摘要：目的 提高原發(fā)性輸尿管癌的診斷與治療水平。方法 回顧性分析19例經(jīng)病理證實的原發(fā)性輸尿管癌，總結(jié)其臨床表現(xiàn)、診斷及治療方法。結(jié)果 所有患者皆采用手術治療，術后隨訪6個月～8年，死亡7例，五年生存率為63.2%。結(jié)論 患腎、輸尿管全長和膀胱袖套狀切除術是原發(fā)性輸尿管癌的主要治療方法，術后行膀胱內(nèi)化療可降低膀胱腫瘤的發(fā)生率

關鍵詞：原發(fā)性輸尿管癌；診斷；臨床特征；

中圖分類號：R693 文獻標識碼：A 文章編號：1005-0515（2013）10-026-01

原發(fā)性輸尿管癌臨床上少見且易誤診， 隨著醫(yī)學影像學和內(nèi)窺鏡技術的發(fā)展， 原發(fā)性輸尿管癌術前診斷率有明顯提高。 原發(fā)性輸尿管癌是臨床少見的尿路上皮惡性腫瘤，約占泌尿系統(tǒng)腫瘤的1%[1]。由于輸尿管位于腹膜后，因此輸尿管癌的早期診斷較為困難。為提高原發(fā)性輸尿管癌診斷和治療水平，回顧性分析我院2010年1月～2013年7月共收治的原發(fā)性輸尿管癌患者，均經(jīng)手術病理證實，現(xiàn)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

分析我院2010年1月～2013年7月共收治的19例原發(fā)性輸尿管癌患者，其中男11例，女8例；年齡39～75歲，平均59.8歲；腫瘤位于左側(cè)13例，右側(cè)6例；輸尿管上段5例，中段2例，下段11例，全段1例；病程2個月～6年，平均4.5個月。相關患者臨床資料顯示其年齡、性別、癥狀及病因?qū)ζ溲芯繜o統(tǒng)計學差異。

1.2 臨床表現(xiàn)

所以的患者均出現(xiàn)血尿，其中14例為間歇性、無痛性、肉眼血尿，5例為鏡下血尿；伴腰痛癥狀11例，膀胱刺激癥狀5例，5例觸及腹部包塊。B超檢查發(fā)現(xiàn)腎積水 15例，CT檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤6例。19例患者行靜脈尿路造影（IVU）或逆行腎盂輸尿管造影均顯示不同程度的充盈缺損或梗阻。

1.3 治療方法

本組19例患者均行手術治療，患側(cè)腎、輸尿管及膀胱袖狀切除15例，其中6例先行下段輸尿管及膀胱袖狀切除后再行腎切除；2例行輸尿管部分切除端端吻合術；1例行腎及上段輸尿管切除術；輸尿管探查腫瘤活檢1例。其中17例術后行膀胱灌注絲裂霉素（MMC） +生理鹽水40ml，每周1次，共8次，后改為每月1次，至術后1年。術后定期行B超及膀胱鏡和尿細胞學檢查。

2 結(jié)果

術后病理報告為移行細胞癌17例、混合性癌（移行上皮癌和腺癌） 2例；病理分級：Ⅰ～Ⅱ級3例、Ⅱ級4例、Ⅱ～Ⅲ級7例、Ⅲ級5例；臨床分期：A期2例、B期9例、C期6例、D期2例。本組19例患者均獲得隨訪，隨訪時間6個月～8年。術后死亡7例，其中1例行輸尿管探查手術患者術后2個月死亡；術后6個月～5年死于癌癥轉(zhuǎn)移4例，2例腎轉(zhuǎn)移，2例肺轉(zhuǎn)移；2例死于肺感染和心、腦血管疾病；1例慢性腎功能不全術后血液透析32個月死于多器管衰竭。五年生存率為63.2%，與文獻報道基本一致[2]。

3 討論

原發(fā)性輸尿管癌臨床上較為少見，其表現(xiàn)缺乏特異性，文獻報道術前確診率為57.1% ～ 94.7%[3]。近年來，由于發(fā)病增多以及診斷水平的不斷提高，原發(fā)性輸尿管癌發(fā)病率有增高的趨勢。

3.1 臨床特征

原發(fā)性輸尿管癌在臨床上少見且缺乏特異性，早期診斷困難，容易被忽視。肉眼血尿、腰部疼痛和腎積水是原發(fā)性輸尿管癌的三大臨床表現(xiàn)，但也不是患者的特有癥狀，且往往不同時發(fā)生。本組19例患者中，14例出現(xiàn)間歇性、無痛性、肉眼血尿，11例伴有腰部疼痛。因急性梗阻而反復發(fā)作腎絞痛的臨床癥狀酷似尿路結(jié)石，因此經(jīng)常出現(xiàn)誤診或漏診。臨床上可以根據(jù)是血尿與絞痛發(fā)生的前后順序來鑒別原發(fā)性輸尿管癌和尿路結(jié)石，且原發(fā)性輸尿管癌多為肉眼血尿，而輸尿管結(jié)石多為鏡下血尿。

3.2 診斷

其B超、CT、IVU、膀胱鏡與逆行插管造影以及輸尿管鏡檢查為診斷本病的主要方法，診斷率高達90%以上 [4]。B超檢查經(jīng)濟快捷，是一種比較理想的篩選檢查手段，能夠明確患者是否存在尿路積水，本組均行B超檢查發(fā)現(xiàn)腎積水15例。CT檢查可直接發(fā)現(xiàn)輸尿管惡性腫瘤所在，尤其在IVU和逆行造影后，進行針對性的掃描，可以很好的顯示軟組織內(nèi)腫塊以及腫瘤向鄰近組織器官的浸潤程度并可觀測其與周圍組織臟器的關系，對腫瘤進行準確的術前分期以及手術方式的選擇具有重要的臨床意義，通過CT檢查進行腫瘤分期準確率達90.9%[5]。尿路造影和逆行腎盂造影一直是診斷上尿路疾病的主要手段，通過顯示充盈缺損或狹窄以及健側(cè)的腎功能狀態(tài)來決定手術方式，本組19例患者行IVU或逆行腎盂造影，均顯示不同程度的充盈缺損或梗阻。通過B超、CT和尿路造影聯(lián)合使用，可以有效的提高梗阻的定位率和腫瘤的檢出率。

3.3 治療及預后

患者一旦確診為原發(fā)性輸尿管癌，應及時采取手術治療，多主張患側(cè)腎、輸尿管和膀胱袖狀切除，對輸尿管下1/3段的腫瘤，則多采用先行腫瘤段輸尿管及膀胱袖狀切除后再行腎切除，本組存活5年以上患者皆行患側(cè)腎、輸尿管和膀胱袖狀切除術。輸尿管部分切除腫瘤復發(fā)率高，本組2例行輸尿管部分切除端端吻合術以及1例行腎及上段輸尿管切除術患者因術后復發(fā)死亡2例，1例復發(fā)后行患側(cè)腎、輸尿管和膀胱袖狀切除術，因此在臨床上應嚴格掌握輸尿管部分切除腫瘤及保守治療的適應癥范圍。研究證明，原發(fā)性輸尿管癌患者術后行膀胱內(nèi)化療對減少膀胱腫瘤的發(fā)生率具有重要的臨床意義[6]，本組所有患者術后行膀胱灌注絲裂霉素（MMC） +生理鹽水40ml進行化療，并定期行B超及膀胱鏡和尿細胞學檢查。

參考文獻：

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