作者簡介：張群群，女，1983.5，壽光市人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科，主治醫(yī)師，2008年畢業(yè)于濰坊醫(yī)學(xué)院，碩士學(xué)位，濰坊市科研成果2項，并分別獲得2等獎。

【摘要】強(qiáng)直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS是以侵犯中軸骨關(guān)節(jié)為主的慢性進(jìn)行性疾病，同時尚可累及內(nèi)臟及其他組織^[1]。臨床常以骶髂關(guān)節(jié)最先受到侵犯，多發(fā)于男性，是一種血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE是一種多系統(tǒng)多器官受累的自身免疫性疾病。病因不明，可能與激素、環(huán)境、遺傳等因素作用引起機(jī)體免疫調(diào)節(jié)紊亂有關(guān)。皮膚碟形紅斑常具有診斷特異性，還可以累及消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、心腎等幾乎全身各個臟器均可受累，屬于結(jié)締組織病。SLE可與皮肌炎（dermatomyositis，、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis，RA、干燥綜合征（Sj grensyndrome，SS等合并。合并強(qiáng)直性脊柱炎的病歷很少，僅有幾例報道^[2-4]。

【關(guān)鍵詞】強(qiáng)直性脊柱炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；男性

doi：10.3969j.issn.1004-7484（x.2013.10.184文章編號：1004-7484（2013-10-5719-01

本文報到了一例男性系統(tǒng)系紅斑狼瘡合并強(qiáng)直性脊柱炎的患者并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1資料與方法

患者，男，56歲。因反復(fù)腰骶部及四肢關(guān)節(jié)疼痛30余年于2012年4月19日入院?；颊哂?0余年前無明顯原因的出現(xiàn)腰骶部疼痛，以夜間及晨起后明顯，伴四肢關(guān)節(jié)疼痛，于10年前在北京301醫(yī)院診斷為強(qiáng)直性脊柱炎，長期應(yīng)用雙氯芬酸鈉、柳氮磺吡啶等藥物治療，病情時輕時重，8個月后復(fù)查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞和血紅蛋白低，后來出現(xiàn)眼瞼及雙下肢浮腫，查尿β2-G高，存在腎損。入院查體：體溫37.6°C，血壓13095mmHg，四肢及前胸部皮膚散在暗紅色色素沉著，淺表淋巴結(jié)不大，咽無充血，胸廓擴(kuò)張受限，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。心率90次分，律齊。腹軟，無壓痛和反跳痛，肝脾肋下未及。雙下肢輕度凹陷性水腫，雙足部水腫較嚴(yán)重，雙下肢4字征陽性。輔助檢查：尿常規(guī)：蛋白++，血+++，尿342微球蛋白50.0mgL。血常規(guī)：白細(xì)胞7.93×109，紅細(xì)胞3.14×1012，血紅蛋白100gL，血小板115gL，血象示部分紅細(xì)胞形態(tài)大小不等，中心淡染區(qū)增大。ALT161IUL，AST 157 IUL，LH 257 IUL?？购丝贵w譜示dsNA陽性，抗核抗體陽性，抗SSA抗體陽性，抗核小體抗體陰性。IgG16.70gL，IgA、Ig正常，CRP14.21mgdl，血沉106mmh。入院診斷為：強(qiáng)直性脊柱炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

2討論

強(qiáng)直性脊柱炎是一種全身性慢性進(jìn)行性炎癥性疾病，除了累及脊柱、外周關(guān)節(jié)和肌腱、韌帶附著點外，尚可累及全身其它組織和器官：①虹膜炎或虹膜睫狀體炎：臨床上約有20%-33%的患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的虹膜炎或虹膜睫狀體炎，部分病人虹膜炎先于強(qiáng)直性脊柱炎的癥狀出現(xiàn)。②心臟病變：大約有3.5%-10%的病人心臟可以受累，臨床包括主動脈瓣閉鎖不全、二尖瓣閉鎖不全、心臟擴(kuò)大、房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯，也有報道可發(fā)生心包炎或心肌炎。③肺部表現(xiàn)：強(qiáng)直性脊柱炎的肺部病變表現(xiàn)多為雙肺上部的纖維化、囊狀炎、甚至空洞形成，隨病變的進(jìn)展病人可出現(xiàn)咳嗽、咯痰、咯血、氣短等癥狀，也可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肺炎和胸膜炎；約有2.6%-20%患者出現(xiàn)肺部病變和癥狀。④耳部病變：據(jù)文獻(xiàn)記載，強(qiáng)直性脊柱炎的病人中約有29%發(fā)生慢性中耳炎，為正常人的4倍，強(qiáng)直性脊柱炎也可累及泌尿生殖系統(tǒng)。⑤腎臟受累并不多見，一般見于病情高度活動和伴有外周關(guān)節(jié)受累的患者。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟損害為較早而常見，是最重要的內(nèi)臟損害，也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡致死的主要死因。

此患者符合強(qiáng)直性脊柱炎診斷的紐約標(biāo)準(zhǔn)和美國風(fēng)濕病學(xué)會對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分類標(biāo)準(zhǔn)。兩者均屬于自身免疫性疾病，發(fā)病與人類白細(xì)胞抗原有關(guān)。人類白細(xì)胞抗原（HLA的類型有A1，A2，B8，B27，C3，R2，andR3抗原。血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的相關(guān)抗原B27幾乎不與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)抗原R2或者R3抗原同時存在。只有當(dāng)B27與R3或R4的遺傳標(biāo)記物同時存在時兩病才會同時發(fā)生。^[2]

此患者后來出現(xiàn)腎臟損害、肝臟損害、血液系統(tǒng)損害以及皮膚粘膜病變，是由于狼瘡引起的系統(tǒng)損害，由于考慮不完善導(dǎo)致沒有及時診斷明確。

男狼瘡發(fā)病率并不是低，只是由于他的首發(fā)表現(xiàn)不像女性那樣明顯臉部出現(xiàn)碟形紅斑，而經(jīng)常以內(nèi)臟損害為首發(fā)癥狀，目前對男狼瘡導(dǎo)致一系列的誤診已不少見，希望臨床醫(yī)生對男性狼瘡提高警惕，能盡早做出明確的診斷。

參考文獻(xiàn)

[1]戴冽，湯美安.強(qiáng)直性脊柱炎的早期診斷和治療進(jìn)展[J].新醫(yī)學(xué)，2001，32（8：495-496.

[2]Nashel J，Leonard A，ann G，Katz A L，Sliwinski A J.Ankylosing spondylitis and systemic lumpus erythematosus：a rare HLA combination。Arch Intern ed，1982，142：1227-8.

[3]Webb S，Segura F，et al.Systemic lupus erythematosus and amyloidosis。Arthritis Rheum，1979，22：554-6.

[4]Kappes J，Schoepflin G，Bardana E，Bennet R.Lupoid sacroarthropathy：a previously undecribed association[Abstract].Arthritis Rheum，1980，23：699-700.