趙 榮，劉棲如

（成都大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科，四川 成都 610081）

急性低頻感音神經(jīng)性聾（acute low－frequency hearing loss，ALHL）1982年由 Abe首先報道［1，2］，是一組以耳悶為主要癥狀，純音測聽以低頻聽力損失為表現(xiàn)的感音神經(jīng)性聾。我院2010年1月～2012年12月共收治46例，經(jīng)皮質(zhì)類固醇激素及擴(kuò)血管藥物、神經(jīng)營養(yǎng)藥等綜合治療后取得良好療效，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 46例（49耳）急性低頻感音神經(jīng)性聾患者，均符合急性低頻感音神經(jīng)性聾的診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］：①急性發(fā)作的感音神經(jīng)性聾（發(fā)病至就診時間不超過14天）。②低頻（125、250、500Hz）PTT 平均閾值≥30dB HL，高頻（2.4.8kHz）PTT 平均閾值≤20dB HL。③不伴眩暈和平衡障礙，無波動性聽力變化，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史。④ABR正常。⑤近期內(nèi)癥狀無反復(fù)發(fā)作。⑥ 臨床和影像學(xué)檢查不能明確病因。所有患者中男性11例（12耳），女性35例（37耳），年齡19～48歲，平均36歲。43例為單耳，3例為雙耳；發(fā)病時間5h～10d，平均3天；46例均無明顯誘因，否認(rèn)耳部病、耳聾家族、噪音接觸、耳毒性藥物應(yīng)用史；均無眩暈、嘔吐。4例伴有高血壓病，服用降壓藥，血壓控制良好。無糖尿病、高血脂及自身免疫系統(tǒng)疾病?；颊呔驮\時的主要表現(xiàn)為耳內(nèi)脹悶感（49耳）、低調(diào)性耳鳴（38耳）和聽力下降（12耳）。常規(guī)檢查耳廓、外耳道、鼓膜無異常發(fā)現(xiàn)；未見自發(fā)性眼震。純音測聽：125、250、500Hz聽力損失介于30～60dB之間，平均聽閾值為35.5dB HL。聽力圖均呈以低頻下降為主的上升型曲線，中高頻聽力正常，其中38例（40耳）為3個頻率同時下降，8例（9耳）為相鄰兩個頻率下降。聲導(dǎo)抗測試：患者的鼓室導(dǎo)抗圖均為A型曲線，其中41例（43耳）引出鐙骨肌反射。聽性腦干反應(yīng)測試：46例患者100dB短聲刺激雙耳均可引出分化和重復(fù)性良好的ABR波形，各波潛伏期以及波間期均在正常范圍。18例患者行影象學(xué)檢查，其中10例行CT檢查，8例行MRI檢查，均未發(fā)現(xiàn)異常。

1.2 治療方法 使用統(tǒng)一的治療方案：10mg地塞米松加入0.9%氯化鈉注射液100ml中，靜脈滴注，每日1次，連用3天；血塞通250mg加入0.9%氯化鈉注射液100ml中靜脈滴注，每日1次；維生素B1、B12肌注；有耳鳴的患者睡前口服鹽酸氟桂利嗪5mg。伴有高血壓病患者同時口服降壓藥控制血壓。均7天為1個療程，以結(jié)束治療的最后一次聽力檢查為療效判斷依據(jù)。

1.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn)［3］完全恢復(fù)：低頻區(qū)聽力恢復(fù)至正?；蛘叩皖l區(qū)聽閾平均＜20dB；部分恢復(fù)：低頻區(qū)平均或者相鄰兩個頻率聽力改善＞10dB；無變化：與治療前相比，低頻區(qū)平均或相鄰兩個頻率聽力變化＜10dB。

2 結(jié)果

46例患者中，40例（41耳）接受1～2個療程治療后聽力完全恢復(fù)；5例（7耳）患者部分恢復(fù)（2～3個療程），1例無效，治愈率83.67%（40／46例），有效率97.8%（45／46例）。46例患者中有5例在3個月～1年后出現(xiàn)眩暈癥狀，眩暈發(fā)作時再次出現(xiàn)耳鳴、低頻聽力下降，最后診斷為梅尼埃病，按梅尼埃病治療后眩暈消失，3例聽力完全恢復(fù)，2例部分恢復(fù)，但遺留耳鳴癥狀。

3 討論

ALH L為一種具有獨(dú)特臨床與聽力學(xué)表現(xiàn)的癥候群。本組患者具有以下臨床特征：單側(cè)多見，女性易發(fā)，發(fā)病年齡較輕。本組中雙側(cè)ALHL患者占6.5%，女性占76%，平均發(fā)病年齡在36歲左右，與文獻(xiàn)報道相似［4，5］。有學(xué)者認(rèn)為，ALHL是突發(fā)性耳聾的一種，將其分為以低頻下降為主的上升型和以高頻下降為主的下降型和平坦型［6，7］。但多數(shù)認(rèn)為有別于一般的突發(fā)性聾，是一種獨(dú)立的疾病［1～3，9］。急性低頻感音神經(jīng)性聾的病因不清楚，有人認(rèn)為與突發(fā)性聾的病因相似，但患者以青年人為主，用突發(fā)性聾的病因不能解釋，具體病因有待進(jìn)一步研究。發(fā)病部位傾向于在耳蝸，Yamasoba等［8］經(jīng)過耳蝸電圖檢查，認(rèn)為病變部位可能只局限于耳蝸。也有學(xué)者認(rèn)為本病發(fā)生與內(nèi)淋巴水腫有關(guān)，疾病最后的發(fā)展結(jié)果可能是梅尼埃病。Yamasoba等［8］對ALHL患者隨訪3年余，62% 的患者無復(fù)發(fā)，27% 的患者發(fā)展為蝸性梅尼埃病，11% 的患者發(fā)展為典型梅尼埃病。李富德等［4］隨訪4～5年的結(jié)果顯示，91.2% 的患者未復(fù)發(fā)，2.9% 的患者發(fā)展為梅尼埃病。本組病例中80.4%ALHL在隨訪中未復(fù)發(fā)，10.8%發(fā)展為梅尼埃病。但我們的隨訪時間較短，病例較少。由于ALHL以耳悶、低調(diào)耳鳴及不伴眩暈為臨床特點(diǎn)，容易與以下疾病相混淆，尤其在無純音測聽及聲導(dǎo)抗檢查的基層醫(yī)院，更容易誤診誤治。①中耳疾病，如分泌性中耳炎、咽鼓管功能障礙等，ALHL患者聲導(dǎo)抗均呈A型鼓室導(dǎo)抗圖，鼓室壓和聲順值均在正常范圍，為感音神經(jīng)性聾而非傳導(dǎo)性聾。②中樞性低頻感音神經(jīng)性聾（聽神經(jīng)?。┘芭c基因突變有關(guān)的非綜合征型低頻感音神經(jīng)性聾，這兩種疾病患者低頻聽力損失一般均較重（＞60dBHL），而ALHL患者聽力損失程度較輕（＜60dBHL）。③蝸后及橋小腦角病變，ABR及MRI常有異常改變，而ALHL患者ABR、MRI檢查均正常。

該病的治療方法與突發(fā)性聾類似，復(fù)雜多樣。全身應(yīng)用激素效果良好［3］，局部應(yīng)用激素治療也取得較好療效［4，9］。也有學(xué)者認(rèn)為該病為自愈性疾病，不需要特殊治療。我們應(yīng)用激素和血栓通治療取得良好的療效，并且治療越及時，預(yù)后越好；早期大劑量皮質(zhì)類固醇激素的應(yīng)用是必要的，同時應(yīng)用擴(kuò)血管藥物、神經(jīng)營養(yǎng)劑及維生素B12等效果較滿意。本組患者治愈率為83.67%，有效率為97.8%，但病例數(shù)少，隨訪時間短，遠(yuǎn)期效果有待繼續(xù)觀察。

4 結(jié)論

ALHL患者主要表現(xiàn)為耳悶，純音聽閾曲線為低頻下降型，皮質(zhì)類固醇激素及擴(kuò)血管藥物、神經(jīng)營養(yǎng)藥治療有效。

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