沈 興，于 瑤，饒小紅，杜 娟，熊小明

（1．瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科，四川 瀘州646100；2．?dāng)⒂揽h人民醫(yī)院兒科，四川 敘永646400）

兒童心肌炎臨床表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為伴隨心電圖改變的胸痛、心肌酶升高、心力衰竭、心源性休克，甚至毫無(wú)癥狀的猝死。尤其是暴發(fā)性心肌炎（Fulminant Myocarditis，F(xiàn)M），往往起病隱匿，進(jìn)展快，病情危重，是威脅兒童健康的一個(gè)危急重癥，也是臨床容易漏診誤診及導(dǎo)致醫(yī)患糾紛的疾病之一。本文總結(jié)我院2006～2012年收治的6例暴發(fā)性心肌炎患兒的臨床資料，現(xiàn)將診治情況報(bào)告如下。

1 資料與方法

1．1 診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照小兒FM的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1］。對(duì)病情進(jìn)展迅速、數(shù)小時(shí)或1～2天內(nèi)出現(xiàn)急性心功能衰竭、心源性休克或阿－斯發(fā)作的患兒，在排除風(fēng)濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結(jié)締組織性疾病及代謝性疾病的心肌損傷、原發(fā)性心肌病、原發(fā)性心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、先天性房室傳導(dǎo)阻滯（Atrioventricular block，AVB）、心臟自主神經(jīng)功能異常、β受體功能亢進(jìn)或藥物等其他原因引起的繼發(fā)性改變后確診為FM。

1．2 一般資料 6例病人中男4例，女2例，年齡1歲10個(gè)月～13歲，平均5歲7個(gè)月。6例病人從起病至入院就診時(shí)間最短10小時(shí)，最長(zhǎng)3天。2例以腹痛嘔吐就診，其中1例在門(mén)診發(fā)生猝死；2例以低熱、抽搐、面色蒼白就診，1例被誤診為“乙型腦炎”收住傳染科；1例年長(zhǎng)兒以輕微咳嗽起病，3天后出現(xiàn)痰中帶血絲，在門(mén)診等待照片期間迅速進(jìn)展為急性左心衰；1例以頭痛嘔吐心悸入院。6例患兒實(shí)驗(yàn)室輔助檢查結(jié)果見(jiàn)表1，心臟彩超、心電圖、胸片檢查結(jié)果見(jiàn)表2。

1．3 治療方法 病例2在門(mén)診就診過(guò)程中死亡。余5例患兒入院后即予密切心電監(jiān)護(hù)，吸氧；急性左心衰并肺水腫者予機(jī)械通氣維持呼吸。所有患兒均予大劑量維生素C及磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌，有和／或心力衰竭、心源性休克者在擴(kuò)容基礎(chǔ)上給予多巴胺、多巴酚丁胺改善循環(huán)，后期給予維持量地高辛、卡托普利、利尿劑等改善心功能，減輕心臟負(fù)荷。2例高Ⅱ°AVB或Ⅲ°AVB出現(xiàn)阿－斯發(fā)作者初期加用異丙腎上腺素以提高心率，無(wú)效后安置臨時(shí)起搏器。所有病例均予抗病毒治療及大劑量丙種球蛋白沖擊治療（1g／kg·d×2天），對(duì)心源性休克及高度房室傳導(dǎo)阻滯患者同時(shí)予甲潑尼龍10mg／kg·d×3天治療，之后改為潑尼松口服，根據(jù)病情1個(gè)月左右減停。

表1 6例患兒實(shí)驗(yàn)室輔助檢查結(jié)果Table 1 The laboratory results of the patients

表2 6例患兒心臟彩超、心電圖、胸片檢查結(jié)果Table 2 Echocardiography，elctrocardiogram and X－ray findings of the six patients

2 結(jié)果

2．1 療效 經(jīng)積極治療后，3例病人死亡，1例猝死，1例死于嚴(yán)重的心源性休克，1例死于嚴(yán)重的心力衰竭、肺水腫。存活3例，1例高Ⅱ°AVB和1例Ⅲ°AVB經(jīng)1～2周的臨時(shí)起搏治療后恢復(fù)竇性節(jié)律，隨訪(fǎng)1～2年心功能恢復(fù)良好，動(dòng)態(tài)心電圖檢測(cè)示竇性節(jié)律，偶發(fā)房性早搏和室性早搏；1例左心衰患兒經(jīng)機(jī)械通氣、利尿等對(duì)癥支持治療后好轉(zhuǎn)，隨訪(fǎng)10個(gè)月，心臟大小及功能正常，心電圖監(jiān)測(cè)無(wú)心律失常發(fā)生。

2．2 典型病例1 男，13歲，因“頭痛嘔吐1天，心悸半天”入院。無(wú)發(fā)熱、咳嗽、流涕，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)一過(guò)性黑蒙，無(wú)抽搐、昏迷。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診發(fā)現(xiàn)心率緩慢，轉(zhuǎn)入我院，門(mén)診以“心動(dòng)過(guò)緩、心肌炎？”收住入院。病前1～3周無(wú)明顯呼吸道或消化道感染病史。入院時(shí) T 36．8℃，R 20 次／分，HR 35 次／分，BP 66／40mmHg，體重34．5Kg，SPO282%，神萎，面色青灰，呼吸平穩(wěn)，瞳孔對(duì)稱(chēng)等大，直徑0．3cm，光反射靈敏，雙肺呼吸音清晰，心界不大，最大左界位于第5肋間左鎖骨中線(xiàn)內(nèi)0．5cm，心尖搏動(dòng)彌散，未捫及震顫，心濁音界不大，最大左界同視診，心率緩慢，節(jié)律不齊，心音低鈍，未聞及雜音；腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無(wú)水腫，NS（－）。入院心電監(jiān)護(hù)顯示高Ⅱ°AVB，見(jiàn)圖1，心肌損傷標(biāo)志物回示肌鈣蛋白I 28．147ng／ml，CK－MB76．99ng／ml，電 解 質(zhì) 示 K＋3．51mmol／l，Na＋137．5mmol／l，Cl－97．7mmol／l，CO2－cp 15．8mmol／L，尿素 18．57mmol／L，尿酸 676．6mmol／L，ALT 313．7U／L，AST 8．8U／L，LDH 397．8U／L，血 常 規(guī)WBC 11．1×109／L，N 89．71%，L 6．82%，RBC 4．30×1012／L，Hb 123g／L，plt 213×109／L，擬診 FM，高Ⅱ°AVB。立即予吸氧，心電監(jiān)護(hù)，異丙腎上腺素（0．05～0．1）μg／Kg·min持續(xù)泵入，磷酸肌酸鈉及維生素C營(yíng)養(yǎng)心肌，并予人免疫球蛋白1g／kg·d×2天，甲潑尼龍10mg／kg·d×3天沖擊治療，同時(shí)予阿昔洛韋抗病毒治療。由于異丙腎上腺素不能較好維持心率，于入院7小時(shí)后植入心臟臨時(shí)起搏器（起搏頻率60次／分，起搏電壓5．0v，起搏靈敏度3mv）。患兒在起搏心率維持下血壓回升至正常，瀕死感消失，面色轉(zhuǎn)紅潤(rùn)。經(jīng)上述治療患兒病情逐漸好轉(zhuǎn)，逐漸出現(xiàn)自主心律。住院5天后復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律，頻發(fā)多源室早（占總心搏3‰），短陣室速，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，T波改變；2周后動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律伴不齊，室早（占總心搏2‰），室性并行性心動(dòng)過(guò)速6段，偶發(fā)房性早搏。停止心臟臨時(shí)起搏治療，繼續(xù)營(yíng)養(yǎng)心肌治療4周。出院前復(fù)查心肌酶恢復(fù)至正常，動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律，偶發(fā)房性早搏，偶發(fā)室性早搏，室性并行心律，左右束支不同比例傳導(dǎo)阻滯。隨訪(fǎng)1年，患兒無(wú)心累氣促等不適，心電圖為竇性心律，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，超聲心動(dòng)圖正常。

圖1 Ⅱ°AVBFigure 1 Ⅱ°atrioventricular block

2．3 典型病例2 男，4．5歲半，因“嘔吐10＋小時(shí)”于2011年12月23日晚10時(shí)30分來(lái)我院急診就診。病前1天在家服食冷牛奶，入院前10＋小時(shí)出現(xiàn)嘔吐，非噴射狀，無(wú)腹瀉，訴中上腹陣發(fā)性疼痛，無(wú)發(fā)熱。家屬自行處理后嘔吐無(wú)好轉(zhuǎn)，當(dāng)?shù)厥嗅t(yī)院求診，診為“急性胃腸炎”，予補(bǔ)液等對(duì)癥處理。處理后癥狀曾一度好轉(zhuǎn)。但回家后再出現(xiàn)嘔吐，仍無(wú)腹瀉及發(fā)熱，腹痛加劇，遂就診于我院急診。來(lái)院時(shí)查體：患兒面色稍蒼白，精神稍萎靡，但神智清楚，對(duì)答切題，心電監(jiān)護(hù)儀檢測(cè)氧飽和度86%，心率101次／分，呼吸23次／分，心音尚有力，雙肺呼吸音清晰，左手掌及前臂因外院輸液引起腫脹，腹部壓痛，患兒不能表述疼痛的準(zhǔn)確部位，立即給予吸氧，患兒氧飽和度維持在86%～90%。為除外急腹癥可能，欲予患兒作相關(guān)檢查。在醫(yī)生開(kāi)檢查單時(shí)患兒突然煩躁，自訴要解小便，解小便后患兒突然出現(xiàn)面色青紫，心跳呼吸驟停，經(jīng)積極搶救后無(wú)效死亡，死亡后尸體解剖示心臟增大，心肌濁腫變性，并有廣泛局灶性溶解壞死，鏡下可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)及少量嗜酸性白細(xì)胞、單核細(xì)胞，間質(zhì)充血水腫，見(jiàn)圖2，符合FM病理檢查改變。

圖2 心肌細(xì)胞壞死 （HE×100）Figure 2 Myocyte necrosis（HE×100）

3 討論

FM臨床表現(xiàn)多樣，發(fā)病時(shí)往往以心外癥狀起病，而且病情進(jìn)展極快。一份關(guān)于FM統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，首發(fā)癥狀最多為發(fā)熱、疲乏、咳嗽，而以呼吸困難為主要表現(xiàn)者僅占39%，以休克為首發(fā)癥狀者僅占29%［2］。往往從發(fā)病至明顯癥狀出現(xiàn)的時(shí)間數(shù)小時(shí)至數(shù)天以?xún)?nèi)。這也是導(dǎo)致FM極易誤診的原因。本組6例患兒中2例誤診，1例腹痛嘔吐誤診為“急性胃腸炎”，1例夏季起病，低熱抽搐被誤診為“乙型腦炎”。這些均提示醫(yī)務(wù)人員對(duì)不典型病例應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察病情變化，想到該病的可能性，尤其是腹痛嘔吐或輕微咳嗽后出現(xiàn)與癥狀不相符的明顯神萎、面色蒼白尤應(yīng)警惕。這有利于對(duì)FM的早期識(shí)別及搶救，同時(shí)在醫(yī)患溝通時(shí)告知家屬疾病多樣性，避免不必要的醫(yī)療糾紛。在病情監(jiān)測(cè)中尤應(yīng)注意心電圖變化，一些無(wú)明顯原因解釋的竇性心動(dòng)過(guò)速，排除電解質(zhì)紊亂后的ST段及T波改變亦應(yīng)高度重視。心電圖的動(dòng)態(tài)改變對(duì)心肌炎的診斷往往比心肌酶的增高更有意義［3］。在心電圖的改變中，注意少見(jiàn)的特殊類(lèi)型心電圖改變，如病理性Q波或ST斷弓背向上抬高，即心肌梗死型心電圖改變。本組患兒也有1例出現(xiàn)類(lèi)似心電圖改變。朱平等［4］報(bào)道7例成人酷似急性心肌梗死的重癥心肌炎，心電圖均成多導(dǎo)聯(lián)的ST斷弓背向上抬高。De Vetten［5］也報(bào)道1例新生兒心肌炎出現(xiàn)類(lèi)似心肌梗死心電圖改變。這可能與FM時(shí)炎性細(xì)胞或免疫沉積物損傷心肌或冠狀動(dòng)脈痙攣有關(guān)，而非真正的心肌梗死，應(yīng)注意與其鑒別，必要時(shí)冠狀動(dòng)脈造影可幫助明確診斷。另外，新近發(fā)展起來(lái)的心臟核磁共振成像可較好了解FM時(shí)心肌水腫充血、心肌壞死或纖維化等改變［6］，臨床醫(yī)生可將其作為診斷FM時(shí)的輔助手段之一。

在治療方面，目前對(duì)FM仍強(qiáng)調(diào)早期對(duì)癥支持治療，維持患兒正常心排血量以保持正常組織灌注。國(guó)外多采用體外膜肺、主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏等機(jī)械輔助措施［7］，國(guó)內(nèi)條件限制，使用較少，也缺乏相關(guān)經(jīng)驗(yàn)積累。靜滴丙種球蛋白、應(yīng)用免疫抑制劑在搶救FM的應(yīng)用是近幾年來(lái)關(guān)注的熱點(diǎn)，但也是存在爭(zhēng)議的地方。有研究報(bào)道，F(xiàn)M時(shí)大劑量的丙種球蛋白及免疫抑制劑治療幫助甚微［8］。但另一些資料顯示，大劑量的丙種球蛋白及免疫抑制劑治療在成人或兒童FM搶救中有肯定療效［9，10］。國(guó)內(nèi)對(duì)兒童FM的搶救大多采用了該方案［1］。對(duì)于高度AVB患者及時(shí)的心臟臨時(shí)起搏可提高搶救成功率，明顯改善預(yù)后［11］。本組2例高度AVB患者采取臨時(shí)起搏治療后均存活，心功能也恢復(fù)正常。

4 結(jié)論

對(duì)FM早期診斷，及時(shí)干預(yù)，非常重要。在診斷時(shí)避免機(jī)械搬用診斷標(biāo)準(zhǔn)，動(dòng)態(tài)觀察病情，綜合分析資料，可提高診斷準(zhǔn)確率。治療時(shí)早期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、丙種球蛋白或臨時(shí)起搏治療可提高治愈率，改善預(yù)后。

［1］ 杜軍保，張清友．暴發(fā)性心肌炎的診斷和緊急救治［J］．實(shí)用兒科臨床雜志，2004，19（11）：925－927．

［2］ Aoyama N，Izumi T，Hiramori K，etal．National survey of fulminant myocarditis in Japan：therapeutic guidelines and longterm prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis［J］．Circ J，2002，66（2）：133－144．

［3］ 張乾忠，馬沛然，王 琍，等．兒童病毒性心肌炎的診斷和治療［J］．中國(guó)實(shí)用兒科雜志，2003，18（10）：577－596．

［4］ 朱 平，宋治遠(yuǎn)，舒茂琴，等．酷似急性心肌梗死的重癥心肌炎7例臨床分析［J］．重慶醫(yī)學(xué)，2012，41（12）：1178－1180．

［5］ De Vetten L，Bergman KA，Elzenga NJ，etal．Neonatal Myocardial Infarction or Myocarditis［J］．Pediatr Cardiol，2011，32（4）：492－497．

［6］ Friedrich MG，Sechtem U，Schulz－Menger J，et al．Cardiovascular magnetic resonance in myocarditis：a JACC white paper［J］．J Am Coll Cardiol，2009，53（17）：1475－1487．

［7］ Klugman D，Berger JT，Sable CA，et al．Pediatric patients hospitalized with myocarditis：a multi－institutional analysis［J］．Pediatr Cardiol，2010，31（2）：222－228．

［8］ Hyun JK，Gyeong－Hee Y，Hong RK．Clinical outcome of acute myocarditis in children according to treatment modalities［J］．Korean J Pediatr，2010，53（7）：745－752．

［9］ Hiroshi N，Yasuhiro U，Kazutoshi M．Successive immunosuppressive treatment of fulminant myocarditis that is refractory to mechanical circulatory support［J］．Am J Case Rep，2013，14：116－119．

［10］ Charles EC，Madeleine WC，Leslie TC．Recent clinical and translational research on pediatric myocarditis［J］．Prog Pediatr Cardiol，2011，32（1）：15－18．

［11］ 汪希珂，趙鵬舉，李 筠，等．完全性房室傳導(dǎo)阻滯的臨床特點(diǎn)及治療效果［J］．實(shí)用兒科臨床雜志，2012，27（1）：36－40．