王 濤，鄭永光

1 臨床資料

患者，男，19歲，因“間斷性發(fā)熱、腹痛半年余”于2013年4月來我院就診?；颊呷朐呵鞍肽隉o明顯原因及誘因間斷出現(xiàn)發(fā)熱、上腹疼痛等不適癥狀，最高體溫38.5 ℃。無惡心、嘔吐，于南昌某醫(yī)院，行腹部B超及CT等檢查，結(jié)合個(gè)人史，來自西部某牧區(qū)，診斷為：多囊肝合并肝包蟲病。給予對(duì)癥治療后發(fā)熱及腹痛消失，但此后仍復(fù)發(fā)多次，在首診醫(yī)院治療無效后轉(zhuǎn)入我院。查體：體溫37.9 ℃，發(fā)育正常，無淺表淋巴結(jié)腫大，無皮膚、黏膜黃染，無肝掌及蜘蛛痣，腹部平坦，未見腹壁靜脈曲張，腹軟，中上腹深壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及。血常規(guī)、肝功能及肝炎相關(guān)檢查均未見異常。腹部B超示：肝內(nèi)可見多個(gè)類圓形低回聲區(qū)，考慮多囊肝。腹部CT示：肝內(nèi)多發(fā)低密度影并肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張(見圖1～2)，考慮：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，多發(fā)性肝囊腫？腹部MRI示：肝內(nèi)膽管廣泛擴(kuò)張，多囊肝待排。入院后經(jīng)會(huì)診考慮為肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊狀擴(kuò)張，遂行剖腹探查術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管廣泛擴(kuò)張，最大的擴(kuò)張膽管直徑約12 cm,且有大量泥沙樣結(jié)石形成，并伴重度肝纖維化。向家屬告知病情，建議行肝移植術(shù)，但由于經(jīng)濟(jì)及供體等原因，術(shù)中行姑息性左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)，術(shù)程順利。術(shù)后病理：膽管囊腫。術(shù)后診斷：肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊性擴(kuò)張(Caroli病)。術(shù)后隨訪至今，一般情況良好，偶有發(fā)熱，待有合適肝源(供體)擬行肝移植術(shù)。

圖1 CT水平位平掃示肝臟體積增大，肝內(nèi)可見多發(fā)大小不一囊狀低密度影，邊界清楚，其間可見分隔，病灶中心可見點(diǎn)狀血管斷面影

圖2 CT冠狀位平掃示肝臟體積增大

2 討論

Caroli病是先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的V型[1]，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張可單發(fā)或多發(fā)，其發(fā)病原因至今未完全明了，可能系胚胎時(shí)期膽管上皮增生不均勻，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱，交感神經(jīng)缺如，胰膽管合流異常以及膽道內(nèi)壓升高作用的結(jié)果。典型的臨床表現(xiàn)可包括“腹痛、腹部腫塊和黃疸”三聯(lián)征，但是具有典型“三聯(lián)征”者尚不到1/3，多數(shù)患者僅有其中的1～2個(gè)癥狀，且因發(fā)病率低而容易誤診。本例患者在我院就診前半年起出現(xiàn)間斷性發(fā)熱，腹部不適等癥狀，曾多次就診，接診醫(yī)生均考慮患者來自西部牧區(qū)，結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)及該醫(yī)院相關(guān)檢查，診斷多囊肝合并肝包蟲病。后病情反復(fù)發(fā)作，在我院經(jīng)剖腹探查后確診，并行姑息性手術(shù)治療。

對(duì)懷疑Caroli病者可考慮選擇下列輔助檢查幫助診斷，如MRCP，因?yàn)槠錈o創(chuàng)性，又可以系統(tǒng)完整的顯示胰膽管系統(tǒng)，已逐漸成為診斷此病的首選檢查方法[2]。B超和CT也可以較好的確定囊狀大小及其部位。ERCP和PTC不僅可以顯示囊狀部位和確定囊狀類型，而且可以了解整個(gè)膽管系統(tǒng)的情況，確定有無結(jié)石、腫瘤以及胰膽管合流異常等。ERCP對(duì)肝外膽管，尤其是膽總管下段有較高的診斷率，而PTC對(duì)肝內(nèi)膽管有較高的診斷率，但這兩種方法均為有創(chuàng)性，故應(yīng)用受到一定的限制。

本病保守治療無效，手術(shù)是唯一有效的治療方法，一旦確診應(yīng)及早手術(shù)治療。對(duì)于單純的左或右肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張以行肝部分切除為宜；對(duì)于雙側(cè)肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張者，應(yīng)行左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)，或其他方式的內(nèi)外引流術(shù)等；對(duì)于肝內(nèi)膽管擴(kuò)張病變較重并累及全肝或已并發(fā)肝硬化者，應(yīng)考慮行肝移植術(shù)[3]。本例患者的最佳治療方案應(yīng)為肝移植術(shù)，但因供體、經(jīng)濟(jì)等原因未能實(shí)施，先施行了姑息性的左半肝切除，右肝管空腸吻合術(shù)，待有合適的肝源和經(jīng)濟(jì)支持后可考慮再進(jìn)行肝移植術(shù)。

參考文獻(xiàn)：

[1] Todani T, Tabuchi K, Watanabe Y,et al.Carcinoma arising in the wall of congenital bile duct cysts[J].Cancer,1979,44(3):1134-1141．

[2] 黃長(zhǎng)玉,黃建富,沈娟,等.Caroli病11例[J].肝膽外科雜志,2003,11(6):417-419．

[3] Sans M, Rimola A, Navasa M,et al.Liver transplantation in patients with Caroli's disease and recurrent cholangitis[J].Transpl Int,1997,10(3):241-244.