孔亞梅，彭云武

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一種少見的起源于皮膚真皮纖維細(xì)胞的低度惡性軟組織腫瘤，病程長，生長緩慢，單純切除術(shù)可造成病變及復(fù)發(fā)[1]。我科采用擴(kuò)大切除聯(lián)合電子線照射治療隆突性皮膚纖維肉瘤15例，取得較好療效，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我院2003年1月至2008年6月共收治15例隆突性皮膚纖維肉瘤，其中男9例，女6例；年齡20～68歲，中位年齡40歲；病變位于軀干者12例，位于四肢者3例。均于術(shù)后經(jīng)病理明確診斷，其中經(jīng)典型/普通型6例、纖維肉瘤型1例、色素型3例、黏液型2例，萎縮型1例，硬化性血管型2例。均無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

1.2 治療方法 15例中11例先經(jīng)外院和本院門診行局部切除術(shù)，病理明確診斷后行補(bǔ)救性擴(kuò)大切除術(shù)，4例直接行擴(kuò)大切除術(shù)。切除范圍距腫瘤邊緣3.0～5.0 cm，其中9例直接縫合，6例行皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)。擴(kuò)大切除術(shù)后1個(gè)月左右開始接受局部放療。采用8 MeV電子線進(jìn)行單野垂直照射，200 cGy/次，5次/周，同時(shí)加用0.5 cm補(bǔ)償塊，照射范圍為原瘤床向各個(gè)方向均外擴(kuò)5.0 cm，需包全手術(shù)后瘢痕。照射至總量為50 Gy后縮野行局部加量照射10 Gy，照射范圍為原瘤床向各個(gè)方向均外擴(kuò)至少1.5 cm，仍需包全術(shù)后瘢痕。

1.3 結(jié)果 所有患者電子線照射治療中、治療后均未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。對所有患者進(jìn)行隨訪，包括登門隨訪、電話隨訪以及書信隨訪3種方式，時(shí)間均在5年以上。15例中僅1例在術(shù)后4年時(shí)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)部位位于四肢，遂再次行擴(kuò)大切除術(shù)，并行皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)切口皮膚缺損，術(shù)后行電子線再程放療至總量為60 Gy，隨訪至今，未見再次復(fù)發(fā)。其余患者均無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)者。5年無復(fù)發(fā)生存率為93.3%，5年復(fù)發(fā)率為6.7%。

2 討論

DFSP發(fā)病率較低，約占軟組織肉瘤的1%～5%[2-3]。該病可發(fā)生在全身任何部位，以軀干居多，其次為四肢和頭頸。通常表現(xiàn)為直徑1～8 cm的硬結(jié)斑塊，質(zhì)硬，瘤結(jié)節(jié)不規(guī)則，灰粉到紅褐色，有時(shí)表現(xiàn)為萎縮、硬化的紫色的無結(jié)節(jié)的斑塊，緩慢生長時(shí)可發(fā)生潰瘍。其病理類型可分為經(jīng)典型/普通型、纖維肉瘤型、色素型、黏液型、萎縮型、惡性纖維組織型、DFSP伴神經(jīng)纖維分化及硬化性血管型[4]。其明顯特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞CD34強(qiáng)陽性表達(dá)。

目前對于DFSP的治療仍存在爭議，多數(shù)主張行擴(kuò)大切除術(shù)[5-6]。Hobbs等[7]在顯微鏡下的觀察發(fā)現(xiàn)，DFSP可侵及腫瘤周圍3 cm的組織，因此，距腫瘤邊緣3.0～5.0 cm擴(kuò)大切除是必要的。對于術(shù)后是否需輔助局部放療以及放療劑量目前仍無統(tǒng)一觀點(diǎn)。宗光全等[8]認(rèn)為，術(shù)后放療不能降低局部復(fù)發(fā)率；而陳凡[9]則認(rèn)為，術(shù)后放療可有效降低DFSP的復(fù)發(fā)率，但其放療劑量應(yīng)稍偏低，為50～60 Gy，甚至可低至40 Gy。劉泰福[10]認(rèn)為，術(shù)后復(fù)發(fā)的原因是由于原發(fā)腫瘤周圍存在微小病灶(即亞臨床病灶)造成的，故應(yīng)以手術(shù)擴(kuò)大切除為主，術(shù)后輔以放療。Ballo等[11]亦認(rèn)為，術(shù)后行局部放療，在降低復(fù)發(fā)率和提高局部控制率方面，可能起重要作用。

我院采用擴(kuò)大切除聯(lián)合電子線照射治療15例隆突性皮膚纖維肉瘤，5年無復(fù)發(fā)生存率為93.3%，高于劉孟忠等[12]報(bào)道的全組66.6%的5年無復(fù)發(fā)生存率，可能與其報(bào)道的患者僅部分行術(shù)后放療，而本組病例均行術(shù)后放療有關(guān)；亦高于其亞組(術(shù)后放療組)的5年無復(fù)發(fā)生存率(90%)，可能與其放療劑量為50～70 Gy，部分患者放療劑量較低有關(guān)。本組5年復(fù)發(fā)率(6.7%)也較馮瑞錚等[6]報(bào)道的12%低，可能與其放療劑量(50 Gy)較低，而本組在大范圍照射50 Gy后繼續(xù)縮野加量照射10 Gy有關(guān)。本組隨訪5年以上，未見明顯治療不良反應(yīng)發(fā)生，說明治療有效且安全。

DFSP是一種低度惡性腫瘤，極少出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，反復(fù)復(fù)發(fā)后可經(jīng)血道到達(dá)肺部[13]，目前不主張行輔助化療。有報(bào)道[14-15]認(rèn)為口服分子靶向藥物伊馬替尼治療隆突性皮膚纖維肉瘤有一定的療效，但其廣泛的臨床應(yīng)用仍需進(jìn)一步驗(yàn)證。

綜上所述，擴(kuò)大切除聯(lián)合電子線照射治療隆突性皮膚纖維肉瘤，療效確切，不良反應(yīng)輕，值得推廣應(yīng)用。

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