1.西雙版納州傣醫(yī)醫(yī)院,云南 景洪 666100;2.昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院肝膽一科,云南 昆明 650000

先天性膽總管囊腫21例手術治療體會

譚志剛1侯勇2羅云飛2戚宗澤2朱洪2

1.西雙版納州傣醫(yī)醫(yī)院,云南 景洪 666100;2.昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院肝膽一科,云南 昆明 650000

目的總結先天性膽總管囊腫手術治療的經(jīng)驗方法及體會。方法回顧分析我院自2004年 1月至 2013年 1月收治先天性膽總管囊腫 21例的臨床資料。結果1例因發(fā)生急性重癥膽管炎行膽總管引流術，術后三月行根治術， 余20例接受膽囊切除術+囊腫切除+膽管空腸Roux-en-Y吻合根治性手術后均痊愈，隨訪未見吻合口狹窄。結論先天性膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)具有多樣性, 只有選擇合適的手術時機及手術方式, 才能獲得良好的效果。

先天性膽總管囊腫;手術治療;體會

先天性囊腫可以發(fā)生在膽管的任何部位，多以膽總管為主;本病好發(fā)于東方國家，男女之比約為1∶3～4.幼兒期即可出現(xiàn)癥狀，約80%病例在兒童期發(fā)病。本文回顧性分析昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院2004年 1月至 2013年 1月收治的先天性膽總管囊腫21例患者的臨床資料(以上資料是作者與通訊作者共同收集整理),總結手術治療經(jīng)驗及體會?，F(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男4例,女17例,年齡8～32歲,小于14歲10例，病程6～13月。臨床表現(xiàn)為上腹痛嘔吐6例，上腹痛發(fā)熱8例，上腹痛黃疸2例，有5例無癥狀，均為體檢發(fā)現(xiàn)。術前行MRI加MRCP檢查，囊壁厚度為3mm～16mm,根據(jù)膽管擴張的部位，范圍和形態(tài)，分Ⅴ型,其中Ⅰ型有19例，Ⅳ型2例.

1.2 治療方法 1例因發(fā)生急性重癥膽管炎，入院時行膽總管囊腫外引流術，術后三月行根治術，20例均在全麻下行膽囊切除術+囊腫切除+膽管空腸Roux-en-Y吻合術。

2 結果

本組手術時間3～5 小時,平均220min。術中出血量為 100～250ml,所有患者均放置引流管1根以引流。術后3 d拔除。本組除1例入院行膽總管囊腫引流術，三月后行根治術治愈，余20例在入院后行根治術后治愈，無膽瘺，傷口感染，腹腔感染等短期并發(fā)癥。術后回訪半年至兩年，均無吻合口狹窄。

3 討論

3.1 病因 先天性膽總管的形成病因仍不十分明確，雖然大多數(shù)學者認為本病系先天性疾病，但仍有眾多學說，如膽管上皮增殖不平衡學說，膽管遠端閉塞及管壁局部薄弱學說，單純膽管遠端先天性獲得性梗阻學說，膽管密鎖學說和先天性胰膽管系統(tǒng)解剖畸形學說等。大多數(shù)學者認同后者[1]。因為：①本病患者胰膽管匯合角度增大致共同通道延長。②先天性膽管囊腫與纖維化有關。

3.2 診斷 先天性膽總管囊腫的典癥表現(xiàn)為腹痛、腹部包塊和黃疸。當前影像學診斷條件下，手術前確診并不困難，B超為先天性膽總管囊腫的首選檢查,最常用。MRI+MRCP檢查已經(jīng)逐漸廣泛運用在此病的檢查，磁共振胰膽管造影(MRCP)成像能更清楚顯示肝內(nèi)外膽管的情況。本組病例均在MRI+MRCP的檢查后行手術治療。ERCP檢查用于此病的診治獲得良好效果，通過十二指腸鏡可將造影劑直接注入膽管和胰管內(nèi)，顯影后進行分析，查明胰膽管共同通道的長度，合流的形式，膽管擴張的范圍和梗阻的部位。 ERCP造影除了明確診斷外，還能測量囊腫大小和位置，辨別類型，為外科手術提供詳細的解剖關系，以幫助制定適宜的外科手術方案[2]。

3.3 治療 一經(jīng)確診應盡早手術，防止并發(fā)癥的發(fā)生。但先天性膽總管囊腫多同時合并有胰膽管合流異常，且并發(fā)膽胰管結石多見。在外科術前經(jīng)ERCP取石、置管引流，不僅解除膽道梗阻，也能為手術提供詳細的解剖關系，減少術后風險[3]。對于發(fā)生急性重癥膽管炎者，如病情不允許行根治術，可暫時行膽總管囊腫外引流術，待病情平穩(wěn)后再行二次手術，本組1例行此治療。余20例入院后均行膽囊切除術、完全切除囊腫和膽管空腸Roux-en-Y吻合，療效好。對于手術中應注意以下問題：①吻合口的處理 對囊腫切除上端保留問題，有學者認為在切盡囊腫的基礎上，以膽總管開口為中心，保留囊壁0. 5～1. 0 cm使呈喇叭口狀，認為較易吻合且吻合口寬大，無遠期狹窄之慮[4]。為防止吻合口狹窄，可縱行切開膽管前壁或向左肝管橫部延伸以擴大吻合口，采用3～0血管縫線吻合減少對吻合口刺激，適當延長支撐管放置時間等對防止吻合口狹窄亦有幫助。本組21例均采用此法，隨訪未見吻合口狹窄。另外，由于膽總管囊腫的形成后于膽管的發(fā)育，肝門部各類膽道血管變異在膽總管囊腫手術易膽管損傷，造成膽管空腸R oux-en-Y吻合困難，術前MRCP、 ERCP檢查可提供一定參考價值，但仍不能忽視對肝門部膽管的仔細解剖和探查。②囊腫的剝離 在剝離囊腫過程中如何避免損傷門靜脈及胰管成為本手術的重要部分，膽總管囊腫的病理表現(xiàn)差異較大,且隨著病程的遷延,常有囊腫擴大,囊壁增厚,纖維組織增生。所以常在切斷囊腫上端之前，吸盡囊內(nèi)膽汁，然后沿囊腫前側外壁向內(nèi)側分離，直至估計已臨近門靜脈處為止，囊腫后側在直視情況下亦稍作上述處理，處理后除與門靜脈毗鄰之寬約1～2cm之縱行區(qū)域外囊腫壁已全部游離，然后于囊腫上端邊縫邊切橫形全層切開囊腫前外側及后側游離壁，直至充分靠近上述縱行區(qū)域。

總之，先天性膽總管囊腫手術術前充分注意到具體病人情況，結合影像學及病史特點，術中仔細合理處理關鍵細節(jié)，是手術取得完美效果的關鍵。

[1]陳炯,李文波.先天性膽管擴張癥病因和診斷研究進展[J].肝膽胰外科雜志,2007,19(2):128-129.

[2]Kamisawa T. Takuma K. Itokawa F.et al. Endoscopic diagnosis of pancreaticobiliary maljunction[J]. World J Gastrnintest Endosc, 2011,3(1):1-5.

[3]鄭金輝，何利平，方超英，鄭曉玲，王麗珍，高麗影. ERCP在先天性膽總管囊腫的診治作用[J].福建醫(yī)科大學學報,2013 17(1 ):46-49.

[4]孔凡民,孫延斌,李早驥等.成人先天性膽管擴張癥手術治療[J].中國實用外科雜志.2006, 26( 7): 520- 521.

譚志剛，45歲，西雙版納州傣醫(yī)醫(yī)院。

朱洪，男。43歲 昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院肝膽一科。

R657.4

A

1007-8517(2014)04-0095-01

2013.12.23)