陳蒸偉

(上饒市第五人民醫(yī)院，江西上饒334000)

·病例報(bào)告·

NK/T細(xì)胞淋巴瘤浸潤骨髓誤診惡性組織細(xì)胞病1例

陳蒸偉

(上饒市第五人民醫(yī)院，江西上饒334000)

NK/T細(xì)胞；淋巴瘤；誤診；惡性組織細(xì)胞

NK/T細(xì)胞淋巴瘤是一種新型惡性淋巴瘤，具有特殊的免疫表型，隨著醫(yī)療水平的不斷發(fā)展，臨床上也越來越多見，但是，在實(shí)際工作中容易對NK/T細(xì)胞淋巴瘤造成誤診，本文對此病例誤診原因進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料患者，男性，67歲，發(fā)熱一周余，反復(fù)左側(cè)鼻出血3月余，查體：T 38.3℃，P 100次/ min，R 20次/min，BP 114/60mmHg。心、肺、腹無異常。左側(cè)鼻腔黏膜慢性充血，前鼻孔可見一新生物，表面尚光滑，無潰瘍出血，觸之易出血，新生物表面可見多量膿性分泌物。右側(cè)鼻腔黏膜慢性充血。

1.2 方法對患者進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。

2 結(jié)果

2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果白細(xì)胞2.37×109/L，分類中性桿狀6%，中性分葉44%，淋巴細(xì)胞23%，單核細(xì)胞27%，可見不典型單核樣細(xì)胞(圖1)。紅細(xì)胞3.42×1012/L，血紅蛋白98g/L,血小板97×109/L。血生化總蛋白57 g/L，白蛋白33 g/L，總膽固醇1.44mmol/L，甘油三酯2.30 mmol/L。免疫球蛋白IgM3.30 g/L。超敏C反應(yīng)蛋白＞10mg/L，EB病毒陰性，風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒抗體均為陰性。

圖1 外周血不典型單核細(xì)胞

2.2 左鼻腔新生物病理經(jīng)江西省腫瘤醫(yī)院會(huì)診，“左鼻腔”彌漫型非何杰金氏淋巴瘤，考慮NK/T細(xì)胞性淋巴瘤。免疫組化：LCA陽性，CD20陰性，CD3陽性，CD56陽性，HMB45陰性，MART-1陰性，CK陰性，Ki陽性60%。

2.3 骨髓涂片檢查結(jié)果骨髓有核細(xì)胞增生活躍，各種有核細(xì)胞分類結(jié)果：早幼粒細(xì)胞1.5%，中幼粒細(xì)胞6.0%，晚幼粒細(xì)胞11.5%，桿狀核粒細(xì)胞22.5%，分葉核粒細(xì)胞5.0%，嗜酸性粒細(xì)胞0.5%；早幼紅細(xì)胞1.0%，中幼紅細(xì)胞12.5%，晚幼紅細(xì)胞10%；淋巴細(xì)胞10%，單核細(xì)胞2.0%，漿細(xì)胞7.5%，組織細(xì)胞10%(后證實(shí)含部分淋巴瘤細(xì)胞) (圖2)。粒系增生活躍，部分粒細(xì)胞漿中顆粒粗大，可見空泡變性。紅系增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)正常。巨核細(xì)胞系增生活躍，血小板散在、成堆可見。組織細(xì)胞和漿細(xì)胞增多，分別占10%和7.5%，可見異常組織細(xì)胞及其吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象(圖3)，可見三核(核大小相等)漿細(xì)胞。意見：考慮惡性組織細(xì)胞病，建議：免疫分型。

圖2 骨髓淋巴瘤細(xì)胞

圖3 骨髓中組織細(xì)胞噬血現(xiàn)象

3 討論

NK細(xì)胞是淋巴系的一個(gè)獨(dú)立細(xì)胞系，與T系細(xì)胞關(guān)系密切。分為早期階段和成熟細(xì)胞腫瘤兩階段。WHO將NK/T細(xì)胞腫瘤分為侵襲性NK細(xì)胞白血病、原始NK細(xì)胞淋巴瘤和鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤[1]。瘤細(xì)胞既表達(dá)NK細(xì)胞相關(guān)抗原又表達(dá)T細(xì)胞分化抗原，免疫表型和分子遺傳學(xué)可加以區(qū)分。NK細(xì)胞表達(dá)CD56，T細(xì)胞表達(dá)CD3，本例免疫組化CD3陽性，CD56陽性，符合NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷。NK/T細(xì)胞淋巴瘤具高度侵襲性，其可分泌一些細(xì)胞因子，引起巨噬細(xì)胞的大量活化，吞噬血細(xì)胞[2]。本例有噬血現(xiàn)象。左鼻孔新生物表面見膿性分泌物是因?yàn)槟[瘤細(xì)胞沿黏膜下生長，容易侵犯血管導(dǎo)致閉塞，產(chǎn)生組織壞死并發(fā)感染后附著瘤體表面[3]。

由于種種因素，近年來此病發(fā)病率有增高趨勢，但隨著醫(yī)療水平的不斷發(fā)展，臨床上較多見，本病例誤診原因考慮有以下幾方面：(1)該病例持續(xù)發(fā)熱，血三系減少且先前未做病理檢查和骨髓液免疫分型；(2)外周血涂片中見到組織細(xì)胞或不典型的單核細(xì)胞；(3)骨髓涂片中發(fā)現(xiàn)異常組織細(xì)胞和噬血現(xiàn)象；(4)瘤細(xì)胞形態(tài)復(fù)雜，以往發(fā)病率較低，對其細(xì)胞形態(tài)認(rèn)識不夠。惡性組織細(xì)胞病常以發(fā)熱為自發(fā)癥狀，主要特征為高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、出血、黃疸和進(jìn)行性衰竭等。大多全血細(xì)胞減少，并隨疾病進(jìn)展而進(jìn)行性減少，少數(shù)病例血涂片可見異常組織細(xì)胞和不典型單核細(xì)胞。骨髓象可見數(shù)量不一的異常組織細(xì)胞(多核巨組織細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞、吞噬性組織細(xì)胞)。細(xì)胞免疫表現(xiàn)CD68和CD45,無B、T細(xì)胞的特異性標(biāo)記及TCR和Ig重排。遺傳學(xué)以多倍體為主，有較高比例的亞三倍體和超二倍體[4]。

綜合上述，對疑似病例除形態(tài)學(xué)分析外還需結(jié)合臨床特點(diǎn)、免疫分型及細(xì)胞遺傳學(xué)[5]，用以指導(dǎo)我們在以后的相關(guān)工作中減少誤差，盡早作出明確診斷，使病人得到及時(shí)治療。

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R446.11+3，R446.62，R557+.4

B

1674-1129(2014)06-0804-02

2014-06-23；

2014-09-04)

DOI∶10.3969/j.issn.1674-1129.2014.06.067