葛蘭蘭 ，李春珍 ，張東風(fēng)

罕少見病例

新生兒紅斑狼瘡1例

葛蘭蘭 ，李春珍 ，張東風(fēng)

紅斑狼瘡，新生兒；皮疹

1 吳鳳岐.新生兒紅斑狼瘡[J].中國實用兒科雜志，2012,27(10):741-743.

2 William DJ,Timothy B,Dirk E.Andrews’Disease of the Skin [M].10 th eds.USA:Elsvier,2006:160-162.

3 李玲，董光富，韓鳳珍，等.新生兒紅斑狼瘡7例報告并87例文獻復(fù)習(xí)[J].中華兒科雜志，2011,2(49):146-150.

4 周志軒,吳鳳岐,賴建明,等.新生兒紅斑狼瘡12例臨床特征和遠(yuǎn)期隨訪[J].中國循證兒科雜志，2009,11(4):504-508.

050031 石家莊，河北省兒童醫(yī)院腎臟免疫科

張東風(fēng)，E-mail：zdf7812@sina.cn

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.023

2014-03-17)

患兒，女，3個月6天，因皮疹3個月就診?；純簽榈?胎，足月、順產(chǎn)，混合喂養(yǎng)，產(chǎn)時無窒息、缺氧等。生后體檢無異常，哭鬧時無發(fā)紺、喘憋等現(xiàn)象。于出生后第3天出現(xiàn)全身皮疹，不伴搔抓。在當(dāng)?shù)亟o予藥物治療后皮疹反復(fù)，查抗SSB抗體、抗核抗體陽性遂就診于我院。其母平素易口干，查抗Smith抗體、抗SSA抗體、SSB抗體、抗核抗體均陽性。查體：營養(yǎng)發(fā)育欠佳，抬頭不穩(wěn)，面部、四肢可見較多形狀不規(guī)則紫紅色皮疹，不高出皮面，無鱗屑、無滲出?？谇火つす饣?，心肺未見異常，腹軟，肝肋下2 cm可觸及，質(zhì)軟邊鈍，脾肋下未觸及。四肢無畸形。實驗室檢查：血WBC 6.5×109/L，N 0.28，Hb 104 g/L，PLT 238×109/L；尿、便常規(guī)未見異常；補體C30.66 g/L，C40.17 g/L；ESR 49 mm/h；抗核抗體核仁型1∶1 000；抗SSA、SSB抗體陽性；肝功能ALT 56 U/L，AST 99 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT) 35 U/L；心肌酶：LDH 410 U/L，α-羥丁酸脫氫酶(α-HBDH)325 U/L；免疫球蛋白IgM 1.63 g/L，IgA、IgG正常；凝血四項正常；優(yōu)生四項、乙肝五項均陰性；心臟超聲未見異常。診斷新生兒紅斑狼瘡，給予保肝、營養(yǎng)心肌治療2周,復(fù)查肝功能AST 45 U/L，余項正常；心肌酶LDH 250 U/L，α-HBDH 214 U/L；補體C30.75 g/L，C4正常。患兒抬頭較穩(wěn)，皮疹部分消退，好轉(zhuǎn)出院。囑其避免光照，1個月后復(fù)查補體正常，抗SSA、SSB抗體陰性，隨訪3個月后皮疹完全消退。目前患兒仍在隨訪中。

討論新生兒紅斑狼瘡(neonatal lupus erythematosus，NLE)是一種極少見的以皮膚損害和/或心臟傳導(dǎo)阻滯為主要表現(xiàn)的疾病。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為母親體內(nèi)的抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗體經(jīng)胎盤傳遞給胎兒，在NLE的發(fā)病機制中發(fā)揮主要作用。該病皮損好發(fā)部位依次為：顏面部、眶周、頭皮、軀干、四肢伸側(cè)、手足掌面皮膚。約半數(shù)NLE患兒皮損發(fā)生在出生時或生后2個月內(nèi)，且于生后6個月左右隨來自母體的抗Ro/SSA、抗La/SSB抗體消失而消退，一般不需特殊治療[1]。本例患兒生后3 d出現(xiàn)皮疹，6個月皮疹消退，與文獻報道相符。國外研究表明約50%的NLE可能出現(xiàn)持久性三度房室傳導(dǎo)阻滯[2]，而國內(nèi)李玲等[3]報道94例NLE患兒中出現(xiàn)心臟損害23例，其中三度房室傳導(dǎo)阻滯者僅2例，明顯與國外報道不同。本例患兒雖無房室傳導(dǎo)阻滯，但存在心肌酶異常，故仍需隨訪觀察。

綜合國內(nèi)近20年報道的96例NLE，存在肝臟受損者30例，占31.25%，且肝臟損害可作為NLE的惟一表現(xiàn)。肝臟受損常表現(xiàn)為輕度肝腫大，伴或不伴脾腫大，中度轉(zhuǎn)氨酶升高和輕度膽汁淤積。對于肝功能異常者，可給予短療程潑尼松口服[1]。該患兒存在肝臟腫大、一過性肝酶升高，僅給予保肝治療后肝酶降至正常，肝臟回縮至正常。說明部分伴肝臟損害患兒不必加用激素治療。此外，NLE患兒還可出現(xiàn)血液系統(tǒng)異常、腎臟病變和神經(jīng)系統(tǒng)異常。因該病較少見，容易漏診及誤診，因此若患兒生后2個月內(nèi)出現(xiàn)皮疹伴上述表現(xiàn)者，尤其有結(jié)締組織病家族史者，需行自身抗體檢測。另外，周志軒等[4]報道長期隨訪12例NLE患兒中有1例3歲時診斷幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎，故NLE需長期隨訪，因其有發(fā)展為其他自身免疫性疾病的可能。