劉鳳權(quán) 羅 茜

（云南省南華縣人民醫(yī)院，云南 南華 6752000）

Ahmed閥門(mén)植入治療Sturge-Weber綜合征繼發(fā)雙側(cè)青光眼1例

劉鳳權(quán) 羅 茜

（云南省南華縣人民醫(yī)院，云南 南華 6752000）

目的 討論改良Ahmed閥門(mén)植入治療Sturge-Weber綜合征繼發(fā)青光眼的療法。方法 對(duì)1例Sturge-Weber綜合征繼發(fā)雙側(cè)青光眼行改良Ahmed閥門(mén)植入。結(jié)果 術(shù)后眼壓控制良好。結(jié)論 改良Ahmed閥門(mén)植入能有效控制眼壓。

閥門(mén)植入治療；雙側(cè)青光眼

1 臨床資料

患者男性，19歲，發(fā)現(xiàn)雙眼眼壓高半年入院。半年前在外院檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)雙眼眼壓增高，無(wú)頭痛、眼脹痛。有用藥史（具體不詳）?；颊叱錾蠹匆?jiàn)雙側(cè)顏面紅斑，平素體健，無(wú)癲癇、抽搐等發(fā)作史，家族無(wú)類(lèi)似病史。檢查：全身發(fā)育及精神狀態(tài)良好，神經(jīng)系統(tǒng)正常。雙側(cè)顏面沿三叉神經(jīng)第1～2分支的分布區(qū)有呈葡萄酒色彌漫血管瘤，輕度隆起，指壓后稍褪色。右眼視力0.8，左眼視力0.2（均不能矯正）雙眼結(jié)膜及淺層鞏膜血管迂曲擴(kuò)張，局部形成團(tuán)狀血管瘤，角膜透明，直徑右眼13 mm，左眼14 mm，前房正常深度，瞳孔4 mm，光反射遲鈍，晶狀體透明，眼底：C/D右眼0.8，左眼0.9，視網(wǎng)膜正常，眼壓右眼34.16 mm Hg，左眼46.24 mm Hg。房角鏡檢查：雙眼為寬角。視野檢查：右眼顳側(cè)視島，左眼管狀視野，頭顱CT檢查無(wú)異常，雙眼B超檢查顯示雙眼脈絡(luò)膜彌漫性強(qiáng)回聲增厚。

2 診斷治療

Sturge-Weber綜合征繼發(fā)雙眼青光眼。0.5%噻嗎心安+1%匹羅卡品滴眼，口服醋氮酰胺每次0.25 g，每天2次，用藥5d后雙眼壓控制在20～25 mm Hg，間隔3 d先后行左、右眼Ahmed 青光眼閥門(mén)（AGV）植入術(shù) 。

常規(guī)球后阻滯麻醉和球結(jié)膜下浸潤(rùn)麻醉，顳上象限做以穹隆為基底的結(jié)膜瓣，分離兩直肌的筋膜，暴露赤道部鞏膜;在赤道部鞏膜表面，筋膜組織下放置0.4 mg/mL絲裂霉素C 5min，60 mL生理鹽水沖洗。AGV沖洗通暢后，植入鞏膜外盤(pán)，并用5-0尼龍線縫合固定于赤道部，其外盤(pán)前緣距角膜緣10 mm；距離角膜緣后6～8 mm處，用7號(hào)注射器針頭做1/2鞏膜厚度的鞏膜隧道穿刺，直至角膜緣，然后針頭與虹膜面平行，穿過(guò)房角，進(jìn)入前房，自此隧道內(nèi)向前房注入適量透明質(zhì)酸鈉，邊注邊退，使隧道內(nèi)也充滿(mǎn)透明質(zhì)酸鈉，預(yù)計(jì)AVG引流管進(jìn)入前房2～3 mm，斜面向上，按預(yù)計(jì)進(jìn)行修剪。沿鞏膜隧道將小管引至前房并伸入前房2～3 mm，引流管前端與虹膜平行，密閉縫合筋膜、結(jié)膜瓣，涂碘必殊眼膏，包封術(shù)眼。術(shù)后隨訪，不加用抗青光眼藥物1周、1個(gè)月、3個(gè)月眼壓右眼為7.4、8.6、10.2 mm Hg，左眼為6.9、8.5、11.3 mm Hg。術(shù)后矯正視力右眼0.6，左眼0.15，屈光度發(fā)生較大變化。術(shù)后淺前房，1周恢復(fù)正常。

3 討 論

Sturge-Weber綜合征的特點(diǎn)為顏面部血管瘤，又稱(chēng)葡萄酒樣斑（port-wine stain），出生時(shí)即出現(xiàn)，發(fā)病率為1/50000，其與青光眼的發(fā)生密切相關(guān)。Patfianakos等[1]對(duì)35例并發(fā)青光眼的Sturge-Weber綜合征患者進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)顏面部血管瘤位于雙側(cè)的占20%，青光眼是最常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率30%～70%[2-6]?，F(xiàn)有的研究認(rèn)為Sturge-Weber綜合征并發(fā)青光眼可能的機(jī)制為：①前房角發(fā)育異常，影響房水外流。②上鞏膜靜脈壓增高，即上鞏膜靜脈壓的增高導(dǎo)致集合管及Schlemm's管的壓力增高，從而進(jìn)一步造成前房壓力的增高。③分泌過(guò)多，認(rèn)為脈絡(luò)膜血管瘤存在，血管通透性加，使分泌過(guò)多致眼壓增高，但其無(wú)法解釋并發(fā)脈絡(luò)膜血管瘤而沒(méi)有發(fā)生青光眼，及未并發(fā)脈絡(luò)膜血管瘤而發(fā)生青光眼者。目前多趨向于前兩種理論。Sturge-Weber綜合征并發(fā)的青光眼很難用藥物控制，屬難治性青光眼，采取青光眼房水引流物植入術(shù)是目前公認(rèn)的較為有效的手術(shù)方法之一[7]。Ahmed 青光眼閥門(mén)開(kāi)放壓為（8～10 mm Hg），可以在引流盤(pán)表面包裹形成之前防止房水過(guò)度引流，其合理的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)能明顯減少引流過(guò)暢的發(fā)生，裴澄[8]、李倩等也認(rèn)為該方法是一種合理、安全的選擇。在進(jìn)行該手術(shù)時(shí)，術(shù)者進(jìn)行了適當(dāng)改良，即用1/2厚度鞏膜隧道代替鞏膜瓣，使其操作更簡(jiǎn)便，創(chuàng)傷更小，術(shù)中出血更少，且因鞏膜隧道較鞏膜瓣密閉性好，前房形成較快，淺前房持續(xù)時(shí)間縮短，引流管固定較好。本例患者術(shù)后短期內(nèi)眼壓控制良好，但其屈光狀態(tài)發(fā)生較大變化的原因有待商討，筆者認(rèn)為可能是眼壓發(fā)生較大變化而發(fā)生的繼發(fā)性改變，包括晶狀體懸韌帶的緊張度的變化，角膜屈光狀態(tài)在高低眼壓狀態(tài)下的變化等。

綜上所述，Sturge-Weber綜合征繼發(fā)雙側(cè)青光眼屬難治性青光眼，治療存在很多難題，需要探索出一種較好的方法，使其治療更合理，安全，有效。

[1] Patrianakos TD,Nagao K,Walton DS.Surgical maangement of gIaucoma with the sturge weber syndrome[J].Int Ophthalmol Clin, 2008,48(2):63-78.

[2] Sujansky E,Conradi S.Outcome of Sturge-Weber syndrome in 52 adults[J].AmJ Med Genet,1995,57(1):35-45.

[3] Uram M,Zubillaga C.The cutaneous manifestations of Sturge-Webersyndrome[J].J Clin Neuroophthalmol,1982,2(4):245-248.

[4] Thomas-Sohl KA,Vaslow DF,Maria BL.Sturge-Weber syndrome: areview[J].Pediatr Neurel,2004,30(5):303-310.

[5] Gupta A, Yadav D, Singh NK.Sturge-Weber syndrome[J].J Assoc Physicians India,1991,61(3):200.

[6] Roach ES.Congenital cutaneovascular di80fdeⅨ[M]//Bogousslavsky J,Caplan LR,eds.Stroke syndromes.London:Cambridge University Press,1995:481-490.

[7 ] 陳虹,張舒心,劉磊,等.Ahmed青光眼閥植入術(shù)的中遠(yuǎn)期療效評(píng)價(jià)[J].中華眼科雜志,2005,41(9):796.

[8] 裴澄.房水引流植入物的研究進(jìn)展[J].國(guó)外醫(yī)學(xué)·眼科學(xué)分冊(cè),2000, 24(5):295.

R775；R739.4

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：1671-8194（2014）05-0199-01