于文舟 ，王瑛，馬海峰，鄭建偉

主動脈瓣關(guān)閉不全合并陶瓷主動脈一例

于文舟 ，王瑛，馬海峰，鄭建偉

1 臨床資料

女性患者，41歲，活動后心慌氣短半年入院。入院時(shí)心臟彩色超聲示:主動脈瓣關(guān)閉不全（主動脈瓣大量返流），門診以“瓣膜性心臟病、主動脈瓣關(guān)閉不全、心功能Ⅲ級”收入院，擬行主動脈瓣手術(shù)。既往病史：半年前始出現(xiàn)活動后心慌、氣短，可從事一般體力活動，無其它不適，高血壓病史2年，18歲時(shí)曾因貧血住院治療，24歲時(shí)流產(chǎn)進(jìn)行過輸血治療，當(dāng)時(shí)發(fā)生過皮膚過敏反應(yīng)，無結(jié)核病等炎癥病史，家族中無類似疾病，無發(fā)熱病史。入院查體：雙肺呼吸音清，心濁音界擴(kuò)大，主動脈瓣聽診區(qū)聞及吹風(fēng)樣雜音。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：血沉42 mm/h（正常值＜20 mm/h），C反應(yīng)蛋白9 mg/L (正常值＜8 mg/L)，免疫球蛋白IgM 3.56 g/L (正常值:0.4～2.74 g/L)，抗心磷脂抗體IgM(＋)。血常規(guī)示：紅細(xì)胞2.98×1012/L，血紅蛋白 103 g/L，血小板74×109/L (正常:100～300) 白細(xì)胞 3.15×109/L。骨髓像正常。其他如肝腎功能、血脂等指標(biāo)均正常。X線胸片正側(cè)位片示：主動脈迂曲擴(kuò)張，條狀高密度影（圖1）。心電圖：左心室肥厚、勞損。心臟彩色超聲：主動脈瓣關(guān)閉不全，主動脈瓣大量返流，左心室舒張末期內(nèi)徑64 mm，室壁、室間隔略肥厚。胸部計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）:升主動脈、主動脈弓、降主動脈全程管狀鈣化，冠狀動脈鈣化。圖2

圖1 主動脈管狀鈣化線清晰可見

圖2 胸部計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)示各層主動脈鈣化情況（典型的陶瓷主動脈）累及到降主動脈

2 討論

主動脈鈣化，多發(fā)生于弓部及弓降部，呈新月形、帳刀形、線狀或斑狀，常見于動脈粥樣硬化。本例患者主動脈呈陶瓷樣改變，累及升主動脈、主動脈弓、降主動脈，全程管狀鈣化。病例罕見，報(bào)道較少。陶瓷主動脈是主動脈壁的結(jié)構(gòu)性病變，是主動脈病變的病理類型之一，特點(diǎn)是胸主動脈廣泛的環(huán)狀鈣化，一般是通過CT和X線胸片發(fā)現(xiàn)[1]。

本例患者胸部CT顯示：胸主動脈嚴(yán)重、彌漫性管狀鈣化，胸部正側(cè)位片顯示：連續(xù)的條索狀鈣化線，這些符合陶瓷主動脈的診斷。主動脈鈣化可發(fā)生于不同的病理生理?xiàng)l件，影像學(xué)上無特異性[2]，可能的原因有動脈粥樣硬化，血液透析，大血管炎，胸部放射性治療，家族性高脂血癥等。通過追溯患者既往病史、家族病史及血脂檢查基本可排除家族性高脂血癥、血液透析及胸部放射性治療等原因?qū)е掳l(fā)病。部分實(shí)驗(yàn)室檢查異常，提示鈣化病因可能為動脈粥樣病變，也可能是某種血管炎癥所致，病因尚不明確，需進(jìn)一步檢查確定。合并陶瓷主動脈的心臟手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，諸如無法建立體外循環(huán)、無法阻斷升主動脈、切口無法縫合等實(shí)際困難，常規(guī)操作易導(dǎo)致病變內(nèi)膜和鈣化組織脫落，引起腦并發(fā)癥[3]。Liu等[4]研究證實(shí)，嚴(yán)重升主動脈鈣化時(shí)升主動脈插管或阻斷后患者致死性腦卒中的發(fā)生率可以高達(dá)25%。目前合并主動脈鈣化的主動脈瓣替換術(shù)對外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)，主要涉及：①體外循環(huán)策略；②主動脈切口處如何避免斑塊脫落栓塞？③主動脈切口處安全縫合；④介入治療是否可行？四個方面的策略。Okamoto等[5]使用Cosgrove[6]建議的方法（腋動脈插管、深低溫低流量腦灌注、牛心包三明治縫合法）成功完成一例合并有陶瓷主動脈的主動脈瓣替換術(shù)，并同時(shí)完成搭橋兩支（圖3），他認(rèn)為牛心包條既能加固主動脈切緣防止主動脈夾層形成又能形成足夠的止血效果，深低溫低流量腦灌注下使用主動脈內(nèi)球囊阻斷主動脈也大大減少了斑塊的脫落。Kudol等[7]使用搖擺據(jù)對一例合并有陶瓷主動脈的患者成功實(shí)施了主動脈瓣替換術(shù)，他認(rèn)為搖擺據(jù)的使用在主動脈切開時(shí)會減少內(nèi)膜脫入血管內(nèi)，據(jù)掉的碎屑會被沖出來（圖4）。Tsuneyoshi等[8]采用上述兩種方法成功實(shí)施了Bentall術(shù)?？紤]到外科手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)，對于部分陶瓷主動脈合并瓣膜手術(shù)的患者，也有報(bào)道經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)行主動脈瓣替換術(shù)[1]。上述方法為合并主動脈鈣化的主動脈瓣替換術(shù)提供了很好的解決途徑，但是目前臨床應(yīng)用較少，風(fēng)險(xiǎn)較大，外科醫(yī)生應(yīng)全面考慮，慎重選擇。目前，國內(nèi)尚少見類似的病例及手術(shù)方式的相關(guān)報(bào)道。本例患者主動脈全程管狀鈣化（陶瓷主動脈）嚴(yán)重合并主動脈瓣關(guān)閉不全，由于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，本病例采取保守治療，未行手術(shù)治療。

圖3 合并有陶瓷主動脈的主動脈瓣替換術(shù)示意圖

圖4 搖擺據(jù)示意圖

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2014-03-04）

（編輯：梅平）

261041山東省，濰坊市人民醫(yī)院 心血管外科（于文舟、馬海峰、鄭建偉），濰坊醫(yī)學(xué)院護(hù)理學(xué)院（王瑛）

于文舟 主治醫(yī)師 碩士 主要從事心血管方面研究 Email：wyyuwen@sina.com 通訊作者：王瑛 Email:ywzhhero@163.com

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1000-3614（2014）09-0758-02