初治急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑

本文介紹初治急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑。

初治急性早幼粒細(xì)胞白血病；臨床路徑；治療

（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日

為≤40 d。

（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

①第一診斷必須符合(ICD-10：C92.4，M9866/3)急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)疾病編碼，行誘導(dǎo)分化治療。②當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查

需3～5 d(指工作日)。

必需的檢查項(xiàng)目：①血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)；②肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；③胸部X線、心電圖、腹部B超、眼底檢查。

發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。

骨髓檢查(形態(tài)學(xué)包括組化)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因(PML/RAR及其變異型)檢測(cè)。

（四）化療前準(zhǔn)備

①建議對(duì)發(fā)熱患者立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青霉素類)±氨基糖甙類抗炎治療，3 d后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青霉烯類和(或)糖肽類和(或)抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。②對(duì)于血紅蛋白(Hb)＜80 g/L，血小板(PLT)＜30×109/L或有活動(dòng)性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)傾向時(shí)，當(dāng)PLT＜50×109/L即應(yīng)輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。③對(duì)于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖維蛋白原＜1.5 g/L時(shí)，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。

（五）化療

開始于診斷第1天。

（六）化療方案

誘導(dǎo)治療：可選用下列方案之一進(jìn)行治療。①全反式維甲酸(ATRA)方案：ATRA 25～45 mg/(m2·d)×28～40 d。②ATRA+柔紅霉素(DNR)方案：ATRA 25～45 mg/(m2·d)×28～40 d，DNR 在ATRA治療后第4天開始，最大量可達(dá)135 mg/m2，至少拆分為3 d給予。③ATRA+三氧化二砷(ATO)方案：ATRA 25～45 mg/(m2·d)×28～40 d，ATO 10 mg/ d×28～35 d，可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR、羥基脲等細(xì)胞毒藥物。

（七）治療后30 d內(nèi)必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目

①血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。②臟器功能評(píng)估。③骨髓檢查。④微小殘留病變檢測(cè)(有條件時(shí))。

（八）化療中及化療后治療

①感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類(或青霉素類)±氨基糖甙類抗炎治療；3 d后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青霉烯類和(或)糖肽類和(或)抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。②臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎病(別嘌呤醇)、治療誘導(dǎo)分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。③成分輸血：適用于Hb＜80 g/L，PLT＜30×109/L或有活動(dòng)性出血患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在DIC傾向則PLT＜50×109/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全者可適當(dāng)放寬輸血指征。④造血生長因子：化療后中性粒細(xì)胞絕對(duì)值(ANC)≤1.0×109/L，可使用粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF) 5 μg/(kg·d)。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)

①一般情況良好。②沒有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。

（十）變異及原因分析

①治療過程中出現(xiàn)感染、貧血、出血及其他合并癥者，需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時(shí)間。②誘導(dǎo)分化治療40 d未達(dá)完全緩解者退出本路徑。③若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時(shí)退出此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。

1672-7185（2014）03-0021-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.03.012

2013-11-18）

R733

A