【摘要】目的總結(jié)分析肝性脊髓病的臨床特點(diǎn)、治療及預(yù)后。方法選擇2007年1月——2012年12月期間我院收治的20例肝性脊髓病為研究對象，回顧分析入組患者的臨床資料，分析其治療及預(yù)后情況。結(jié)果18例內(nèi)科治療患者中10例好轉(zhuǎn)，有效率為55.56%，4例患者病死，病死率22.22%，其余4例患者癥狀改善不顯著；2例肝移植患者均好轉(zhuǎn)，有效率為100.00%。結(jié)論肝性脊髓病的主要臨床表現(xiàn)是雙下肢漸進(jìn)性痙攣截癱，常規(guī)內(nèi)科治療效果不佳，應(yīng)盡早選擇肝移植或者尋找更有效的方法以期改善預(yù)后。

【關(guān)鍵詞】肝性脊髓病；臨床治療；預(yù)后

H（肝性脊髓病是一種由肝病引發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，該病較為罕見，主要臨床特征是緩慢進(jìn)行性痙攣截癱，多數(shù)與肝性腦病共存，臨床檢查常常會(huì)因?yàn)閲?yán)重的運(yùn)動(dòng)和意識(shí)障礙遮掩脊髓癥狀而漏診誤診，以致等到病理檢查中才發(fā)現(xiàn)脊髓側(cè)索、后索區(qū)病變^[1]?，F(xiàn)將我院收治的20例H患者的治療與預(yù)后情況分析報(bào)道如下：

1資料與方法

1.1一般資料選擇2007年1月——2012年12月期間我院收治的20例H為研究對象，男性19例，女性1例；年齡29-62歲，平均（46.8±3.2歲；其中乙型肝炎肝硬化15例，丙型肝炎肝硬化2例，酒精性肝硬化2例，膽汁性肝硬化1例，并發(fā)肝性腦病者15例，施行門體分流術(shù)者12例，施行肝移植手術(shù)者2例；12例施行門體分流術(shù)患者術(shù)后3-7年發(fā)病，平均（4.8±0.6年發(fā)病，肝性腦病患者起病后1-5年并發(fā)H，平均（3.8±0.3年。肝性脊髓病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：①有肝病史和肝功能異常表現(xiàn)；②有形成自然側(cè)支循環(huán)或門體靜脈分流史；③有反復(fù)性或過性肝性腦病的表現(xiàn)；④血氨水平明顯上升；⑤有發(fā)展緩慢的進(jìn)行性雙下肢痙攣性截癱，肌力減退，肌張力增高等表現(xiàn)；⑥肌電圖提示上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損，脊髓RI無異?；蝾i和胸髓T2WI像異常^[2]。

1.2治療方法H治療包括以下幾點(diǎn)：①多烯磷膽堿、門冬氨酸鉀鎂、促肝細(xì)胞生長素以及還原型谷胱甘肽等為主治療，輔以白蛋白與新鮮血漿支持治療。對HBVNA>103拷貝ml的乙型肝炎后肝硬化患者可使用強(qiáng)效、低耐藥的恩替卡韋進(jìn)行抗病毒治療，對丙型肝炎肝硬化使用干擾素聯(lián)合利巴韋林抗病毒治療，力爭能積極控制原發(fā)病，改善肝功能；②降血氨治療：嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)的攝入量，清潔酸化腸道，降低氨形成；③調(diào)整氨基酸代謝混亂，同時(shí)保持水、電解質(zhì)及酸堿平衡；④神經(jīng)營養(yǎng)藥物治療：給予維生素B、維生素C及丹參注射液治療，并發(fā)肝性腦病患者可增加精氨酸、谷氨酸鈉、乙酰谷酰胺等綜合治療；⑤功能鍛煉：給予針灸、理療等輔助治療，力求加速功能恢復(fù)；⑥手術(shù)治療：肝移植或門-腔分流術(shù)。

1.3療效判定標(biāo)準(zhǔn)患者出院、出院后6個(gè)月時(shí)評價(jià)患者療效，顯效：肝功能改善明顯，下肢無力以及肌痙攣癥狀明顯改善；有效：上述癥狀部分好轉(zhuǎn)；無效：上述癥狀無改善甚至加重。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS17.0計(jì)量軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（χ±s表示，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)或秩和檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料采用x2檢驗(yàn)，差異在P<0.05時(shí)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2結(jié)果

2.1臨床表現(xiàn)特點(diǎn)20例患者臨床表現(xiàn)為：①肝病癥狀：食欲不振、乏力、腹脹、肝掌、黃疸、水腫等；②神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：所有患者都有下肢無力、痙攣性截癱、行走困難等癥狀，有膝腱反射亢進(jìn)和病理反射陽性，偶有大小便失禁癥狀，其中5例伴有雙下肢痙攣性截癱水腫。

2.2輔助檢查結(jié)果①血常規(guī)：所有患者均有程度不同的三系血細(xì)胞下降，凝血酶原活性降低；②肝功能情況，見表1；③腦電圖檢查：17例行腦電圖檢查，11例結(jié)果呈彌漫性低幅波變化，6例結(jié)果顯示正常；④肌電圖檢查：13例行肌電圖檢查結(jié)果顯示雙下肢神經(jīng)元受損，主要病變?yōu)槊撍枨什∽儭?/p>

2.3疾病治療及預(yù)后20例患者中18例進(jìn)行內(nèi)科綜合治療，2例施行肝移植手術(shù)治療。18例內(nèi)科治療患者中顯效5例，有效5例，總有效率為55.56%，4例患者癥狀無改善，4例患者病死，病死率22.22%。2例肝移植手術(shù)治療患者痙攣及下肢無力等凌晨癥狀均得到緩解，有效率為100.00%。

3討論

H是各種肝病所誘發(fā)的脊髓錐體束發(fā)生脫髓鞘病變，肝硬化后門體分流手術(shù)后患者發(fā)病率較高，男性發(fā)病率高于女性。關(guān)于H的發(fā)病機(jī)制目前存在多種學(xué)說，包括營養(yǎng)不良學(xué)說、慢性中毒學(xué)說以及免疫損傷學(xué)說等。其臨床分期為：①神經(jīng)癥狀前期，主要表現(xiàn)是肝功能受損和門脈高壓；②肝性腦病期，主要癥狀為反復(fù)發(fā)作的過性運(yùn)動(dòng)和意識(shí)障礙；③脊髓病期，最初表現(xiàn)為雙下肢無力、痙攣、行走困難^[4]?，F(xiàn)在，臨床上對于H尚缺乏有效的預(yù)防及治療方法，只能以抗病毒、降血氨、改善肝功能、營養(yǎng)神經(jīng)等治療手段進(jìn)行預(yù)防控制，雖然抑制HBVNA能控制或延緩肝硬化進(jìn)展，但不能逆轉(zhuǎn)肝性脊髓病脊髓側(cè)索、后索區(qū)病變。國內(nèi)有報(bào)道甲鈷胺對個(gè)別病例治療有效^[5]，也有報(bào)道中藥四物湯加減治療H有效，石炳毅研究發(fā)現(xiàn)肝移植手術(shù)對H治療有效，但肝移植手術(shù)療效與病變距肝移植間隔有關(guān)系，并認(rèn)為H早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療是提高預(yù)后的關(guān)鍵因素^[6]。Khan AA等^[6]通過對動(dòng)脈注入胎兒肝干細(xì)胞的25例終末期肝硬化患者的研究發(fā)現(xiàn)，肝干細(xì)胞能夠?yàn)楦渭?xì)胞恢復(fù)活力提供原料，無1例患者再發(fā)生HE，臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)都得到改善，6個(gè)月后平均EL評分下降。本組研究發(fā)現(xiàn)H患者主要臨床表現(xiàn)為雙下肢乏力、痙攣，而內(nèi)科綜合治療療效不佳，有效率僅為55.56%，病死率22.22%，多數(shù)患者預(yù)后較差，且其好轉(zhuǎn)率明顯低于肝移植手術(shù)治療的有效率100.00%。因此說H內(nèi)科治療療效不佳，預(yù)后較差，病死率相對較高，在具有肝移植手術(shù)指征時(shí)，應(yīng)盡早施行肝移植手術(shù)，改善預(yù)后。

參考文獻(xiàn)

[1]陳弘星，王佩瓊.78例肝性脊髓病臨床分析[J].內(nèi)蒙古中醫(yī)藥，2012，（19：18-19.

[2]千年松，竇科峰.肝移植對肝性脊髓病的臨床療效探討（附2例報(bào)告[J].肝膽胰外科雜志，2008，（1：10-11.

[3]Hundt H，F(xiàn)leming JC，Phillips JT，et al.Assessment of hepatic inflammation after spinal cord injury using intravital microsco[J].Injury，2011，42（7：691-696.

[4]王 慰，任桂芳，張 輝，郗蘭霞，劉云燕.中西醫(yī)結(jié)合治療肝性脊髓病19例臨床分析[J].實(shí)用肝病雜志，2011，14（1：61-62.

[5]何衛(wèi)平，胡瑾華.肝性脊髓病35例臨床分析[J].北京醫(yī)學(xué)，2008，（29：569.

[6]Khan AA，Shaik V，Parveen N，et a1.Human fetal liver derived stem cell transplantation as supportive modality in the management of end stage decompensated liver cirrhosis[J].Cell Transplant，2010，47（1：1.