楊艷華，尹 瓊

圍生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）［1］早期定義是指既往無心血管系統(tǒng)的疾病史，而在妊娠最后1個月至分娩后5個月內(nèi)出現(xiàn)的以左室收縮功能減退和心力衰竭為主要表現(xiàn)的臨床疾病，之后發(fā)現(xiàn)有少量病人完全符合圍生期心肌病特點(diǎn)，但發(fā)生于產(chǎn)前1個月，為了減少漏診，2012年歐洲心臟病學(xué)會［2］最后定義取消了時間上的嚴(yán)格限制，定義為：PPCM 是一種特發(fā)性心肌病，在妊娠末期或產(chǎn)后幾個月內(nèi)出現(xiàn)以左室收縮功能障礙為主的心力衰竭，且無其他致心力衰竭的病因存在，左心室不一定擴(kuò)張，但是左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）下降至45%以下。2002 年1月—2012年12月我院共收治PPCM 病人34例，現(xiàn)將其臨床資料總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組34例，年齡25歲～42歲（31.2歲±2歲），孕前無心臟病史。發(fā)病時間為產(chǎn)前15d至產(chǎn)后8周，其中產(chǎn)前22例，產(chǎn)時1例，產(chǎn)后11例；初產(chǎn)婦10例，經(jīng)產(chǎn)婦24例；常規(guī)接受產(chǎn)前檢查25例，未接受產(chǎn)前檢查9例；產(chǎn)前合并妊娠高血壓綜合征14例，有上呼吸道感染病史12例，有泌尿系感染1例，中度貧血5例，雙胎3例；住院時間為10d～21d（13.8d±4.2d）。

1.2 臨床表現(xiàn) 病人在感染、勞累等誘因下迅速出現(xiàn)心悸、胸悶、夜間不能平臥22例，剖宮產(chǎn)術(shù)中出現(xiàn)呼吸困難1例，產(chǎn)后出現(xiàn)咳嗽，夜間陣發(fā)性呼吸困難8例，1例在準(zhǔn)備出院時突發(fā)呼吸困難，咳粉紅色泡沫痰，心尖部收縮期2級～4級雜音16例，肝臟腫大，雙下肢水腫30例，心界向左下擴(kuò)大25例，以左心室擴(kuò)大為主。所有病人心電圖均有異常，表現(xiàn)為ST 段下移，T 波倒置24例，竇性心動過速32例，房性早搏10例，室性早搏7例，心房纖顫1例，Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯1例；超聲心動圖檢查：左心室擴(kuò)大28例，全心擴(kuò)大5例，心包積液3例，LVEF（28±8）%；血紅蛋白＜100g／L，白細(xì)胞＞10.0×109／L18例，心肌酶升高8例，以乳酸脫氫酶和肌酸磷酸激酶同工酶升高為主。

1.3 診斷 PPCM 是產(chǎn)科少見的嚴(yán)重并發(fā)癥，具有以下3條標(biāo)準(zhǔn)即可診斷：①妊娠最后1個月或產(chǎn)后6個月內(nèi)出現(xiàn)心臟癥狀和體征；臨床特點(diǎn)符合擴(kuò)張型心肌病改變。②既往無心血管系統(tǒng)疾病史。③可除外其他心血管疾病。本組病人均于妊娠晚期及產(chǎn)后數(shù)月后發(fā)病，既往無心血管疾病史，符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.4 臨床處理與轉(zhuǎn)歸

1.4.1 分娩方式 本組產(chǎn)前發(fā)病病人的分娩方式均為剖宮產(chǎn)。

1.4.2 內(nèi)科治療 采用綜合治療，包括臥床休息、低鹽飲食、限水、利尿、擴(kuò)血管、強(qiáng)心、抗感染、糾正貧血，包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、洋地黃、醛固酮受體拮抗劑，如不能耐受ACEI者則改為血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB），待病情允許后加用β受體阻滯劑，有3 例加用溴隱亭治療，治療效果均較好，全部病例均好轉(zhuǎn)出院，隨訪6 個月至1 年，1 例病人由于合并肺栓塞，后期因?yàn)樾菹⒉缓?，加上反?fù)合并上呼吸道感染，最后轉(zhuǎn)化為擴(kuò)張型心肌病，7例病人在1年后心臟彩超顯示LVEF＜50%，仍需口服抗心力衰竭藥物進(jìn)一步維持治療，其余26例病人1年后復(fù)查心功能正常，停用抗心力衰竭藥物無反復(fù)心力衰竭及心律失常發(fā)生，恢復(fù)良好。

2 討 論

圍生期心肌病是一種發(fā)病率低，致死率高的嚴(yán)重危及孕產(chǎn)婦的疾病，其發(fā)病機(jī)制目前尚不是很清楚，目前研究顯示炎癥、病毒感染、免疫因素在其發(fā)病中起主導(dǎo)作用，且隨著醫(yī)療水平的發(fā)展，圍生期心肌病的致死率已大大下降［3］。

圍生期心肌病的治療與其他病因引起的心力衰竭基本相同，只是分娩前禁用ACEI或ARB，這類病人可選用肼屈嗪或硝酸酯類。Yamac等［4］報道一種16 kPa的催乳素片段可誘導(dǎo)心肌損害，溴隱停是多巴胺受體D2的激動劑，能抑制垂體及組織中催乳素的釋放，減少催乳素的生成。為圍生期心肌病的治療提供了新的方案。多個研究［5，6］顯示，對PPCM 病人，在傳統(tǒng)治療方法基礎(chǔ)上加用溴隱亭治療后，左室收縮功能和左室射血分?jǐn)?shù)均有顯著改善，并提示能有效預(yù)防再次妊娠的PPCM 發(fā)生。故溴隱亭治療為PPCM 的藥物治療開辟了新途徑，本組病中有3例病人在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上加用溴隱亭治療，取得了較好的療效，與文獻(xiàn)報道相符，但目前尚缺乏大量臨床藥物試驗(yàn)評估此項(xiàng)治療。

圍生期心肌病的產(chǎn)科處理，目前產(chǎn)科醫(yī)生的觀點(diǎn)是應(yīng)及時行剖宮產(chǎn)，以減少圍生兒死亡率，減少心臟負(fù)擔(dān)，使病人不經(jīng)歷產(chǎn)程勞累，本組產(chǎn)前發(fā)病的22例病人全部采用剖宮產(chǎn)終止妊娠，提示妊娠時合并圍生期心肌病應(yīng)及時終止妊娠。

本組病例均在妊娠末期至產(chǎn)后2個月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭癥狀，提示妊娠末期與分娩前后出現(xiàn)心力衰竭、心臟擴(kuò)大等時要高度考慮圍生期心肌病，及時給予積極抗心力衰竭治療，同時行超聲心動圖檢查以盡早確診。本組病例中＞30歲15 例，經(jīng)產(chǎn)婦24 例，雙胎妊娠2例，合并妊娠高血壓綜合征14例，1 例病人妊娠期間有先兆流產(chǎn)，經(jīng)保胎5 個多月，在孕37＋3周時出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn)，在糾正心力衰竭后及時行剖宮產(chǎn)，提示高齡、多胎、經(jīng)產(chǎn)婦、合并妊娠高血壓綜合征及長期保胎等為圍生期心肌病的高發(fā)人群，應(yīng)加強(qiáng)預(yù)防及監(jiān)控。因此，對妊娠婦女來說，減少妊娠次數(shù)，降低分娩年齡，積極防治妊娠高血壓綜合征，加強(qiáng)營養(yǎng)，及時糾正貧血，防治感染，可減少圍生期心肌病的發(fā)生，一旦發(fā)生，應(yīng)及早識別，超聲心動圖對本病的診斷有重要價值，圍生期心肌病病人再次妊娠可使本病復(fù)發(fā)，應(yīng)做好絕育措施，提高婦產(chǎn)科醫(yī)師對本病的認(rèn)識和診斷意識，與心內(nèi)科醫(yī)師共同協(xié)作，對降低孕產(chǎn)婦及圍產(chǎn)兒的病死率有重要意義。

［1］ Selle T，Renger I，Labidi S.Reviewing peripartum cardiomyopathy：Current state of kowledge［J］.Future Cardiol，2009，5（2）：89－175.

［2］ Sliwa K，Hilfiker－Kleiner D，Petrie MC，et al.Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on Peripartum Cardiomyopathy.Current state of knowledge on aetiology，diagnosis，management，and therapy of peripartum cardiomyopathy：A position statement from the Heart Failure Association of European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy［J］.Eur J Heart Fail，2010，12（8）：767－778.

［3］ Bosoh MG，Santema JG，van der voort PH，et al.A serious complication in the puerperium：Peripartum cardiomyopathy［J］.Neth Heart J，2008，16（12）：415－418.

［4］ Yamac H，Bultmann L，Sliwa K，et al.Prolactin：A new therapeutie target in peripartum cardiamyopathy［J］.Heart，2010，96：1352－1357.

［5］ Capriola M.Peripartum cardiomyopathy：A review［J］.Womens Health，2013，5：1－8.

［6］ Chee KH.Favourable outcome after peripartum cardiomyopathy：A ten－year study on peripartum cardiomyopathy in a university hospital［J］.Singapore Med J，2013，54（1）：28－31.