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        主動脈瓣下狹窄(隔膜型)伴主動脈瓣脫垂誤診1例

        2014-03-06 02:23:39趙穎軍李占全袁龍李強喬興科石蘊琦
        疑難病雜志 2014年4期

        趙穎軍,李占全,袁龍,李強,喬興科,石蘊琦

        誤診誤治分析

        主動脈瓣下狹窄(隔膜型)伴主動脈瓣脫垂誤診1例

        趙穎軍,李占全,袁龍,李強,喬興科,石蘊琦

        主動脈瓣下狹窄;化學消融術(shù);主動脈瓣脫垂

        1 Bossert T,Walther T,Doll N,et al.AnomalouSorigin of right coronary artery from the pulmonary artery combined with aortic valve stenosis[J]. Ann Thorac Surg, 2005,79(1):347-348.

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        3 牟海萍,蘇永紅,姜虎.老年性主動脈瓣下狹窄的超聲心動圖分析[J].2009,19(12):1635-1636.

        4 侯傳舉,李燕萍,鄧東安,等.成人分散性主動脈瓣下狹窄彩色多普勒超聲心動圖特征和規(guī)律性研究[J]. 中國超聲醫(yī)學雜志,2010,26(6):538-541.

        5 武或,呂清,王新房,等.超聲心動圖對主動脈瓣下狹窄的診斷價值[J]. 臨床超聲醫(yī)學雜志, 2012,14(2):104-107.

        6 金成子.先天性主動脈瓣下狹窄合并右心室漏斗部狹窄一例[J]. 實用心腦血管雜志, 2012,20(11):1801.

        7 石卓,朱雄凱,邱蕓香,等,小兒主動脈瓣下狹窄的外科治療及療效觀察[J]. 中華小兒外科雜志,2012,33(8):569-571.

        110016 沈陽,遼寧省人民醫(yī)院心血管內(nèi)科

        10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.035

        2013-10-12)

        患者,男,41歲。因中度活動出現(xiàn)胸悶、氣短,加重1周入院。查體:T 36.3℃、HR 64次/min,BP 118/82 mm Hg。一般狀態(tài)較差,慢性病容。叩診心界略向左擴大,第5肋間位于左鎖骨中線上,聽診心律齊,心尖部可聞及收縮期吹風樣雜音2/6級,向腋下及心底部傳導,胸骨左緣3~4肋間可聞及收縮期噴射樣雜音3/6級,向頸部傳導。輔助檢查:心電圖示竇性心動過速,左室肥大伴復極異常。首次超聲心動圖示:LVIDd 49 mm、LVIDS31 mm、LA 40 mm、IVS13~20 mm、LVPW 14 mm、升主動脈46 mm,LVEF 65%,E/A<1,左室流出道狹窄,內(nèi)徑6 mm,室間隔與左室后壁非對稱性肥厚,室間隔基底段20 mm、中間段13 mm、心尖段13 mm,二尖瓣活動曲線可見CD段及腱索收縮期前向運動;頻譜多普勒顯示:左室流出道可見五彩血流束向主動脈瓣及瓣上延伸,二尖瓣少至中等量返流,診斷:左室壁增厚,不除外肥厚型梗阻性心肌病;左房大,二尖瓣少至中等量返流;升主動脈增寬;左室收縮功能正常,舒張功能減低。臨床診斷:肥厚型梗阻性心肌病, 主動脈瓣下狹窄, 二尖瓣關(guān)閉不全, 慢性心力衰竭?入院后行冠狀動脈造影示:LM、LCX、RA及各分支正常,LAD 20%狹窄,間隔支發(fā)育正常;術(shù)中主動脈根部與左心室流出道同時測壓,顯示其壓力階差(LVOTG)平靜時65 mm Hg,刺激出現(xiàn)室性早搏時116 mm Hg,符合化學消融標準;于右心室置入臨時起搏器,確認第1間隔支為靶血管,行化學消融術(shù)。通過OTW中心腔注入無水乙醇0.5 ml(包括管路中的藥物)時,監(jiān)護心電圖出現(xiàn)竇性心動過緩,心率50次/min,QRS增寬且伴有2∶1房室傳導阻滯、短陣室速、交界性心律等多種心律失常;同時患者自覺胸悶、頭暈、氣短、大汗等不適癥狀,立即停止注射乙醇。對癥給予阿托品、多巴胺、利多卡因、快速補充生理鹽水等,不適癥狀減輕。觀察1 h后復查冠狀動脈造影,乙醇無滲漏,原S1間隔支及其他冠狀動脈無變化,LVOTG同前,返回監(jiān)護病房。次日心電監(jiān)護顯示III度AVB,交界性心律50次/min,第4天因心電監(jiān)護出現(xiàn)與起搏器相關(guān)的室性早搏頻發(fā),關(guān)停臨時起搏器24 h,交界心律穩(wěn)定,心率50~70次/min,拔出臨時起搏器。實驗室檢查:cTnT 1 018.00 pg/ml,符合化學消融術(shù)后心肌梗死。術(shù)后第5天患者自述咳嗽、氣短,聽診雙肺出現(xiàn)水泡音,下午再次發(fā)作呼吸困難,不能平臥。查體:HR 56次/min,BP 90/58 mm Hg,顏面、口唇發(fā)紺,全身大汗、雙肺布滿濕啰音,未聞及奔馬律,診斷急性左心衰竭。復查超聲心動圖示:左室流出道近主動脈瓣8 mm處,見一膜型狹窄,內(nèi)徑8 mm,主動脈瓣呈三葉、無冠瓣疑似舒張期脫向左室流出道,開放可,關(guān)閉具裂隙,余瓣膜柔軟不厚,開啟良好,未見明確附加回聲,其余結(jié)果同前。診斷:主動脈瓣下狹窄,隔膜型[1~5];主動脈瓣無冠瓣脫垂?二尖瓣關(guān)閉不全,急性左心衰竭。當日夜間,呼吸困難加重,交界性心率48次/min,血氧飽和度由97%下降至48%,重新置入臨時起搏器、氣管插管、呼吸機輔助呼吸等搶救措施[6,7]。擇日外科手術(shù),術(shù)中探查可見主動脈瓣無冠瓣脫垂,瓣下10 mm見一環(huán)形膜狀狹窄,位于二尖瓣前瓣與室間隔之間,中心口徑約7~8 mm,二尖瓣葉增厚,室間隔肥厚。手術(shù)切除環(huán)狀狹窄膜以后再次探查左室流出道,未見明顯狹窄。隨即切除二尖瓣前葉,置入國產(chǎn)二尖瓣及主動脈瓣各1枚,電擊復律,仍為交界性心律,三度房室傳導阻滯。切除瓣膜送檢病理診斷:纖維瓣膜組織,部分區(qū)域變性。術(shù)后第7天患者自行恢復竇性心律,術(shù)后2周查體:主動脈瓣區(qū)、二尖瓣區(qū)收縮期雜音消失,可在相應區(qū)域分別聞及規(guī)律的機械瓣音。

        討論廣義的主動脈口狹窄包括:主動脈瓣膜狹窄、主動脈瓣下狹窄和主動脈瓣上狹窄3種類型[4,7],其中主動脈瓣下狹窄又分為:(1)肌肉型:左室流出道處肌肉肥厚;(2)膜型:主動脈瓣下1~3 cm左室流出道有纖維環(huán)或纖維脊;(3)隧道型:主動脈瓣發(fā)育不全,在左室流出道處有纖維性通道。超聲心動圖是鑒別3種類型的最主要手段。

        本例雖然肥厚型梗阻性心肌病診斷正確,但分型錯誤,且沒有發(fā)現(xiàn)合并主動脈瓣無冠瓣脫垂,導致首選化學消融術(shù)?;颊咦允贾两K沒有出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全的雜音,是漏診無冠瓣脫垂的主要原因;其次在冠狀動脈造影過程中沒有行左心室造影使之失去再次發(fā)現(xiàn)的機會;最后消融前如果反復測量左心室至主動脈間的連續(xù)壓力曲線,可能利于疾病診斷。

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