楊 楠，方維東，承歐梅

椎-基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥(VBD)是指椎-基底動(dòng)脈顯著延長、擴(kuò)張、扭曲或成角，在人群中其發(fā)病率低于0.05%[1]。本病的病因不明確，可能為先天發(fā)育異常或后天因素所致。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，可出現(xiàn)腦卒中、腦神經(jīng)壓迫癥狀、偏頭痛等[2]。本文報(bào)道了1例采用磁共振斷層血管神經(jīng)成像確診的誤診為多系統(tǒng)萎縮的VBD患者，分析其臨床表現(xiàn)，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，59歲，搬運(yùn)工，入院前15年無明顯誘因出現(xiàn)全頭部陣發(fā)性爆炸樣疼痛，伴惡心、嘔吐，無視物旋轉(zhuǎn)及黑曚，經(jīng)“理療”等治療后頭痛明顯好轉(zhuǎn)。之后患者開始出現(xiàn)四肢乏力、行走欠穩(wěn)，轉(zhuǎn)身時(shí)易摔倒，但仍能堅(jiān)持工作。患者未重視，上述癥狀逐漸加重。10年前，患者不能從事搬運(yùn)工作，出現(xiàn)語速減慢，有時(shí)吐詞不清，偶有飲水嗆咳，伴性功能減退，無大小便障礙，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“多系統(tǒng)萎縮”。7年前患者出現(xiàn)四肢顫動(dòng)，多于靜止時(shí)發(fā)生，左側(cè)較右側(cè)嚴(yán)重，持續(xù)數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)不等，無明顯加重與緩解因素。2個(gè)月前，患者步態(tài)不穩(wěn)癥狀明顯加重，遂于2012-02-24收入我院。既往史：30年前有“肺結(jié)核病史”，已治愈。無高血壓、糖尿病、冠心病病史。飲酒史30+年，每日飲100 ml白酒。否認(rèn)其他軀體疾病病史。家族史無特殊。

查體：生命體征平穩(wěn)。臥位血壓124/82 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，立位血壓110/75 mm Hg。意識(shí)清楚，認(rèn)知功能正常，輕度構(gòu)音障礙，面部表情稍差，雙眼運(yùn)動(dòng)到位，可見水平眼震，雙眼閉合有力。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱。懸雍垂居中，咽部感覺及咽反射正常。伸舌居中，無舌肌萎縮及舌肌纖維顫動(dòng)。下頜反射陰性。四肢肌肉無萎縮，四肢肌張力痙攣性增高，肌力4級(jí)，右上肢腱反射(++)，左上肢腱反射(+)，雙下肢腱反射(+++)，雙側(cè)病理征(+)，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)準(zhǔn)。跟膝脛試驗(yàn)正常。感覺減退可疑。行走緩慢，步態(tài)欠穩(wěn)，身體前傾，步基小，聯(lián)動(dòng)動(dòng)作消失，可見頭前后搖擺。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、結(jié)核抗體均正常。血脂：總膽固醇5.62 mmol/L，三酰甘油4.62 mmol/L。電生理檢查：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常；左側(cè)大魚際肌、胸鎖乳突肌、右側(cè)腓腸肌肌電圖均無明顯異常。心電圖無異常。影像學(xué)檢查：X線胸片顯示雙肺紋理增多，右上肺少許陳舊性病灶；顱腦MRI平掃顯示雙側(cè)腦室周圍見斑片狀略長T1長T2異常信號(hào)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)成像后呈相對(duì)高信號(hào)影(見圖1)，中腦、腦橋、小腦均無明顯萎縮(見圖2)，余腦實(shí)質(zhì)未見明顯異常信號(hào)。雙側(cè)大腦半球腦溝、裂增寬，延髓受壓變形(見圖3)。磁共振斷層血管神經(jīng)成像(美國GE公司3.0 T磁共振電子計(jì)算機(jī)斷層機(jī))顯示椎-基底動(dòng)脈壓迫延髓，相應(yīng)水平延髓明顯受壓變細(xì)、后移(見圖4)。診斷：椎-基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥，延髓部受壓。

注：A為MRI T2加權(quán)像，B為FLAIR成像

圖1 顱腦MRI及FLAIR成像示雙側(cè)側(cè)腦室旁斑片狀異常信號(hào)影(箭頭所示)

Figure1 The brain MRI and FLAIR images show patchy abnormal signal beside the bilateral lateral ventricle(the arrow indicates the abnormal signal shadow)

圖2 FLAIR成像示中腦無明顯萎縮(箭頭所示)

Figure2 The FLAIR image shows the midbrain has no obvious atrophy(the arrow indicates the midbrain)

2 討論

VBD是目前正處于研究及探索階段的腦血管變異性疾病，曾被稱為“巨大延長的基底動(dòng)脈瘤畸形”“血管曲張樣動(dòng)脈瘤”“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”等，直到1986年，Smoker等[3]研究了20例椎-基底動(dòng)脈異?；颊吆?26例正常人的CT表現(xiàn)后，提出了VBD的概念。VBD主要表現(xiàn)為椎-基底動(dòng)脈顯著延長、擴(kuò)張、扭曲或成角，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，可引起腦卒中、腦神經(jīng)壓迫癥狀、偏頭痛、腦積水[4-6]等。缺血性腦血管病報(bào)道最多，如椎-基底動(dòng)脈供血不足、短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗死等，其中頭暈是最常見的癥狀。VBD多引起腔隙性腦梗死，大面積梗死少見，梗死部位多發(fā)生在中腦及丘腦[7]。VBD也可引起腦出血[8]及蛛網(wǎng)膜下腔出血[9]。Smoker等[3]認(rèn)為第Ⅶ對(duì)及第Ⅴ對(duì)腦神經(jīng)容易受壓迫，主要表現(xiàn)為同側(cè)的面部痙攣及三叉神經(jīng)痛，還可影響第Ⅲ及第Ⅷ對(duì)腦神經(jīng)，也有報(bào)道第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)較易受累[10]。

圖3 顱腦MRI平掃T1加權(quán)像示擴(kuò)張的椎動(dòng)脈呈高信號(hào)伴血管流空影且壓迫延髓(黑色箭頭指向變形的延髓，白色箭頭指向擴(kuò)張的椎動(dòng)脈)

Figure3 The magnetic resonance T1 sequence image shows the atrophy and oppression of the medulla oblongata and high-density signal for the vertebral artery along with an empty flow shadow(the black arrow indicates the deformed medulla oblongata，the white arrow indicates the enlarged vertebral artery)

圖4 磁共振斷層血管神經(jīng)成像示擴(kuò)張的椎動(dòng)脈壓迫延髓(箭頭指向擴(kuò)張的椎動(dòng)脈)

Figure4 The magnetic resonance tomographic angiography image shows the oppression resulting from the expansion of the vertebral artery(the arrow indicates the vertebral artery)

以慢性延髓明顯受壓、變形出現(xiàn)的臨床癥狀目前報(bào)道相對(duì)較少，易被誤診。本例患者發(fā)病初期以頭痛、惡心嘔吐等發(fā)病，隨病程進(jìn)展出現(xiàn)四肢乏力、步態(tài)不穩(wěn)、吐詞欠清、飲水嗆咳、性欲下降等癥狀，查體有眼球震顫、構(gòu)音障礙、假性延髓麻痹、四肢肌張力增高、雙側(cè)病理征陽性、步態(tài)不穩(wěn)[9]，上述癥狀和體征提示損傷了雙側(cè)錐體束、前庭脊髓束纖維、自主神經(jīng)、錐體外系多個(gè)系統(tǒng)，故臨床上易被誤診為“多系統(tǒng)萎縮”。多系統(tǒng)萎縮是一組特征性的臨床癥狀和體征的變性疾病，主要累及自主神經(jīng)、錐體外系和小腦，以50～70歲男性好發(fā)，臨床亞型包括：(1)帕金森綜合征(MSA-P)，主要特點(diǎn)是肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)緩慢，雙側(cè)多同時(shí)受累，對(duì)左旋多巴治療反應(yīng)不佳；(2)自主神經(jīng)功能不全(MSA-A)，常見的臨床表現(xiàn)有體位性低血壓、無汗和對(duì)熱不耐受、便秘、尿頻尿急、尿失禁、陽痿、Horer綜合征、哮喘、呼吸困難等；(3)小腦共濟(jì)失調(diào)(MSA-C)，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)和肢體的共濟(jì)失調(diào)，多從下肢開始，伴有小腦性構(gòu)音障礙、眼球震顫、辨距不良、快速輪替動(dòng)作差等。本例患者雖有性功能障礙，但小便失禁和直立性低血壓改變并不明顯。多系統(tǒng)萎縮常見殼核、小腦中腳、腦橋、小腦萎縮等改變，在本例患者的MRI上并未見到[11]，因此可排除多系統(tǒng)萎縮。本例患者在發(fā)病早期出現(xiàn)姿勢(shì)平衡障礙、跌倒，之后出現(xiàn)構(gòu)音障礙，還需排除進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、皮質(zhì)基底核變性等。患者無呆眼及眼球運(yùn)動(dòng)障礙，尤其是垂直性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，結(jié)合顱腦MRI檢查中腦形態(tài)正常，故不考慮進(jìn)行性核上性眼肌麻痹。患者雖有構(gòu)音障礙、震顫及錐體束損害，但無智力減退、精神行為異常及眼肌麻痹，大腦皮質(zhì)無局限性、非對(duì)稱性萎縮，可排除皮質(zhì)基底核變性?；颊呒易逯袩o類似病例，故其他遺傳性疾病的可能性也較小。結(jié)合磁共振斷層血管成像檢查，本例患者確診為椎動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫延髓。

VBD病因不明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為VBD是在先天性發(fā)育不全的基礎(chǔ)上，綜合后天因素所致。前者多因內(nèi)彈力層和/或平滑肌缺如[12]，中膜變薄、網(wǎng)狀纖維缺乏等；后者多與高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、高脂血癥、糖尿病、吸煙等因素有關(guān)。Baquero等[13]則認(rèn)為動(dòng)脈粥樣硬化是VBD發(fā)生的重要病理基礎(chǔ)，但近來亦有人提出動(dòng)脈粥樣硬化并不是主要原因，并有報(bào)道部分VBD包括夾層動(dòng)脈瘤或繼發(fā)于夾層動(dòng)脈瘤[9]。因此，我們認(rèn)為VBD是由多種因素所致，具體何種因素起主導(dǎo)作用尚不明確。本例患者為老年男性，有輕度高脂血癥，無高血壓、糖尿病、吸煙史等危險(xiǎn)因素，故其發(fā)病原因考慮為內(nèi)彈力層或平滑肌缺如可能性較大。但本例患者既往有肺結(jié)核病史，是否與VBD相關(guān)尚不明確，尚需大量臨床病例研究兩者之間是否有相關(guān)性。

VBD的診斷尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，主要依靠影像學(xué)手段。目前常用的是20世紀(jì)80年代Smoker等[3]以高分辨率CT掃描檢查為基礎(chǔ)制定的VBD診斷標(biāo)準(zhǔn)，即當(dāng)基底動(dòng)脈分叉高于鞍上池或位置位于旁正中之外且直徑≥4.5 mm，即可定義為VBD。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，逐漸出現(xiàn)了新的標(biāo)準(zhǔn)，如 Ubogu等[2]以磁共振斷層血管造影檢測(cè)為基礎(chǔ)進(jìn)行的半定量定義：(1)基底動(dòng)脈長度>29.5 mm，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10 mm即為異常；(2)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm即為延長，而椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10 mm 即為異常。以上標(biāo)準(zhǔn)較復(fù)雜，難以被臨床醫(yī)師采用。本例患者采用的是磁共振斷層血管神經(jīng)成像技術(shù)，能夠更加清晰地看到椎-基底動(dòng)脈有無畸形及壓迫周圍組織，且操作簡(jiǎn)便，可成為新的診斷方法。

目前，對(duì)VBD的治療，主要為對(duì)癥治療，如缺血性腦血管病主要為抗血小板及抗凝治療，但有關(guān)于本病患者在急性腦卒中或長期治療期間因采用抗凝治療導(dǎo)致顱內(nèi)出血的報(bào)道[14]。阿司匹林的使用能增加出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)，故行抗血小板或抗凝治療過程中需權(quán)衡利弊和個(gè)體化治療。腦出血主要為脫水降顱壓及腦保護(hù)治療。三叉神經(jīng)痛可用卡馬西平、加巴噴丁或普瑞巴林等治療。VBD引起的壓迫癥狀主要選擇外科手術(shù)治療，如微血管減壓復(fù)位術(shù)[12，15-16]、腔內(nèi)血管重建術(shù)[17]、動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)[18]等，尚未見延髓壓迫的手術(shù)治療報(bào)道。VBD復(fù)雜多樣，手術(shù)難度大，故全面考慮及充分術(shù)前準(zhǔn)備是必要的。本例患者選擇保守治療，并進(jìn)行長期隨訪。

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