董靜茹 李麗

女性生殖道血管肌纖維母細(xì)胞瘤2例的臨床病理及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

董靜茹 李麗

目的 探討女性生殖道的血管肌纖維母細(xì)胞瘤(AMF)的臨床病理表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷。方法 對(duì)2例AMF的病理特征及免疫組化表達(dá)進(jìn)行分析, 結(jié)合各類文獻(xiàn)報(bào)道總結(jié)AMF的診斷及鑒別診斷。結(jié)果 腫瘤邊界清楚, 瘤細(xì)胞呈梭形或圓梭形, 由細(xì)胞密集區(qū)和稀疏區(qū)交替出現(xiàn), 血管豐富, 瘤細(xì)胞多圍繞血管生長(zhǎng)。結(jié)論 AMF是一種主要發(fā)生于女性生殖器官的淺表部位的良性軟組織腫瘤, 主要與深部血管粘液瘤等鑒別。

女性生殖道；血管肌纖維母細(xì)胞；診斷；鑒別診斷

血管肌纖維母細(xì)胞瘤是由Flttcher等［1］首先描述的一種軟組織良性腫瘤, 較少見(jiàn), 其相關(guān)報(bào)道較少, 河南省西峽縣人民醫(yī)院發(fā)現(xiàn)有2例, 1例發(fā)生于陰道, 1例發(fā)生于外陰, 現(xiàn)將其病理表現(xiàn), 診斷及鑒別診斷結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道總結(jié)如下。

1 臨床資料

2例患者均為本院手術(shù)病例, 術(shù)后標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定, 常規(guī)脫水、切片, 切片厚度3～4 μm, HE染色。術(shù)后經(jīng)本院初步診斷后均送至省級(jí)及省級(jí)以上醫(yī)院會(huì)診, 病理診斷為肌纖維母細(xì)胞瘤。曾在外院行免疫組化染色, 均采用S～P法染色, 試劑均購(gòu)自北京中杉免疫組化試劑。

2 結(jié)果

2.1 例1：女性, 34歲, 因發(fā)現(xiàn)外陰腫物進(jìn)行性增大1個(gè)月入院。婦科檢查：左側(cè)大陰唇內(nèi)可觸及一約2 cm×2 cm包塊, 質(zhì)韌, 活動(dòng)度較差, 邊界清, 行局麻下手術(shù)切除。例2、女性, 48歲, 體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道內(nèi)腫物一天入院。婦科檢查：外陰正常, 于左側(cè)陰道壁內(nèi)可觸及一大小4 cm×3 cm腫物,質(zhì)軟, 活動(dòng)度好, 邊界清, 考慮陰道囊腫, 行局部腫物切除,腫物包膜完整。

2.2 病理檢查

2.2.1 肉眼觀 2例均為灰白灰紅色類圓形腫物, 長(zhǎng)徑2～3.5 cm境界清楚, 1例包膜完整, 切開(kāi)切面均灰紅色, 質(zhì)稍軟。

2.2.2 鏡檢 2例腫瘤鏡下表現(xiàn)較類似, 主要由疏密不均的細(xì)胞稀疏區(qū)和密集區(qū)組成, 分界清, 1例外有一層薄纖維組織包膜。瘤細(xì)胞呈梭形或圓梭形, 胞漿豐富, 部分嗜酸性,核圓形、卵圓形, 染色質(zhì)細(xì)致, 未見(jiàn)病理性核分裂相。細(xì)胞密集區(qū), 瘤細(xì)胞圍繞血管呈簇狀或線狀生長(zhǎng), 血管豐富, 多為毛細(xì)血管或中等大小的薄壁血管。細(xì)胞稀疏區(qū)可見(jiàn)到藍(lán)染的粘液變性背景, 細(xì)胞密集區(qū)與細(xì)胞稀疏區(qū)相互交替。

2.2.3 免疫組化 vimentin(2/2)、desmin(1/2)、SMA(2/2)、CD34 (2/2)、ER(2/2)、PR(2/2)均表達(dá)陽(yáng)性, S-100、FaebrⅧ、CK、EMA、desmin(1/2)均表達(dá)陰性。

3 討論

3.1 臨床病理特征 血管肌纖維母細(xì)胞瘤是一種主要發(fā)生于生育年齡婦女的外陰的軟組織腫瘤, 少數(shù)可發(fā)生于陰道、宮頸及男性的陰囊、腹股溝等部位。曾有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生于口底區(qū)［2］和精索［3］。臨床表現(xiàn)為界限清楚的無(wú)痛性包塊, 生長(zhǎng)緩慢, 常 ＜5cm, 部分腫瘤外有薄的纖維包膜。目前, 全球報(bào)道不足100例, 國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)較大組的文獻(xiàn)報(bào)道中曾有5例的報(bào)道, 該腫瘤屬于良性, 局部切除后一般不復(fù)發(fā)。迄今為止,僅國(guó)外文獻(xiàn)中有1例惡變?yōu)椤把芗±w維肉瘤”［4］, 1例呈侵襲性［5］的病例報(bào)道。

3.2 鑒別診斷

3.2.1 深部血管粘液瘤(AA) 表現(xiàn)為外陰緩慢漸長(zhǎng)性、無(wú)痛性腫塊, 常向盆腔及后腹膜擴(kuò)展, 界限不清, 呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng), 直徑一般5～8 cm, 可超過(guò)15 cm, 大體腫瘤呈分葉狀, 由大量血管和豐富的粘液間質(zhì)構(gòu)成, 瘤細(xì)胞成分稀少, 梭形或星性, 粘液間質(zhì)中含有毛細(xì)血管和肌性小動(dòng)脈。與AMF的鑒別要點(diǎn)是AA腫瘤位置較深, 瘤體大, 細(xì)胞稀疏, 分部均勻,界限不清, 呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng), 缺乏細(xì)胞密集區(qū)、稀疏區(qū)及瘤細(xì)胞圍繞血管生長(zhǎng)的特點(diǎn), 免疫組化難以鑒別。

3.2.2 富于細(xì)胞性血管纖維瘤(CA) 主要發(fā)生于年輕女性,年齡27～50歲, 腫瘤體積較小, 直徑一般＜3 cm, 境界清楚,生長(zhǎng)緩慢, 生物學(xué)行為良性。鏡下由豐富的瘤細(xì)胞和小至中等大小的血管及纖細(xì)的膠原纖維混合構(gòu)成, 瘤細(xì)胞梭形, 呈短束狀排列, 血管壁常有玻璃樣變。腫瘤內(nèi)可見(jiàn)成熟的脂肪細(xì)胞, 免疫組化desmin、actin均陰性。與AMF鑒別要點(diǎn)是CA腫瘤體積較小, 瘤細(xì)胞大小較一致, 密度較大, 無(wú)細(xì)胞稀疏區(qū), 無(wú)瘤細(xì)胞圍繞血管生長(zhǎng)的特點(diǎn), 免疫組化desmin、actin均陰性。

3.2.3 外陰平滑肌瘤 平滑肌細(xì)胞多呈束狀交叉排列, 核呈雪茄煙狀, 粘液變性區(qū)無(wú)細(xì)胞成分, 易與AMF鑒別。

3.2.4 淺表性血管粘液瘤(SA) 可發(fā)生于全身任何部位的皮膚組織, 呈結(jié)節(jié)狀。鏡下見(jiàn)豐富的粘液性間質(zhì)中散在分布梭形、星狀的腫瘤細(xì)胞, 腫瘤內(nèi)常伴炎細(xì)胞浸潤(rùn), 與AMF鑒別要點(diǎn)是SA發(fā)生部位較廣, 細(xì)胞分布均勻, 無(wú)瘤細(xì)胞圍繞血管及疏密不均的現(xiàn)象, 免疫組化desmin陰性。

［1］ Fletcher CDM, Tsang WYW,FisherC,et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva.A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma.Am J Surg Pathol, 1992(16):373-382.

［2］ 龔飛飛,王來(lái)平,李容新,等.口底區(qū)血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例.中華口腔醫(yī)學(xué)雜志, 2007(42):639.

［3］ 秦曉平,曲知專, 卓育敏.精索血管肌纖維母細(xì)胞瘤一例報(bào)告.中華泌尿外科雜志, 2013,34(2):108.

［4］ Nielsen GP, Young RH, Dickersin GR, et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva with sarcomatous transformation.Am J Surg Pathol, 1997(21):1104-1108.

［5］ Garcia Mediero JM, Alonso Dorrego JM, Nunez Mora C, et al.Scrotal invasive angiomyofibroblastoma First reported case.Arch Esp Urol, 2000, 53(9):827-829.

Clinicopathologic features of 2cases of angiomyofibroblastoma in reproduce road of woman

DONG Jing-ru, LI Li. Department of Pathology, Xixia General Hospital, Nanyang 473000, China

Objective To study the clinicopathological features and its differential diagnosis of angiomyfibroblastoma in reproduce road of woman.Methods To investigate the diagnosis and its differential diagnosis by histopathological and immunohistochemical staining of 2 cases of AMF and review the literatures.Results The tumors were well circumscribed and characterized by alternating hypercellular and hypercellular areas with abundant blood vessels.The tumor cells were arranged in cords and nests preferentially arrayed around vessels and rarity of erythrocyte extravasation.Conclusion AMF is abenign softtissue tumor that occurred principally in reproduce road of woman.It need to make differentia aggressive angiomyxoma,

Reproduce road of woman; Angiomyofibroblastoma; Diagnosis; Differential diagnosis

473000 河南省西峽縣人民醫(yī)院病理科