王麗萍 買歡歡

糖尿病非酮癥性高血糖合并舞蹈癥5 例臨床分析

目的 探討糖尿病非酮癥高血糖合并舞蹈癥的臨床特征及治療方法。方法 對本院收治的5例糖尿病非酮癥高血糖合并舞蹈癥進行回顧性總結分析。結果 5例患者預后良好, 1例復發(fā)。結論 非酮癥高血糖合并舞蹈癥老年人多見, 具有起病急、舞蹈樣動作累及偏側或雙側、神志清楚特點, 控制血糖癥狀可在短期內緩解。

非酮癥高血糖合并舞蹈癥;臨床特點;分析

王麗萍 買歡歡

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院在2000～2013年間內分泌科共收治5例糖尿病性舞蹈病患者?；颊吣挲g63～83歲, 平均年齡73歲。其中男4例, 女1例。糖尿病病程1月～10年, 初發(fā)3例。診斷符合國際上通用WHO糖尿病專家委員會提出的診斷標準(1999)。舞蹈病排除了小舞蹈病、習慣性痙攣、Huntington病、兒童抽動穢語綜合征、藥物誘發(fā)的多動癥和躁狂行精神病等。5例患者中合并高血壓3例;合并冠心病1例；合并脂肪肝3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 5例患者均為急性起病, 神志清, 思維反應稍遲鈍。3例患側肌張力稍低, 2例肌張力正常。所有患者肌力正常。3例表現(xiàn)為偏側舞蹈癥;2例表現(xiàn)為雙側發(fā)病, 其中1例臨床治愈出院后血糖控制不良, 再次發(fā)病, 病情加重,治療1周后舞蹈樣動作減輕。偏側發(fā)病者主要表現(xiàn)為一側肢體不規(guī)則、快速的不能自主的舞蹈樣動作。輕者累及一側肢體, 重者累及頭面部。雙側發(fā)病中較重1例表現(xiàn)為不自主行擠眉弄眼、張口困難呈咬牙狀、說話不清、口角扭動、扭頸、上肢旋內屈曲、伸展, 站立不穩(wěn), 上肢重, 下肢輕。綜合治療、血糖控制3～10 d后癥狀減輕、消失。

1.3 輔助檢查 所有病例均行頭顱CT或磁共振、心電圖、胸片、腹部彩色多普勒、肌電圖、下肢動脈彩超、血脂、肝腎功能、甲狀腺功能、糖化血紅蛋白等常規(guī)檢查。5例患者空腹血糖32.3～45.0 mmol/L(復發(fā)1例患者血糖19.9 mmol/L);糖化血紅蛋白11.2%～18.5%(參考值11.2%～18.5%);尿微量白蛋白38～240 mg/L(參考值0～20 mg/L);尿糖(++)～(+++);血尿酮體陰性;影像學檢查：頭顱CT檢查3例患者對側的殼核和尾狀核可見斑片狀高密度影, 無占位病變。1例頭顱CT顯示雙側蒼白球、松果體鈣化。1例患者發(fā)病當天頭顱CT顯示腦萎縮。

1.4 治療及轉歸 所有病例確診后立即應用胰島素泵或“三短一長(每天3次短效+1次長效胰島素)強化治療方案,癥狀輕者給以氯硝西泮(1～2 mg/d)、地西泮等, 重者加用多巴胺受體拮抗劑如氟哌啶醇1～2 mg/d(嚴重者可肌內注射3～5 mg/次), 如出現(xiàn)癲癇, 可抗癲癇治療, 癥狀減輕減量、停用, 同時給以調脂、降低血液粘稠度、改善微循環(huán)、擴管及治療合并癥。約3～7 d癥狀消失, 舞蹈樣癥狀減輕先于血糖控制正常。4例患者出院后病情穩(wěn)定, 1例患者出院后因故停用胰島素舞蹈樣癥狀再發(fā), 2次入院時舞蹈樣癥狀比第1次入院嚴重, 空腹血糖19.9 mmol/L, 尿糖++, 神志清楚, 四肢肌張力稍高, 肌力正常。第1日泵入胰島素, 血糖下降過快(血糖2.82 mmol/L)舞蹈樣動作減輕后再次加重, 給予氯硝西泮1 mg/次, 2次/d+氟哌啶醇5 mg肌內注射無效, 第2日2種藥物劑量加倍, 癥狀減輕, 連用10 d逐漸減量, 出院后氯硝西泮1 mg, 2次/d維持1月左右癥狀完全消失。

2 討論

有人認為舞蹈癥的基本病理生理學機制為殼核中的γ-氨基丁酸( GABA) 能神經元受損, 殼核的GABA 減少導致運動障礙。糖尿病患者腦組織中的三羧酸循環(huán)被抑制, 致使大量GABA 被用于合成琥珀酸, 而無氧代謝產生的醋酸鹽可抑制乙酰膽堿的合成, 使GABA 和乙酰膽堿水平下降, 丘腦-皮質反饋增強, 引起舞蹈癥。病變主要為紋狀體(尾狀核和殼核)缺血和出血性損害。CT表現(xiàn)為殼核、豆狀核、或同時伴有尾狀核的片狀高密度影, MR T1WI顯示為高信號;病變?yōu)榭赡嫘?控制血糖、改善腦循環(huán)治療后病變可縮小、密度減低或消失,治療效果欠佳者可于原病變部位出現(xiàn)腦梗死的影像學表現(xiàn)。另外, 高血糖可導致外周血紅細胞代謝紊亂形成棘紅細胞和紋狀體的抗原交叉反應, 參與舞蹈癥的病理過程［1］。其臨床特點為不受意識控制的、無目的、快速多變, 運動幅度大小不等的不自主運動, 可發(fā)生于軀干、肢體、頭頸部、面部等身體各部位。常于緊張和壓力下癥狀加重, 安靜時減輕, 睡眠時消失。舞蹈樣動作可以是發(fā)生于身體局部, 也可以發(fā)生于全身, 當只發(fā)生于一側肢體時, 稱之為偏身舞蹈病。

臨床上糖尿病高血糖常見, 高血糖引起舞蹈癥不常見。本組病例顯示非酮癥高血糖患者均為老年人, 未見青中年人,糖尿病病程不一, 但都具有起病急, 神志正常、肌力正常特點。發(fā)病率男性略多于女性, 發(fā)病時血糖32.3～45.0 mmol/L,血尿酮體陰性, 頭顱CT檢查4例提示基底節(jié)病變, 提示持續(xù)、進展的高糖毒性對老年人損害更大, 特別是中樞神經系統(tǒng)損害明顯?？赡茉驗椋孩倮夏耆擞捎谄鞴俟δ芡嘶约凹毎蛲龅仍? 導致各組織器官代謝、功能下降, 特別是大腦作為體內代謝旺盛的主要器官, 功能障礙表現(xiàn)較其他年齡組突出。②老年人在高血糖基礎上多合并高血壓、高血脂等病變, 具有廣泛的動脈粥樣硬化基礎, 特別是基底節(jié)區(qū)特殊的供血特點, 基底節(jié)區(qū)最容易產生供血不足, 在非酮癥高血糖情況下更加重了基底節(jié)損害。③腦是體內能量代謝最活躍的器官, 葡萄糖是腦組織的主要能源, 腦所需之能量幾乎全部來自葡萄糖的氧化。腦內葡萄糖的儲存量很少, 需不斷地從血液中攝取。酮體是腦組織的重要能源。糖尿病非酮癥高血糖狀態(tài)時, 胰島素分泌較酮癥酸中毒多, 足以預防脂肪分解,但不足以防止肝糖過度釋放［2］, 出現(xiàn)酮體生成少、葡萄糖利用障礙, 腦組織能量代謝障礙引起腦功能異常加重。

該病的治療首先是積極控制血糖及腦血管病相關危險因素。降糖速度不宜過快, 一般平均為每小時4～6 mmol/L, 降糖速度過快也會導致舞蹈癥加重, 同時根據(jù)舞蹈癥發(fā)作程度不同聯(lián)用鎮(zhèn)靜催眠藥苯二氮卓類(一般為中效制劑氯硝安定)以及多巴胺受體拮抗劑-氟哌啶醇, 癥狀減輕減量甚至停用,出院后長期控制血糖治療。大多預后良好。對本組患者隨訪半年, 血糖控制較好, 未在發(fā)作, 只有1例患者停用胰島素后血糖增高, 導致舞蹈癥再發(fā), 繼續(xù)治療有效, 但舞蹈癥控制時間延長。

［1］ 陳為安, 曲方, 張磊.非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥3例報告.山東醫(yī)藥, 2007, 47(31):108.

［2］ 楊水清, 潘潔玲.中西醫(yī)結合治療糖尿病腦出血致偏側舞蹈病的療效觀察.新中醫(yī), 2000, 32(7):45-46.

471002 河南省洛陽市第三人民醫(yī)院內分泌科