈70.40g/L；HBsAg、HBeAg、HBcAb均陽性；直接Coomb試驗(yàn)(++)，X線胸片示：肺門增大；腹部CT示：肝大，雙腹股溝區(qū)小淋巴結(jié);骨髓檢查：粒、紅、巨核三系增生減低，巨噬細(xì)胞胞漿內(nèi)外及中性粒細(xì)胞漿中查見利杜小體。診斷為黑熱病。給予葡萄糖酸銻鈉治療，2周后癥狀改善，遂回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療，隨訪1.5年，病情無反復(fù)，臨床治愈。

討論黑熱病又名內(nèi)臟利什曼病(virceral leishmaniasis)，是由利什曼原蟲引起、以白蛉為傳播媒介的地方性丙類傳染病。主要分布在新疆、甘肅、四川等各地區(qū)，主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、肝脾腫大及球蛋白增高[1]。主要通過骨髓涂片找利杜小體、蛋白重組抗原(rk39)及PCR法確診，其檢測陽性率分別為20%、24%和58%，由于本病發(fā)病率極低，尚需進(jìn)一步探索和研究更加敏感和特異的診斷方法[2]。且黑熱病誤診案例較多，常被誤診為血液系統(tǒng)疾病，如白血病、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞增生癥、再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征等，約占誤診病例總數(shù)的50%[3]。

本例患者合并乙型病毒性肝炎，初診時(shí)考慮到肝炎后肝硬化失代償可引起門靜脈高壓、脾大、脾功能亢進(jìn)、全血細(xì)胞減少，故初診醫(yī)師誤診為肝炎后肝硬化失代償期，脾功能亢進(jìn)。但術(shù)后肝臟活檢未見肝硬化依據(jù)，且術(shù)后再次出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱、盜汗，淺表淋巴結(jié)腫大，說明前期診斷可能存在偏倚。發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、貧血、直接Coomb試驗(yàn)(++)，臨床表現(xiàn)與非霍奇金淋巴瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥等極為相似[4]，但是該患者的免疫球蛋白增高為多克隆性，且無骨質(zhì)破壞、腎功損害，這與惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤和巨球蛋白血癥不同。葡萄糖酸銻鈉(又名斯銻黑克)是治療黑熱病的首選藥，初治患者采取斯銻黑克6 d療法：總量200～240mg/kg，分6次，每天靜脈注射1次，6 d為1個(gè)療程。本例患者因骨髓涂片中找到利杜小體而最終確診，后給予葡萄糖酸銻鈉治療后痊愈。

故今后在遇到長期不規(guī)則發(fā)熱; 食欲缺乏、乏力、畏寒、出汗、咳嗽、腹瀉、惡心嘔吐、黃疸進(jìn)行性脾大和/或肝大，經(jīng)抗感染保肝等治療病情無好轉(zhuǎn)[5]；骨髓單系、二系或三系減少，或三系降低不明顯但血清球蛋白明顯升高患者時(shí)，應(yīng)認(rèn)真詢問疫區(qū)接觸史，及時(shí)行骨髓檢查尋找利杜小體明確診斷，必要時(shí)可行rk39檢測，以避免誤診。

1 Harizanov RN,Kaftandjiev IT, Jordanova DP, et al.Clinical features, diagnostic tools, and treatment regimens for visceral leishmaniasis in Bulgaria[J].Pathog Glob Health，2013，107(5):260，256.

2 Ozerdem D, Eroglu F, Genc A, et al.Comparison of microscopic examination, rK39, and PCR for visceral leishmaniasis diagnosis in Turkey[J].Parasitol Res，2009，106(1):197-200

3 譚春艷，閉藝芳.黑熱病的臨床診斷與鑒別[J].中華醫(yī)院感染學(xué)雜志,2012,22(4):756-757

4 朱衛(wèi)民,田培軍,陳士軍,等.黑熱病誤診惡性組織細(xì)胞病1例[J].疑難病雜志,2007,6(10): 631-632.

5 周翔.黑熱病誤診為傷寒及惡性組織細(xì)胞病[J].臨床誤診誤治,2008,21(2): 93.

400016 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科

張紅賓，E-mail:usamake@163.com

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.036

2013-08-20)