龔家俊

德宏州人民醫(yī)院神經內科，云南德宏 678400

同心圓硬化（concentric sclerosis BCS）又稱Balo病，是一種罕見的中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。以往臨床確診BCS極為困難，主要通過腦組織活檢或者尸檢，隨著醫(yī)療技術不斷發(fā)展，臨床專家和學者對其不斷深入的研究，對BCS的認識更加深入，另外，隨著影像學技術的不斷發(fā)展和設備不斷更新，臨床對BCS的確診率也有了顯著的提高，對其發(fā)病機制也有了更深層次的認知。本文回顧性分析2008年5月—2013年7月期間收治的28例同心圓硬化患者的臨床資料，包括臨床表現(xiàn)、影像學特征、腦脊液檢查等資料，旨在進一步加深對BCS患者臨床特點和影像學表現(xiàn)的認知，深層次的探析BCS可能的發(fā)病機制，為今后臨床診療BCS提供有價值的依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本研究選取的28例患者均為我院2008年5月—2013年7月期間收治的同心圓硬化住院患者，其中男性17例、女性11例，年齡 22～68 歲，平均年齡（42.58±9.65）歲；病程 1.5～10 個月，平均病程（3.35±1.08）個月；本研究通過我院醫(yī)學倫理委員會審核通過，患者均在知情同意下簽署知情同意書，自愿參與本次研究。

1.2 診斷標準

頭顱MRI顯示呈同心圓樣改變；頭顱MRI呈同心圓特征性改變，多發(fā)性病灶、邊界清晰且無明顯占位。

1.3 檢查方法

1.3.1 影像學檢查 19例患者發(fā)病初期行頭顱CT掃描；28例患者均行頭顱MRI檢查和腦電圖檢查。

1.3.2 實驗室檢查 26例患者行常規(guī)腦脊液、生化檢查。

1.4 隨訪

28例患者均或得6～25個月隨訪，平均時間為（15.64±6.58）個月。

2 結果

2.1 起病形式及病因分析

本組28例同心圓硬化患者中急性、亞急性起病分別為17、11例；具體的起病原因不明確，其中12例患者的甲狀腺功能明顯下降、9例患者由于受涼發(fā)熱。

2.2 臨床癥狀及實驗室檢查結果分析

28例患者13例首發(fā)癥狀為左側肢體無力、3例右下肢無力伴不自主抖動、6例反應遲鈍、2例頭暈、2例投緣伴一過性意識喪失。其他伴隨癥狀和體征：癲癇發(fā)作、言語不清、飲水嗆咳、聲音嘶啞、性格改變、精神淡漠、易激惹、智力減退、寡言少語、大小便障礙、惡心、視物模糊、睡眠差、舌癱、定向力異常、計算不能。體征：左側指鼻試驗不準、肌張力增高、腱反射活躍、巴氏征（+）、踝陣攣（+）、Romberg征（+）。 實驗室檢查結果：腦脊液常規(guī)、生化正常，OB（-），其中3例壓力195mmH2O、免疫球蛋白輕度升高。

2.3 影像學檢查

28例患者中5例為單發(fā)病灶，其余23例為多發(fā)病灶；腦電圖示中度廣泛性異常。19例患者在發(fā)病初期進行頭顱CT掃描，提示患者皮髓質交界處以及腦白質內有片狀低密度影，邊界較為模糊但占位表現(xiàn)不明顯。本組所有患者均行MRI檢查，提示病灶無明顯占位且邊界清楚，早期呈呈團塊狀或者斑塊狀長T1、T2信號(見圖1)，DWI序列上呈高信號，增強掃描可發(fā)現(xiàn)呈部分環(huán)形、環(huán)形、同心圓強化，隨著病情進一步進展逐漸呈年輪樣或者同心圓樣改變。（長 T1、T2 和等 T1、T2 信號交替排列），（見圖2）。 如下圖。

圖1 軸位T2W1提示雙側半卵圓中心多發(fā)類圓形長T2信號，邊緣信號稍低，呈“靶征”

圖2 矢狀位T2W1提示右側額葉、頂葉多發(fā)類圓形病變，呈環(huán)形等、高信號交替“同心圓”樣

3 討論

同心圓硬化（BCS）于1906年由Marburg等首次報道，隨著對其研究深入，被更名為Balo病，其實臨床上一種極為罕見的中樞神經系統(tǒng)白質脫髓鞘性疾病。國內外對BCS在女性和男性中的發(fā)病情況報道差異較大，國外相關調查報道女性發(fā)病機率明顯低于男性，而國內調查報道顯示男性發(fā)病機率明顯低于女性，本組中男：女=5:3，平均年齡（42.58±9.65）歲，較國內外平均年齡大。既往報道BCS發(fā)病多呈亞急性或者慢性，本組28例同心圓硬化患者中急性、亞急性起病分別為17、11例，無慢性發(fā)病者，和既往報道對比發(fā)病較急，筆者認為可能由于本組28例患者多呈腦卒中樣起病，而既往報道多為精神障礙為首發(fā)癥狀的BCS患者。本研究結果顯示BCS患者多呈腦卒中樣發(fā)病，表現(xiàn)為偏側感覺障礙、活動障礙、肢體無力等，筆者認為可能和病灶累及皮質下白質傳導通路有關，隨著病情的進一步發(fā)展，相繼或者同事伴隨智能減退、反應遲鈍、性格改變、定向力障礙、精神淡漠等高級皮質功能障礙的相關臨床表現(xiàn)，考慮由于病灶累及額頂葉認知和行為功能中樞所致。部分患者還可出現(xiàn)假性球麻痹，中樞性面舌癱等表現(xiàn)，此外還可能有癲癇發(fā)作的癥狀。

BCS由于病灶內髓鞘脫失層和髓鞘保留層交互排列、形成同心圓或層狀病灶而得名，其具有特殊的影像學表現(xiàn)，發(fā)病初期CT提示顱內單發(fā)或者多發(fā)斑塊狀低密度影，邊界模糊且占位效應不明顯。CT僅能顯示雙側大腦半球多發(fā)類圓形低密度灶，對BCS診斷價值不高，極易誤診為腦炎、腦膿腫、腦腫瘤等。目前，臨床上診斷BCS主要依據MRI，其主要表現(xiàn)具有相對特異性即同心圓樣改變，常規(guī)MR提示T1W1/T2W1序列呈年輪樣或洋蔥頭樣黑白相間的類圓形病灶，T1W1低信號、T2W1高信號提示髓鞘脫失帶，但并不是所有患者均表現(xiàn)出典型的同心圓樣病灶。增強掃描可發(fā)現(xiàn)呈部分環(huán)形、環(huán)形、同心圓強化，隨著病情進一步進展逐漸呈同心圓樣或者年輪樣改變，彌散加權成像表現(xiàn)具有上述相似的特征。近年來，隨著影像學技術不斷發(fā)展，磁共振波譜分析（MRS）技術已經逐漸應用于臨床，其檢測和分析組織器官能量代謝、生化改變、化合物定量，判斷和監(jiān)測活體組織脫髓鞘區(qū)病變的代謝改變，已有國外文獻報道MRS表現(xiàn)和臨床病程具有密切的關系，其具有定量分析髓鞘破壞程度、評價疾病的嚴重程度、早期判斷病程等作用，同時還可將其作為同心圓硬化治療效果好壞的隨訪措施，指導臨床診療。Sekijima Y[6]認為臨床診斷BCG必須要具備以下幾項：患者存在進行性加重的大腦損傷相關癥狀；急性期MRI T2像上白質可見病變中心類圓形高信號以及周邊較高信號呈“煎雞蛋”樣病灶，T1像呈低信號和/或較低信號；發(fā)病后約1月左右即亞急性期中央區(qū)T2像上高信號逐漸淡化，病灶內高低信號交疊，排列呈層狀即同心圓病灶。 由此，臨床診斷BCG關鍵是MRI是否存在上述典型的改變，而不是臨床癥狀嚴重程度。

目前尚未研究清楚關于同心圓帶的形成機制，傳統(tǒng)觀念認為局部髓鞘保留區(qū)代表髓鞘再生，新近研究則認為是早期脫髓鞘的表現(xiàn)。Chen[7]等觀察不同時期BCS患者影像學改變提出同心圓樣改變是從中央向周圍呈離心式逐漸發(fā)展形成的，據此Stadelmann[8]等提出了炎癥預處理學說，即在活躍的病灶邊緣，炎癥反應優(yōu)勢尚未收到致死性損傷的組織表達預處理相關分子保護髓鞘，形成髓鞘保留帶。隨著不斷深入的研究，有研究報道MRI增強證實同心圓帶形成是同時發(fā)生的。

綜上所述，同心圓硬化多發(fā)于中青年人且呈急性或者亞急性起病，主要表現(xiàn)為運動障礙、智力減退、精神異常等，MRI檢查具有極強的診斷價值。

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