孫 琪,于立庚,孫 鵬,宋 杰*, 郭鳳軍*

(1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130041;2.中國人民武裝警察部隊吉林省總隊直屬支隊衛(wèi)生隊)

1 臨床資料

患者，女，23歲，以“剖宮產(chǎn)術(shù)后、發(fā)現(xiàn)左側(cè)卵巢病變21天，腹脹5天”于2013年06月05日入院。該患于2013年5月14日在外院行剖宮產(chǎn)術(shù)、術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)卵巢瘤并行左側(cè)卵巢瘤切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果為(左卵巢)低分化腫瘤，建議做免疫組化進一步確診。遂就診于我院，婦科彩超提示：左側(cè)卵巢內(nèi)可見3.2 cm×2.2 cm無回聲，內(nèi)呈網(wǎng)絡(luò)樣改變，內(nèi)無血流信號，右側(cè)附件區(qū)可見3.6 cm×3.5 cm的強回聲光團，周圍結(jié)構(gòu)組織紊亂，盆腹腔可見游離液性暗區(qū)約6.0 cm。我院行病理切片會診結(jié)果：(左側(cè)卵巢)惡性腫瘤，免疫組化染色結(jié)果均為陰性，不易分型。免疫組化染色結(jié)果：CK(AE1/AE3)(-)、EMA(-)、CgA(-)、Syn(-)、TTF-1(-)、Ki67(陽性率80%)、ER(-)、PR(-)、Calretinin(-)、α-inhibin(-)、CD99(-)。腫瘤標(biāo)記物：血CA125：121.9u/ml，CA199：25.7u/ml，HE4：121.2pM?？紤]患者年輕，惡性腫瘤病理分型不清，腹脹明顯，一般狀態(tài)較差，與患者及家屬溝通后決定先行化療，于2012年06月09日行PT方案(紫杉醇240 mg+卡鉑500 mg)化療,化療后一周患者狀態(tài)變得更差，腹水劇增，腹脹加重，不能耐受，暫決定行放腹水治療。于超聲引導(dǎo)下放腹水1 000 ml，仍不見好轉(zhuǎn)，遂決定行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見：大網(wǎng)膜增厚變硬，呈餅狀，覆蓋整個腹腔，質(zhì)糟脆，觸碰易碎，易出血；腹水呈淡黃色，大約1 000 ml；子宮正常大，左側(cè)輸卵管增粗，均被腫瘤組織浸潤，左側(cè)未見卵巢組織。右側(cè)附件浸滿腫物，大小約4.0 cm×3.0 cm，質(zhì)脆，易出血。膀胱、直腸表面亦被腫物浸潤，小腸之間被腫瘤滲液固定。與患者家屬溝通后將部分大網(wǎng)膜及右側(cè)附件切除后送快速病理，結(jié)果回報：考慮未分化肉瘤的可能性大?？紤]患者已屬于卵巢癌IV期，且盆腹腔廣泛轉(zhuǎn)移，切除子宮已意義不大，視術(shù)后病理再決定行放化療。術(shù)后給予抗感染及營養(yǎng)對癥支持，但恢復(fù)不佳，術(shù)后第三天仍不排氣，腹水又漸進性增多，腹壁引流管處開始有腹水滲出，腹脹又較前加重，出現(xiàn)腸粘連、腸不全梗阻、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥。給予胃腸減壓、糾正電解質(zhì)紊亂、抗感染等對癥支持治療。術(shù)后病理回報：結(jié)合免疫組化染色：LCA(-)、Ki67(陽性率50%)、Vimentin(+)、CK(AE1/AE3)(-)、CD117(-)、EMA(局+)、α-inhibin(-)、Calretinin(-)、CD99(局灶+)、ER(-)、PR(-)，卵巢符合未分化肉瘤。惡性度極高，考慮患者目前狀態(tài)極差，患者家屬放棄繼續(xù)治療，于2013年6月25日出院，隨訪至術(shù)后一個月，患者死亡。

2 討論

卵巢未分化肉瘤(undifferentiated ovarian sarcoma，UOS)是一種罕見的發(fā)生于卵巢間質(zhì)的惡性度極高的腫瘤，該病病理類型復(fù)雜、發(fā)病機制不清，占女性生殖系統(tǒng)肉瘤的10%，約占卵巢惡性腫瘤的2%[1],因術(shù)前診斷率低,發(fā)現(xiàn)時多是晚期，且侵襲性強、進展快，所以預(yù)后極差，中位生存期大約6-12個月，多數(shù)在一年內(nèi)死亡。目前其發(fā)病原因可能與子宮內(nèi)膜異位癥病灶中間質(zhì)細(xì)胞的惡變[2]、多能苗勒氏管細(xì)胞惡變及基因異常[3]等相關(guān)。按組織學(xué)分類可將卵巢肉瘤分為單純性肉瘤、混合性肉瘤、未分化肉瘤及惡性淋巴瘤[4]。臨床多見于絕經(jīng)前后婦女，平均發(fā)病年齡59歲[5]，通常表現(xiàn)為腹痛、腹脹、食欲不振，亦有表現(xiàn)為陰道不規(guī)則流血，晚期可出現(xiàn)直腸或膀胱受壓、腸梗阻、惡病質(zhì)等引起的一系列癥狀。本例患者年僅23歲，并且能夠妊娠到足月在剖宮產(chǎn)時發(fā)現(xiàn)卵巢瘤，病例極其罕見。由于當(dāng)時考慮患者年輕，未及時行雙側(cè)附件切除術(shù)，給卵巢惡性腫瘤細(xì)胞得以瘋狂生長的機會，最終以腹痛、腹水而發(fā)展為卵巢惡性腫瘤IV期。UOS屬于卵巢原發(fā)性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的一種，病理[6]有如下特點：瘤細(xì)胞彌漫性增生、呈中-重度多形、細(xì)胞核明顯間變，腫瘤邊緣呈浸潤性生長，瘤組織內(nèi)含有豐富的、較小的厚壁血管，這些血管周圍常有瘤細(xì)胞圍繞。UOS目前尚無可靠的腫瘤標(biāo)記物，超聲檢查、CT 和核磁共振對卵巢肉瘤的診斷有一定的參考。UOS不易及時診斷，易誤診，應(yīng)注意與成人型顆粒細(xì)胞瘤、卵巢苗勒氏管腺肉瘤及轉(zhuǎn)移性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤等鑒別，確診仍需術(shù)后病理并結(jié)合免疫組化檢查，P53、CD10、雌孕激素受體等[7]可能對診斷有所幫助。卵巢肉瘤的治療以手術(shù)為主,對于早期低級別的可行全子宮及雙附件切除術(shù)，對于晚期患者行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)是術(shù)后獲得療效的基礎(chǔ)，術(shù)中應(yīng)行全面探查及手術(shù)分期，術(shù)后根據(jù)病情輔以放化療。UOS惡性程度極高，預(yù)后極差，常常在短時間出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，其轉(zhuǎn)移途徑以盆腹腔直接擴散及血源轉(zhuǎn)移為主。 由于該病較罕見，臨床缺乏大規(guī)模病例研究，目前對其診斷和治療仍處于探索階段。

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