宋楊

噬血細(xì)胞綜合征又稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一組由多種病因誘發(fā)細(xì)胞因子“瀑布”釋放, 組織病理學(xué)以組織細(xì)胞增生伴隨其吞噬各種造血細(xì)胞為特征的綜合征。其臨床特點(diǎn)是持續(xù)高熱伴肝脾、淋巴結(jié)腫大, 肝臟嚴(yán)重受損, 全血細(xì)胞減少,血管內(nèi)凝血功能異常, 可伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變, 一般好發(fā)于嬰幼兒, 1歲以內(nèi)占70%。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2012年5月～2013年4月本科共收治5例噬血細(xì)胞綜合征的患兒, 其中男3例、女2例, 年齡為6月～2歲, 住院天數(shù)為3～15 d。

1.2 臨床表現(xiàn) 早期多表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱, 時(shí)間常>7 d, 最高體溫>38.5℃, 可伴一過(guò)性皮疹；肝脾、淋巴結(jié)呈進(jìn)行性腫大,脾腫大明顯, 并出現(xiàn)肝功能異常和黃疸；皮膚出血點(diǎn)、瘀斑、紫癜、鼻出血、消化道出血及其他內(nèi)臟出血；肺部感染；中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變, 表現(xiàn)為：神經(jīng)興奮性增高、前囟飽滿、頸強(qiáng)直、肌張力增高或降低、抽搐等, 也有腦神經(jīng)麻痹、共濟(jì)失調(diào)、偏癱或全癱、失明、意識(shí)障礙、顱內(nèi)壓增高等。

2 護(hù)理措施

2.1 病房管理 由于患兒長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱, 白細(xì)胞降低, 機(jī)體抵抗力降低, 同時(shí)治療中又應(yīng)用了大量抗生素及糖皮質(zhì)激素,患兒易出現(xiàn)各種感染。病房要求每日通風(fēng)4次, 1 h/次, 保持空氣清新, 有條件者可給予單間保護(hù)性隔離, 醫(yī)務(wù)人員加強(qiáng)手衛(wèi)生。

2.2 病情觀察 嚴(yán)密觀察病情變化, 監(jiān)測(cè)生命體征, 觀察患兒全身黃疸情況, 有無(wú)各種出血傾向, 以及是否有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病變等。

2.3 對(duì)癥護(hù)理

2.3.1 皮膚護(hù)理 噬血細(xì)胞綜合征患兒長(zhǎng)期反復(fù)發(fā)熱, 應(yīng)在治療中加強(qiáng)皮膚護(hù)理。體溫≤38.5℃, 可采用物理降溫, 如：溫水擦浴、降溫貼等, 但不宜使用酒精擦浴, 防止血管擴(kuò)張引起出血；體溫>38.5℃者應(yīng)在物理降溫的基礎(chǔ)上給予退熱劑。也可應(yīng)用亞低溫治療儀, 但應(yīng)注意觀察患兒循環(huán)情況應(yīng)避免局部溫度過(guò)低而引起凍傷。降溫30 min后觀察降溫效果,以及患兒出汗情況, 及時(shí)更換衣物、床單, 減少汗液對(duì)皮膚的刺激, 保持患兒皮膚清潔。

2.3.2 密切注意出血征象 密切觀察患兒有無(wú)鼻出血、嘔血、便血、全身皮膚有無(wú)出血點(diǎn)、瘀斑及顱內(nèi)出血等出血征象,如有異常應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生給予相應(yīng)處理。對(duì)患兒實(shí)施各種護(hù)理操作時(shí)應(yīng)動(dòng)作輕柔, 盡量減少各種穿刺, 穿刺后應(yīng)壓迫止血5～10 min, 避免血腫的形成, 禁止各種深靜脈穿刺。

2.3.3 口腔護(hù)理 口腔護(hù)理2～3次/d, 選擇合適的口腔護(hù)理液, 密切觀察患兒口腔黏膜有無(wú)潰瘍、糜爛及出血情況。如有糜爛, 可用雙氧水溶液和生理鹽水清潔口腔, 再用碘甘油涂于糜爛部位, 也可采用康復(fù)新液涂抹。操作時(shí)應(yīng)動(dòng)作輕柔,盡量減少患兒的痛苦, 還應(yīng)注意不要刺激到會(huì)厭部引起惡心。

2.3.4 飲食護(hù)理 意識(shí)清醒可口服進(jìn)食的患兒, 應(yīng)給與易消化的流質(zhì)、半流質(zhì)飲食, 如：牛奶、蒸蛋、面條、粥等,避免進(jìn)食過(guò)酸、甜、冷、熱、煎炸、油膩、零食等食物。對(duì)于只能鼻飼飲食的患兒應(yīng)每次鼻飼前觀察胃管是否通暢, 胃內(nèi)有無(wú)潴留、有無(wú)出血情況, 鼻飼時(shí)患兒有無(wú)嗆咳等。病情允許時(shí)也可給予持續(xù)胃腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)治療。對(duì)于有消化道出血不能進(jìn)食的患兒, 應(yīng)靜脈補(bǔ)液, 防止電解質(zhì)紊亂。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持可維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境的平衡, 有助于提高患兒機(jī)體抵抗力,縮短疾病治療時(shí)間。

2.3.5 用藥護(hù)理 小兒噬血細(xì)胞綜合征的治療以化學(xué)療法、支持療法和造血干細(xì)胞移植為主［1］。在使用化學(xué)療法時(shí)應(yīng)密切觀察患兒化療后的反應(yīng), 用藥療效及藥物的毒副作用。由于該類(lèi)藥物對(duì)血管的刺激性強(qiáng), 一旦外滲易導(dǎo)致局部組織壞死, 使用時(shí)應(yīng)密切觀察。給予靜脈輸入血漿、血小板、濃縮紅細(xì)胞時(shí)應(yīng)注意有無(wú)輸血反應(yīng)的發(fā)生。

3 結(jié)果

5例噬血細(xì)胞綜合征的患兒, 其中2例病情好轉(zhuǎn)出院隨訪中、2例放棄治療、1例死亡。

4 討論

小兒噬血細(xì)胞綜合征是罕見(jiàn)的致死性疾病, 一經(jīng)確診應(yīng)立即治療。在給予系統(tǒng)治療的同時(shí), 應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理, 密切觀察病情變化, 監(jiān)測(cè)患兒重要臟器的功能、皮膚黃疸情況、精神狀況, 做好出血的防護(hù)措施, 化療過(guò)程中做好化療用藥的護(hù)理, 加強(qiáng)住院環(huán)境的管理, 預(yù)防感染的發(fā)生, 同時(shí)做好飲食護(hù)理, 增強(qiáng)患兒的機(jī)體抵抗力。出院后做好出院指導(dǎo)及隨訪工作［2］。

精心的護(hù)理和細(xì)致的病情觀察已經(jīng)成為小兒噬血細(xì)胞綜合征治療中的主要環(huán)節(jié)。根據(jù)患兒疾病發(fā)生、發(fā)展的不同階段采取有效的護(hù)理措施, 能提高患兒的生存率, 減少因并發(fā)癥而導(dǎo)致的死亡, 改善噬血細(xì)胞綜合征患兒的預(yù)后。

［1］ 薛辛東, 杜立中, 毛萌.兒科學(xué).第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:402-404.

［2］ 羅春華, 曹小紅.20例嗜血細(xì)胞綜合征患兒的護(hù)理體會(huì).當(dāng)代護(hù)士(學(xué)術(shù)版), 2011(12):52-54.