陳在嘉

難忘病例

談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘的病例（三十四）

陳在嘉

病例72 啞性風(fēng)濕性二尖瓣狹窄導(dǎo)致誤診

國棉廠工人，男性，45歲?；颊哂?971年開始經(jīng)常心慌氣短，活動后加重，有時咳嗽，痰中帶血絲，逐漸加重。1972-04 在天津第一中心醫(yī)院檢查稱心臟擴(kuò)大。同年8月在本院門診診為“心肌病”，予服地高辛、利尿劑，以后在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院取藥。1974-01發(fā)熱一周。體溫39℃，之后，心慌、氣短、下肢浮腫、不能平臥、消瘦。1974-09-28至本院住院診治。

既往：患疝氣，1957年手術(shù)；1962年患“坐骨神經(jīng)痛”。無煙酒嗜好，父 20年前“浮腫”病故，母去年去世，病因不明。18年前已離婚。

入院查體：體溫36.2℃，呼吸平穩(wěn)，無紫紺、黃疸，發(fā)育正常，營養(yǎng)佳，咽充血，扁桃體不大，頸靜脈充盈，胸部對稱，運(yùn)動不受限制。兩肺有散在干濕啰音，心向左擴(kuò)大，心尖搏動在左胸5～6肋間，無震顫，心濁音界在左鎖骨中線外，心律齊，心率88次/分。胸左第五肋間有Ⅲ級吹風(fēng)樣高調(diào)收縮期雜音，向腋部及背部傳導(dǎo)，無舒張期雜音；胸骨左緣3～4肋間有Ⅱ級收縮期雜音及舒張早期吹風(fēng)樣雜音；P2＞A2，P2增強(qiáng)。血壓120/80 mmHg（1mmHg=0.133Kpa）。腹平軟，肝在右肋下5cm，質(zhì)硬，壓痛不明顯。脾剛可及，下肢不腫，脊柱及四肢關(guān)節(jié)正常，腱反射存在，未引出病理反射。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿便常規(guī)大致正常。血電解質(zhì)，葡萄糖正常，紅細(xì)胞沉降率10mm/h,抗溶血性鏈球菌素“O”＜400，C-反應(yīng)蛋白（-），血總膽紅素28.72 μmol/L，直接膽紅素14.2 μmol/L。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶＜120微克丙酮酸/ml。X線心臟相：肺紋理強(qiáng)，兩下有“B”線，肺門血管擴(kuò)張，外周較細(xì)，主動脈結(jié)稍寬，肺動脈段中度突出，心室明顯增大，除右心室增大外，左心室亦有增大。服鋇食道普遍壓跡，心臟左緣下段搏動偏弱，心表面積較正常增大88%，心臟高度增大，肺動脈高壓，需與心肌病鑒別。心電圖：右心室肥厚，左心房大，洋地黃影響樣ST-T改變。

心臟病性質(zhì)不能確定，按心力衰竭治療，予地高辛、雙氫克尿噻、氨苯喋啶及中藥制劑，一月余情況好轉(zhuǎn)出院。半年后又因呼吸急促、下肢浮腫，肝在右肋下6 cm再次入院。心臟雜音同前。X線心臟像無改變。偶有室性早搏，右下肺有少許濕啰音，經(jīng)休息、藥物調(diào)整后腿腫消失，肝縮小，住院月余后出院。診斷為心肌病。

1975-05因心力衰竭加重第三次入院?；颊咦酝５馗咝羶芍?，一周以來不能平臥，心臟向左擴(kuò)大，心尖可觸知收縮期震顫，聞及Ⅳ級吹風(fēng)性收縮期雜音，兩肺底有濕性啰音，肝在右肋下4 cm，劍突下5 cm,有腹水征，兩下肢明顯水腫，除心力衰竭外出現(xiàn)心律失常。曾發(fā)生心臟驟停，經(jīng)心臟按壓，數(shù)分鐘恢復(fù)竇性心律不齊。1975-06-12發(fā)生心房顫動，用普魯卡因酰胺靜滴，繼以口服奎尼丁，心房顫動轉(zhuǎn)為竇性心律，心力衰竭情況好轉(zhuǎn)，但數(shù)月后又轉(zhuǎn)為心房顫動。心房顫動時心力衰竭重。同年11月用同步直流電75瓦秒轉(zhuǎn)復(fù)，一次轉(zhuǎn)為竇性心律，但有不完全房室分離，滴注阿托品房室分離消失，曾一度為結(jié)性心律，后轉(zhuǎn)為竇性心律，口服奎尼丁為房性心動過速，1:1至4:2房室傳導(dǎo)，后為竇性心律。心率60～68次/分時，心力衰竭情況好轉(zhuǎn)，不足一月又轉(zhuǎn)為心房顫動。患者進(jìn)食極少，常出現(xiàn)血電解質(zhì)紊亂，低鉀、低鈉和低氯，交替用利尿劑（安體舒通或氨苯喋啶），補(bǔ)鉀或鹽水。肝功能不正常，考慮為心原性肝硬化，天門冬酸轉(zhuǎn)氨酶166微克丙酮酸/ml, 丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶208微克丙酮酸/ml，總膽紅素47.88 μmol/L，直接膽紅素24.62 μmol/L。1977-03-16 患者嗜睡，呼之能醒，血氨117 μmol/L，血壓90/70 mmHg，心率90次/分，輸液，尿量2000 ml，尿蛋白（+）。

次日高熱，體溫39.1℃，靜脈點(diǎn)滴抗生素，呼吸28次/分，心律不齊，心率90次/分。翌晨6:00呼吸停止，約10分鐘后心電圖呈直線。最后高熱考慮肺部感染，不能除外并有肺栓塞，心臟臨床診斷為擴(kuò)張型心肌病，慢性心力衰竭，心原性肝硬化。

尸體病理檢查結(jié)果：①心臟：慢性風(fēng)濕性心臟病，以二尖瓣狹窄為主漏斗型，伴輕度關(guān)閉不全，主動脈瓣關(guān)閉不全，三尖瓣相對關(guān)閉不全，肺動脈瓣環(huán)擴(kuò)大。心臟重650克，右心房、右心室高度擴(kuò)大。右側(cè)心腔及大靜脈充滿大量凝血塊，心室呈順鐘向轉(zhuǎn)位，左心室不大，左心房中度擴(kuò)大。二尖瓣呈高度狹窄，只能勉強(qiáng)通過一小手指尖，瓣膜纖維化增厚皺縮，輕度鈣化，粘連變形，腱索消失，瓣膜與乳頭肌粘連。主動脈瓣和三尖瓣有纖維增厚皺縮，輕度鈣化，瓣間無粘連，不狹窄。三尖瓣口可通過三指多，瓣膜無病損，肺動脈瓣正常。右心房、右心室心肌急性小灶性變性，肌漿凝集、空泡變性、間質(zhì)纖維化，各房室心肌未見風(fēng)濕性活動病變。左心耳附壁機(jī)化血栓，右心耳附壁機(jī)化血栓及新鮮血栓。心包積液70ml。冠狀動脈呈右優(yōu)勢型，冠狀動脈正常。②肺栓塞（為直接死因），肺動脈高壓：右肺大，小動脈有少量機(jī)化血栓及大量新鮮血栓（可能來自右心耳），左下肺出血性肺梗死。肺小動脈，肺靜脈內(nèi)膜纖維性增厚，肺主動脈擴(kuò)大，為繼發(fā)性肺動脈高壓改變，左支氣管被痰堵塞，是呼吸停止的原因。③腦：無異常。④脾、腎：陳舊性梗死，可能來自左心耳。⑤心原性肝硬化。⑥甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)萎縮功能不全的表現(xiàn)。⑦高度消瘦，全身衰竭狀態(tài)。

風(fēng)濕性二尖瓣狹窄患者心尖部有典型雷鳴樣舒張期雜音，憑聽診即能確診。本例誤診由于一直未能聽到舒張期雜音。當(dāng)時只能查X線心臟相及心電圖。心臟擴(kuò)大很明顯，右心室較左心室更大。擴(kuò)張型心肌病也有可表現(xiàn)右心室為主要表現(xiàn)者。因反復(fù)肺栓塞也可導(dǎo)致肺動脈高壓，且心室左下緣搏動減弱，故臨床考慮為擴(kuò)張型心肌病心肌病。病理證實(shí)為風(fēng)濕性二尖瓣狹窄，未聞及相關(guān)雜音，是為啞性二尖瓣狹窄。本例因重度二尖瓣狹窄，通過二尖瓣口血流量明顯減少，伴有重度肺動脈高壓，右心房、右心室擴(kuò)大，三尖瓣環(huán)擴(kuò)張，相對性三尖瓣關(guān)閉不全。右心室極度擴(kuò)大，順鐘向轉(zhuǎn)位，右心室處于心尖部，左心室向后旋轉(zhuǎn)，因而在心尖部聽不到二尖瓣狹窄雜音，以致誤診。若看當(dāng)時已開展超聲心動圖，啞性二尖瓣狹窄不難確診， 如更早期行換瓣手術(shù)，預(yù)后則可改觀。

2014-01-15）

（編輯：汪碧蓉）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 冠心病診治中心

陳在嘉 教授 博士研究生導(dǎo)師 主要從事冠心病臨床研究 Email:chenzaijia102@126.com

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1000-3614（2014）06-0471-02

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.06.019