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        卵巢惡性苗勒氏管混合瘤1例

        2013-12-26 07:53:55,,
        關(guān)鍵詞:肉瘤實(shí)性上皮

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        (大連醫(yī)科大學(xué) 附屬第一醫(yī)院 婦產(chǎn)科,遼寧 大連 116011)

        個(gè)案與短篇

        卵巢惡性苗勒氏管混合瘤1例

        朱麗麗,周穎,朱敏,孔繁斗

        (大連醫(yī)科大學(xué) 附屬第一醫(yī)院 婦產(chǎn)科,遼寧 大連 116011)

        卵巢;惡性苗勒氏管混合瘤;診斷

        1 臨床資料

        患者,女,56歲,以“發(fā)現(xiàn)盆腔腫物半月,腹脹1月加重2 d”為主訴于2011年5月3日至大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院就診。半個(gè)月前外院超聲提示“盆腔偏右側(cè)可見混合回聲,上界平臍,兩側(cè)達(dá)髂前上棘,以實(shí)性為主,實(shí)性成分內(nèi)可見豐富血流信號,肝腎隱窩、脾腎隱窩可見積液最深43 mm”,考慮卵巢癌可能性大;CA125 600.2 U/mL。入本院后行婦科檢查:子宮觸不清,子宮直腸陷凹處可及質(zhì)硬結(jié)節(jié),觸診不滿意。輔助檢查:CA125 328.7 U/mL,血常規(guī) WBC 37.13×109/L,Hb 34.2 g/L ;彩超示盆腹腔內(nèi)見一巨大囊實(shí)性回聲,上達(dá)臍,兩側(cè)達(dá)髂前上棘,卵巢癌可能性大;CT示盆腔內(nèi)略偏右側(cè)巨大囊實(shí)性密度包塊影,其內(nèi)可見分隔,增強(qiáng)后實(shí)性成分及分隔明顯強(qiáng)化,考慮附件來源惡性腫瘤可能性大。初步診斷:卵巢癌?重度貧血。入院后完善各項(xiàng)檢查,積極糾正貧血狀態(tài),2011年5月17日連硬麻醉下行剖腹探查術(shù),術(shù)中見大量淡血性腹水外溢,吸凈約6 500 mL,洗手探查:左卵巢實(shí)性為主腫物,灰黃,結(jié)節(jié)狀,包膜不完整,D=30 cm,大網(wǎng)膜末端見多個(gè)D=2~4 cm結(jié)節(jié),粘連于腫物上,于腫物及結(jié)節(jié)上斷扎大網(wǎng)膜,娩出腫物,子宮如孕40余天大小,子宮直腸陷凹,直腸前壁,側(cè)盆壁,子宮膀胱返折腹膜,可見多個(gè)斑點(diǎn)狀轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié),壁層腹膜、結(jié)腸側(cè)溝、腸系膜散在D=1~1.5 cm結(jié)節(jié),其中一處腸系膜見3枚D=3~5 cm灰黃結(jié)節(jié),右卵巢稍大內(nèi)見D=1.5 cm實(shí)性結(jié)節(jié)。行全子宮雙附件大網(wǎng)膜切除術(shù),減瘤術(shù),標(biāo)本剖視見左卵巢實(shí)性部分切開為灰黃質(zhì)脆,囊性部分內(nèi)為粘稠液體。術(shù)后腹水細(xì)胞學(xué)見異型細(xì)胞,病理回報(bào):左卵巢惡性苗勒氏管混合瘤(癌肉瘤),大網(wǎng)膜、子宮、雙側(cè)宮旁、右附件均見腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組化:CK7(+) CK(+) CEA(-) EMA(+) CK20(-) MC(-) CR(-) Vimentin(+) Ki67≤50%。見圖1、2。術(shù)后診斷:左卵巢惡性苗勒氏管混合瘤Ⅲc期。術(shù)后7天復(fù)查CA125 139.1 U/mL,擬予PC方案化療,患者拒絕,術(shù)后14天CA125 105 U/mL。2011年7月15日再次入院行化療,CA125 152.5 U/mL,予PC方案化療;2011年8月12日第2次化療,CA125 191 U/mL;2011年9月16日第3次化療,CA125 60.24 U/mL;2011年11月20日第4次化療,CA125 35.52 U/mL;上腹CT提示“胃竇周圍,腸系膜腹膜后多腫大淋巴結(jié),部分為新發(fā)病灶,部分為增大病灶,考慮轉(zhuǎn)移;胃竇增厚及異常密度影,為新發(fā)病灶,考慮轉(zhuǎn)移;脾臟低密度影考慮轉(zhuǎn)移”。未再入院,隨診,2012年3月死亡。

        2 討 論

        惡性苗勒氏管混合瘤 (malignant mixed Mullerian tumor,MMMT),又稱惡性中胚葉混合瘤,是一種含有上皮和間葉兩種成分的高度惡性腫瘤,發(fā)生于子宮較多見,發(fā)生于卵巢極為罕見,約占卵巢惡性腫瘤的1%~2%[1],1957年國內(nèi)首次報(bào)道第1例。對放化療敏感性差,預(yù)后差。

        圖1 卵巢惡性苗勒氏管混合瘤病理圖片(HE ×100)腫瘤組織呈腺管狀排列,可見腺腔形成。腫瘤細(xì)胞體積較大,核圓形或卵圓形,胞漿豐富淡粉染,可見胞漿空泡,核仁明顯

        圖2 卵巢惡性苗勒氏管混合瘤病理圖片(HE ×100)腫瘤細(xì)胞彌漫或束狀分布,細(xì)胞梭形或卵圓形,胞漿豐富,可見瘤巨細(xì)胞

        MMMT的臨床特點(diǎn):好發(fā)于60歲左右的絕經(jīng)后期婦女,平均發(fā)病年齡66.6歲[2]。本病在臨床表現(xiàn)上同卵巢上皮腫瘤相似,早期常無明顯癥狀,缺乏特異性,就診時(shí)多屬于晚期。常以發(fā)現(xiàn)腹部包塊為首發(fā)癥狀,以腹部包塊、腹脹、腹痛為主要臨床表現(xiàn),也可出現(xiàn)陰道不規(guī)則流血,并常伴有明顯消瘦等非特異癥狀。本例患者為56歲,絕經(jīng)后女性,因腹脹就診發(fā)現(xiàn)盆腔包塊,癥狀相符。

        MMMT的病理特點(diǎn):腫瘤較大,一般多在10 cm以上,形狀不規(guī)則,可見菜花及分葉狀,多為囊實(shí)混合,偶可見乳頭,常浸潤?quán)徑K器,多伴有腹水;腫瘤可發(fā)生于雙側(cè)及任何一側(cè)卵巢。光鏡下可以看見上皮和間葉兩種成分,大部分患者中間質(zhì)成分占腫瘤體積的1/2以上[3]。上皮成分可相似于子宮內(nèi)膜、輸卵管上皮,表現(xiàn)為腺樣結(jié)構(gòu),還可以形成鱗狀細(xì)胞癌、透明細(xì)胞癌,呈條索狀、巢團(tuán)狀;間葉成分可出現(xiàn)子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、平滑肌瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤等。免疫組化癌組織和肉瘤成分上皮標(biāo)記物和vimentin陽性[4]。

        MMMT的診斷:本病早期缺乏特異性的表現(xiàn),因此診斷較為困難,主要依靠病理組織學(xué)檢查。需與其他卵巢肉瘤相鑒別,如平滑肌肉瘤、纖維肉瘤等,也必須排除由子宮惡性中胚葉混合瘤轉(zhuǎn)移而來。在病理學(xué)上本病必須含有惡性間質(zhì)與上皮兩種成分,雖然可以以一種成分為主,但間質(zhì)成分必須普遍存在。Paul等[5]報(bào)道顯示,血CA125水平與本病存在密切的相關(guān)性,MMMTs患者的血CA125水平高于正常。Chiu等[6]報(bào)道卵巢MMMT患者血CA125水平明顯升高與腫瘤的持續(xù)狀態(tài)相關(guān)。血CA125有利于疾病的診斷及病情的監(jiān)測。本例患者術(shù)后CA125明顯下降,因未及時(shí)化療,再次上升,第3次化療后下降明顯,第4次化療后接近正常值水平,反映了CA125水平與本病關(guān)系密切。但第4次化療時(shí)CT提示考慮復(fù)發(fā),腫瘤的存在狀態(tài)與CA125水平與報(bào)道不太一致,因其未繼續(xù)治療,是否復(fù)發(fā),之后CA125水平是否再次上升無法追蹤。

        MMMT的治療:根據(jù)MMMT遺傳起源的研究以及目前的較大型回顧性研究結(jié)果,美國國家癌癥綜合網(wǎng)2011年版卵巢癌臨床實(shí)踐指南[7]中指出,許多病理學(xué)家認(rèn)為MMMT是分化差的卵巢上皮癌,卵巢上皮性癌和原發(fā)性腹膜癌的分期系統(tǒng)也適用于MMMT。本病的治療以手術(shù)治療為主,手術(shù)范圍與卵巢上皮癌一樣,行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。由于本病惡性程度高,發(fā)展快且就診時(shí)大多已屬于晚期,要全部達(dá)到理想手術(shù)效果有一定難度。術(shù)后的輔助化療方案目前尚無統(tǒng)一方案,目前認(rèn)為以順鉑為主的聯(lián)合化療有較好的效果,如PC/PAC/BVP等方案,在以上的化療方案中,鉑類聯(lián)合紫杉醇類有效率可高達(dá)72%,晚期患者緩解率高達(dá)38%。Manolitsas等[8]認(rèn)為,手術(shù)配合放、化療能夠延長患者的生存時(shí)間。由于MMMT患者多數(shù)高齡、身體一般情況差,一般建議一線化療方案選擇紫杉醇+鉑類,異環(huán)磷酰胺+順鉑作為二線選擇[9]。

        MMMT的預(yù)后:其惡性程度高,預(yù)后很差,大部分在短期內(nèi)死亡,平均生存時(shí)間7~10個(gè)月,其中5年生存率Ⅰ期100%,Ⅱ期31.3%,Ⅲ期10.9%,Ⅳ期為0。70%患者1年內(nèi)死亡[10]。預(yù)后與手術(shù)方式、術(shù)后殘留腫瘤大小、病例類型、臨床分期和CA125水平有關(guān)。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是決定預(yù)后的重要因素之一。

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        10.11724/jdmu.2013.05.24

        R711

        B

        1671-7295(2013)05-0506-03

        朱麗麗,周穎,朱敏,等. 卵巢惡性苗勒氏管混合瘤1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2013,35(5):506-508.

        朱麗麗(1980-),女,江蘇漣水人,主治醫(yī)師,博士。E-mail: ruochen7750@sina.com

        周 穎, 主治醫(yī)師。E-mail:15541191002@163.com

        2013-06-27;

        2013-09-05)

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