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急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑

本文介紹急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑。

急性早幼粒細(xì)胞白血病；臨床路徑；診斷；治療

（一）適用對(duì)象

第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL) (ICD-10：C92.4，M9866/3)。

（二）診斷依據(jù)

根據(jù)《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)，《血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)》(張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第3版)。

①體檢有或無(wú)以下體征：發(fā)熱、皮膚黏膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及淤斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。②血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類(lèi)。③骨髓檢查：形態(tài)學(xué)(包括組化檢查)。④免疫分型。⑤細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析[t(15；17)及其變異型]，F(xiàn)ISH(必要時(shí))。⑥白血病相關(guān)基因(PML/RARα及其變異型)。

（三）選擇治療方案的依據(jù)

根據(jù)《急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)治療的專(zhuān)家共識(shí)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)，白血病學(xué)組)。

誘導(dǎo)治療。①單獨(dú)使用全反式維甲酸(ATRA)或聯(lián)合使用柔紅霉素(DNR)：ATRA 25～45 mg/(m2·d)× 28～40 d；如聯(lián)合DNR，DNR在ATRA治療后第4天開(kāi)始，最大量可達(dá)135 mg/m2，至少拆分為3 d給予。②ATRA聯(lián)合三氧化二砷(ATO)：ATRA 25～45 mg/ (m2·d)×28～40 d；ATO 10 mg/d×28～35 d。可根據(jù)治療過(guò)程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。

緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA，MA，HA方案。①DA方案：DNR 40～45 mg/(m2·d)× 3 d，阿糖胞苷(Ara-C) 100～200 mg/(m2·d)×7 d；②MA方案：米托蒽醌(MTZ)6～10 mg/(m2·d)× 3 d，Ara-C 100～200 mg/(m2·d)×7 d；③HA方案：高三尖杉酯堿(HHT)2.0～2.5 mg/(m2·d)×7 d，Ara-C 100～200 mg/(m2·d)×7 d。

如為高?；颊?初診時(shí)白細(xì)胞≥10×109/L)，可將DA或MA方案中的Ara-C換為1～2 g/m2，1次/12 h×3 d。

中樞神經(jīng)白血病(CNSL)的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘內(nèi)注射方案如下：甲氨喋呤(MTX)10～15 mg，Ara-C 40～50 mg，地塞米松(DXM)5 mg。

緩解后維持治療，序貫應(yīng)用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤(MTX)三方案，每方案1個(gè)月，3個(gè)月為1個(gè)周期，共5個(gè)周期。

①ATO 10 mg/d×21～28 d。②ATRA 25～45 mg/(m2·d)×28 d。③6-MP+MTX：6-MP 100 mg，第1～7天，第15～21天；MTX 20 mg，第9、12、23、26天。

（四）根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑

初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑。

1672-7185（2014）03-0019-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.03.010

2013-09-26）

R733

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