李陶冶 瞿杭波 雷文濤 葉 辛 倪凌之
杭州市第三人民醫(yī)院骨科 杭州 310009
內(nèi)生軟骨瘤是臨床常見良性腫瘤,常累及短管狀骨,尤其是掌、指骨,發(fā)生于長骨的內(nèi)生軟骨瘤較為少見[1],筆者回顧性分析2006年3月—2013年1月本院診治并經(jīng)手術(shù)病理證實的6例肱骨內(nèi)生軟骨瘤的臨床資料,通過定期隨訪,探討肱骨內(nèi)生軟骨瘤的診斷及治療。
1.1 一般資料 本組6例肱骨內(nèi)生軟骨瘤發(fā)生在肱骨近端,均為單發(fā),男2例,女4例,左肱骨4例,右肱骨2例,年齡29~64歲,平均39歲。因疼痛就醫(yī)1例,無癥狀5例,為體檢或其他原因做影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。肩關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片示6例病灶均完全位于骨髓腔內(nèi),呈分葉狀或類圓形透亮區(qū),骨皮質(zhì)無改變,見圖1(封四)。MRI檢查顯示病灶在T1W1呈低信號,在T2W1呈高信號為主的混雜信號,周圍未見明顯硬化,6例骨皮質(zhì)均未見明顯膨脹性改變,未見明顯骨膜反應(yīng),見圖2~3(封四)。
1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-4]①多見于青壯年患者;②部位多位于四肢長骨骨干骺端,好發(fā)部位依次為肱骨近端、股骨遠(yuǎn)端等;③腫瘤生長緩慢,多無臨床癥狀,部分患者有壓痛;④X線表現(xiàn)骨干內(nèi)囊狀膨脹性透亮區(qū)或地圖狀骨質(zhì)破壞,邊緣主要表現(xiàn)為骨質(zhì)硬化,部分邊緣不清;MRI表現(xiàn)為T1W1病灶呈低信號,在T2W1病灶呈高信號為主的混雜信號;⑤病理檢查可獲確診。
1.3 手術(shù)方法 6例均行手術(shù)治療,病灶處骨皮質(zhì)開窗,術(shù)中見病變組織為灰白色膠凍樣物質(zhì),類似如透明軟骨,內(nèi)見鈣化,徹底刮除后送術(shù)中冰凍檢查,提示內(nèi)生軟骨瘤后予瘤腔內(nèi)行電刀燒灼及石碳酸滅活,植入異體骨及自體髂骨,均使用鎖定鋼板內(nèi)固定,見圖4(封四),鋼板由強生公司提供。術(shù)后病理組織染色鏡下表現(xiàn)為成熟透明軟骨細(xì)胞被纖維間隔分為小葉結(jié)構(gòu),軟骨細(xì)胞分化良好,見圖5(封四)。術(shù)后病理診斷為內(nèi)生軟骨瘤。
2.1 功能評價標(biāo)準(zhǔn) 參考Neer評分標(biāo)準(zhǔn):①外展肌力的強度;②手觸及的范圍;③穩(wěn)定性。總分30分,以>26分為優(yōu),26~22分為良,22~18分為中,<18分為差。
2.2 隨訪結(jié)果 所有患者均于術(shù)后1、6個月各隨訪1次,進(jìn)行患肢X線攝片及患肢功能評價,5例患者術(shù)后1年時拆除內(nèi)固定材料,至末次隨訪結(jié)束時所有患肢功能良好,Neer評分優(yōu)5例,良1例。未出現(xiàn)骨不愈合,腫瘤未再復(fù)發(fā)或惡變。
內(nèi)生軟骨瘤一般認(rèn)為是生長板上發(fā)育不良的軟骨細(xì)胞不經(jīng)過正常的鈣化,異位沉積于干骺端骨髓腔,隨長骨生長隨之遷移于骨干,形成多個分離的透明軟骨結(jié)節(jié)或小葉結(jié)構(gòu)。因其病程較長,生長緩慢,從而導(dǎo)致板層骨的包繞。內(nèi)生軟骨瘤各個年齡段均可發(fā)病,多自幼發(fā)病,以10~40歲最為多見,男多于女[5]。多無自覺癥狀,常因其他原因行影像學(xué)檢查時意外發(fā)現(xiàn)。
肱骨內(nèi)生軟骨瘤臨床癥狀少,少數(shù)人以局部疼痛為主訴,體格檢查多無明顯陽性體征,肩關(guān)節(jié)活動一般無障礙。X線典型征象為腫塊呈分葉狀,病灶中央有囊狀膨脹性透明區(qū)或地圖狀骨質(zhì)破壞,邊緣主要表現(xiàn)為骨質(zhì)硬化或邊緣不清。在MRI檢查上內(nèi)生軟骨瘤有獨特表現(xiàn)[6],因軟骨瘤內(nèi)含有透明軟骨基質(zhì),在T2WI上內(nèi)生軟骨瘤呈分葉狀的高信號,反映了透明軟骨內(nèi)水含量與黏多糖成分的比值較高。在T1WI上,內(nèi)生軟骨瘤表現(xiàn)為分葉狀的骨髓內(nèi)病變,其信號與骨骼肌相近,偶爾在T1WI可見高信號,可能是病變內(nèi)的骨髓脂肪所致。
內(nèi)生軟骨瘤與低度惡性的軟骨肉瘤組織形態(tài)學(xué)特點十分相似,且后者常累及肱骨等長骨,曾有文獻(xiàn)報道認(rèn)為軟骨肉瘤都可能來源于內(nèi)生軟骨瘤,因此有學(xué)者主張對長骨的內(nèi)生軟骨瘤應(yīng)該進(jìn)行較為徹底的廣泛甚至根治性腫瘤切除[7-8]。然而現(xiàn)在研究認(rèn)為軟骨肉瘤繼發(fā)于內(nèi)生性軟骨瘤比較罕見[9]。因二者手術(shù)方式及預(yù)后差異較大,因此需與肱骨低度惡性軟骨肉瘤相鑒別。
軟骨肉瘤是最常見的骨原發(fā)性惡性腫瘤,影像學(xué)上I級軟骨肉瘤較內(nèi)生軟骨瘤大,常呈侵襲性生長,周邊往往出現(xiàn)軟組織包塊。病理檢查上均能出現(xiàn)黏液樣改變,但二者分葉小葉結(jié)構(gòu)不同,軟骨肉瘤小葉間多見纖維化形成,這種纖維間隔由5~20個纖維母細(xì)胞組成,Mirra等[10]認(rèn)為是小葉生長并最終相互連接而產(chǎn)生的。而內(nèi)生軟骨瘤間為擴張的薄壁血管,纖維化少見。臨床癥狀上肱骨軟骨肉瘤患者會有疼痛癥狀,肩關(guān)節(jié)活動時疼痛加重,而肱骨內(nèi)生軟骨瘤者大多無臨床癥狀,均偶然發(fā)現(xiàn)或骨折后就診發(fā)現(xiàn),對鑒別診斷具有一定的參考價值。
肱骨內(nèi)生軟骨瘤多能通過X線片及MRI作出診斷,一旦診斷成立后應(yīng)盡早行手術(shù)治療,手術(shù)方法一般都采用經(jīng)肱骨皮質(zhì)開窗,根據(jù)瘤體大小及肱骨干穩(wěn)定性行單純病灶刮除滅活或滅活結(jié)合內(nèi)固定術(shù),瘤體小者行髓腔內(nèi)植骨,瘤體較大行髓腔內(nèi)骨水泥填充。通過對本組6例患者的隨訪,我們認(rèn)為通過瘤體刮除植骨結(jié)合鋼板內(nèi)固定的方法能有效治療肱骨內(nèi)生軟骨瘤。
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