，

遼寧醫(yī)學院附屬第三醫(yī)院胸外科，遼寧 錦州 121001

2例胸壁惡性纖維組織細胞瘤的診斷與治療體會

張吉，臧東鈺

遼寧醫(yī)學院附屬第三醫(yī)院胸外科，遼寧 錦州 121001

目的探討胸壁惡性纖維組織細胞瘤臨床、病理特點以及診斷和治療方法。方法分析2例胸壁惡性纖維組織細胞瘤病例的臨床病理資料，并結(jié)合國內(nèi)外文獻資料進行分析。結(jié)果2例均行腫瘤擴大切除，術(shù)后病理確診，均康復出院。術(shù)后病理見腫瘤細胞呈多形性，以梭形為主，并可見多核巨細胞等。2例胸壁惡性纖維組織細胞瘤病例分別在術(shù)后七個月及一年腫瘤復發(fā)救治無效死亡。結(jié)論該病臨床癥狀可有發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)及胸痛等，術(shù)前診斷多難以明確，應結(jié)合臨床癥狀、影像學檢查綜合考慮。單純切除或活檢切除局部復發(fā)率高，但手術(shù)治療仍是治療的主要方法。

惡性纖維組織細胞瘤；胸壁腫瘤；診斷；治療

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)是一種來源于成纖維細胞或原始間葉細胞的惡性腫瘤，常見于中老年人。本病好發(fā)于肢體近端的肌肉組織，原發(fā)于胸壁的罕見。我院自2011～2013年經(jīng)手術(shù)及病理診斷原發(fā)性胸壁惡性纖維組織細胞瘤2例，本文分析其癥狀、體征和相關(guān)檢查、術(shù)后病理及其預后，提高對胸壁惡性纖維組織細胞瘤認識。

1 材料與方法

例1，男，74歲，近20天來有胸痛，伴有咳嗽、咳黃痰。既往無疾病病史。查體：右側(cè)語顫略減弱，右下肺叩診濁音，右肺呼吸音略弱，未聞及明顯干濕羅音。胸CT示：右側(cè)胸腔可見液體密度影，左下肺可見片狀磨玻璃密度影，氣管居中，縱膈未見明確腫大淋巴結(jié)。起初患者有右側(cè)胸腔積液，行胸腔穿刺抽液治療。胸腔積液中末見癌細胞和結(jié)核分枝桿菌。待抽不出液體后復查胸CT見右側(cè)胸壁腫物，臨近肋骨受累，骨質(zhì)破壞，右肺上下葉受累。行右胸壁病損切除，右肺上下葉部分切除，胸壁缺損修補術(shù)。術(shù)中見腫物位于右肩胛下角下約3cm處，約6×5×4cm大小，切面呈魚肉狀，侵及7、8肋及部分右肺上下葉。病理診斷：右側(cè)胸壁惡性纖維組織細胞瘤，侵犯肺組織，肋骨未見瘤組織侵犯?；颊咝g(shù)后未行放化療，于術(shù)后七個月腫瘤復發(fā)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移救治無效死亡。

例2，男,64歲。近2個月來有胸背部隱痛。既往無疾病病史。查體:右側(cè)胸壁(約第7肋)可捫及一質(zhì)硬、邊界清楚的腫塊,約2 cm×3 cm,有壓痛,皮膚無紅、腫、熱。胸部CT見:右側(cè)胸壁有一軟組織密度影，邊界尚清。腫塊向外壓迫胸壁,致局部隆起凸起，無縱隔淋巴結(jié)腫大。行右胸壁腫瘤擴大切除，胸壁缺損修補術(shù)。術(shù)中見腫物位于右側(cè)胸壁，與第6肋骨界限不清，約6×7×4cm大。病理診斷:右側(cè)胸壁惡性纖維組織細胞瘤,肋骨未見瘤組織侵犯。患者術(shù)后未行放化療，1年后腫瘤復發(fā)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移救治無效死亡。

2 結(jié)果

本組2例胸壁惡性纖維組織細胞瘤患者均以胸痛為主訴入院。一例行胸CT檢查示有胸腔積液。胸腔穿刺抽液后復查胸CT可見胸壁腫物。另一例胸壁可觸及腫物。兩例均行手術(shù)治療。術(shù)后七個月及一年腫瘤復發(fā)導致患者死亡。

3 討論

胸壁惡性纖維組織細胞瘤非常少見，胸壁惡性纖維組織細胞瘤癥狀、體征及診治報道也相對較少[1,2]。本文分析了胸壁惡性纖維組織細胞瘤的癥狀、體征、相關(guān)檢查及術(shù)后病理，以加強對胸壁惡性纖維組織細胞瘤診治的認識。

3.1 臨床、影像學表現(xiàn)及病理特點 本病癥狀可表現(xiàn)為無痛性增大的皮下結(jié)節(jié)及胸痛，如腫瘤侵及壁層胸膜產(chǎn)生胸腔積液可出現(xiàn)胸悶、氣短的癥狀；累及肺組織則出現(xiàn)咳嗽、咳痰的癥狀。影像學特點:胸部CT顯示腫塊可向胸腔內(nèi)外同時生長，侵犯胸膜、肋骨、肺臟，胸CT顯示有肋骨破壞，胸腔積液及肺內(nèi)占位影；如例1腫瘤既向內(nèi)侵犯了肺組織又向外侵犯了肋骨。因此，患者有胸背部疼痛。

惡性纖維組織細胞瘤病理組織學特點:它是一種多形性肉瘤，來源于間葉細胞,其主要成份是纖維細胞和組織細胞，可伴有數(shù)量不等的單核細胞、多核巨細胞、泡沫細胞、未分化的原始間充質(zhì)細胞和各種炎細胞，其間還存在著各種不同形態(tài)的過渡性細胞,數(shù)量及分化程度不等，大量成纖維細胞樣細胞呈席紋狀或輪輻狀排列為其特征性病理表現(xiàn)[3]。腫塊一般直徑較大，可為1.5～20 cm，大多在3～8cm間。較大的腫瘤常伴有出血、壞死。MFH生長迅速，以局部浸潤性強為其生物學特征，多復發(fā)，易轉(zhuǎn)移。免疫組化對病理診斷有一定價值。綜合文獻報道，免疫組化檢測陽性項目有Vimentin、CDm、Lysozyme、AAT、AACT。陰性檢測有HHF35、CK、NSE、S-100、EMA、CEA、Actin、Desmin等。Vimentin普遍呈陽性表達，對于CD68，據(jù)資料[4]顯示其表達不同作者的結(jié)果差異很大，陽性率從0%-79%，而本例呈陽性表達。惡性纖維組織細胞瘤沒有組織細胞特異性的抗體。結(jié)合免疫組化可以除外其他的腫瘤。

3.2 治療 手術(shù)切除是本病的首選的治療手段[5]。術(shù)前要正確判斷腫瘤生長部位、侵犯范圍及是否累及周圍重要組織器官，是否為復發(fā)腫瘤等。本文報道兩例胸壁惡性纖維組織細胞瘤預后較差可能與腫瘤侵犯范圍較廣泛及術(shù)后未行放化療有關(guān)。由于MFH術(shù)后容易復發(fā)，因此早期診斷并且做到手術(shù)時適當?shù)臄U大切除，切緣無腫瘤細胞殘留是十分重要的。對于中晚期的惡性纖維組織細胞瘤的患者可采用新輔助放化療等綜合治療[6]。

4 體會

本文報道了2例胸壁惡性纖維組織細胞瘤的診斷、治療及其預后，并結(jié)合相關(guān)文獻分析體會如下：胸壁惡性纖維組織細胞瘤臨床癥狀無特異性，可有胸痛或觸及胸壁腫物。行胸部CT等影像學檢查有助于診斷及判斷腫瘤侵及范圍，若腫瘤侵犯胸膜可出現(xiàn)胸腔積液等征象。治療以擴大手術(shù)切除為主，切緣切至無腫瘤細胞殘留是必要的。早期診斷、治療及術(shù)后應用放化療會降低術(shù)后腫瘤的復發(fā)轉(zhuǎn)移。

[1] Yoshida N, Miyanari N, Yamamoto Y,et al. Successful treatment of malignant fibrous histiocytoma originating in the chest wall: report of a case[J]. Surg Today. 2006,36(8):714-21.

[2]商冠寧, 鄭珂, 肖澤蒲, 等. 惡性纖維組織細胞瘤53例臨床分析[J].腫瘤研究與臨床, 2002, 14(2): 128.

[3]王東，陳韻，劉文慈，等．惡性纖維組織細胞瘤的CT表現(xiàn)及病理特征[J]. 中國介入影像與治療學，2013，10(1):45～48．

[4]中山醫(yī)科大學病理學教研室, 同濟醫(yī)科大學病理學教研室. 外科病理學[M].2版. 武漢: 湖北科學技術(shù)出版社, 1999：1051～1057.

[5]王姿，李志平. 惡性纖維組織細胞瘤治療及預后的研究現(xiàn)狀[J].臨床腫瘤學雜志,2011,16(1):82～85.

[6]劉士龍,谷文光. 惡性纖維組織細胞瘤起源和分類及其治療的研究進展[J].中華腫瘤防治雜志，2011,18(10)：812～815

R734.4

A

1007-8517(2014)15-0150-01

2014.06.14)