張 潭，秦艷娟，宇雪豹 范文濤，張 楊，呂曉麗

（武漢科技大學(xué)附屬漢陽醫(yī)院超聲科，湖北 武漢430050）

主動脈竇瘤破裂（RASA）又被稱為瓦氏竇瘤破裂，是一種先天性的臨床鮮少見到的心臟畸形疾病，指因主動脈竇壁喪失了其正常的肌肉以及彈力組織，又因?yàn)楦邏貉鞑粩鄾_擊，漸進(jìn)形成一個(gè)囊狀并向外凸出的瘤體，最終會引起破裂［1］。本病發(fā)病率在成年患者中較高，發(fā)病突然并且急速發(fā)展。臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛，氣促，心悸，極易導(dǎo)致心力衰竭。本病施行手術(shù)治療的死亡率低，療效確切，術(shù)后除有嚴(yán)重心力衰竭者外，余患者心功能均可得到完全恢復(fù)［2］。因此，早期手術(shù)是治療本病的關(guān)鍵，這就使得對RASA的早期診斷提到了一個(gè)更高的要求上。我科近年來采用彩色超聲與二維超聲對RASA進(jìn)行診斷，現(xiàn)將并經(jīng)手術(shù)證實(shí)的21例患者超聲影像學(xué)資料分析報(bào)道如下。

1 對象與方法

1.1 對象

抽選2005年3月至2012年6月經(jīng)彩色超聲與二維超聲診斷并行手術(shù)治療證實(shí)老年主動脈竇瘤破裂患者21例，其中男14例，女7例。年齡21～39歲，平均（29.5±5.6）歲。表現(xiàn)為近期內(nèi)或者是漸進(jìn)性出現(xiàn)胸悶、心慌、雙下肢浮腫以及氣急。聽診：患者胸骨左緣3、4肋間或者是心尖區(qū)有雙期性連續(xù)雜音。臨床初診5例室間隔缺損，3例動脈導(dǎo)管未閉，9例主動脈竇瘤破裂，4例主動脈瓣關(guān)閉不全。

1.2 方法

患者取平臥或者左側(cè)臥位，超聲診斷儀選擇型號為飛利浦i E33型，探頭頻率為2.25～5.0 MHz，探查切面：胸骨左室長軸、五腔心切面、心尖四腔以及大動脈短軸。觀察破裂起源、大小形態(tài)、破入部位，有無破口、血液學(xué)信息改變、有無合并畸形。

2 結(jié) 果

2.1 超聲診斷與手術(shù)結(jié)果的比較

彩色超聲與二維超聲對主動脈竇瘤形態(tài)、有無破口、破入鄰近心腔、血流學(xué)信號等情況顯示清晰，能準(zhǔn)確地對RASA作出分型診斷，21例中，除1例室間隔缺損漏診外，其他均與手術(shù)結(jié)果一致，診斷準(zhǔn)確率95.2%；并對合并癥的檢出效果也較為滿意，詳見表1。

表1 本組RASA分型及合并癥超聲結(jié)果與手術(shù)結(jié)果對比 例

2.2 彩色超聲與二維超聲診斷RASA 的特征和規(guī)律性

①破入右房者主要顯示右房室增大，其余各房室亦有增大；破入右室以及流出道者主要顯示左房室增大，右室亦有增大。②二維超聲作大動脈短軸切面觀察顯示主動脈竇破裂并且呈“囊袋樣”向外凸出，稱二維超聲“囊袋征”。破裂的竇瘤頂部出現(xiàn)回聲中斷，且大小不一。③彩色多普勒在破裂的竇瘤以及破口處顯示有五彩鑲嵌血流信號，破口直徑與信號基底寬相仿。④主動脈右竇向右心室流出道突入較為多見，向右心房及心室突入次之；而無竇突入右心房臨床少見。⑤RASA合并室間隔缺損多見，合并二尖瓣以及主動脈瓣關(guān)閉不全次之。

3 討 論

主動脈竇瘤破裂發(fā)病機(jī)理多由于主動脈壁在胚胎發(fā)育時(shí)中層彈力纖維發(fā)生發(fā)育不良，未和主動脈瓣環(huán)生長融合，造成該處結(jié)構(gòu)非常薄弱，出生后又因高壓循環(huán)血流不斷沖擊，漸漸擴(kuò)張為竇瘤，一旦壓力突增即發(fā)生破裂，少數(shù)可由后天的內(nèi)膜炎或者是梅毒所引起［3］。病變好發(fā)于右冠竇，其次為無冠竇部位，左冠竇部位罕見。本組21例患者表現(xiàn)為右冠竇突入右室或者流出道16例（占76.2%），無冠竇突入右房1例（4.8%））。

主動脈竇瘤破裂的臨床超聲診斷具有重要應(yīng)用價(jià)值。二維超聲可對竇瘤形成時(shí)瘤體增大的形狀、部位起源、突入腔室進(jìn)行實(shí)時(shí)、動態(tài)、準(zhǔn)確、清晰地顯示。在顯示良好情況下，可見破裂瘤壁上出現(xiàn)有單個(gè)或者是多個(gè)細(xì)小連續(xù)中斷，并且破入腔室可表現(xiàn)為相應(yīng)負(fù)荷過重［4］。彩色多普勒超聲對未破裂瘤體內(nèi)所呈現(xiàn)出來的五彩鑲嵌血流可有一個(gè)直觀地顯示，頻譜檢測是舒張期的主湍流頻譜；當(dāng)發(fā)生破裂時(shí)，可在破裂的竇瘤以及破口處顯示有五彩鑲嵌血流信號，破口直徑與信號基底寬相仿，多處破口可見到多條分流束，予以頻譜檢測，可顯示破口處為連續(xù)性質(zhì)的雙期湍流頻譜［5－6］。

對于RASA的超聲診斷需和膜部室間隔膨出瘤（A MVS）相鑒別。首先從病理上來看：RASA先有主動竇瘤，其后才發(fā)生竇瘤破口，A MVS先有室間隔缺損的病理基礎(chǔ)，在室間隔缺損后才逐漸產(chǎn)生室間隔膜部的膨出瘤［7］。從病史上來說：RASA無先心病史，除在病人同時(shí)合并室間隔缺損才可能有先心病史，A MVS均有先心病史。臨床上進(jìn)行鑒別：RASA為連續(xù)性雜音，發(fā)病多在成人，A MVS為收縮期雜音，兒童多見。從超聲圖像上加以鑒別：RASA二維超聲作大動脈短軸切面觀察顯示主動脈竇破裂并且呈“囊袋樣”向外凸出，稱二維超聲“囊袋征”［8］。破裂的竇瘤頂部出現(xiàn)回聲中斷，且大小不一；A MVS二維超聲作大動脈短軸切面檢查，顯示室間隔膜部發(fā)生“乳頭狀”的改變，即稱為二維超聲“乳頭征”［9］。RASA這種“囊袋樣”改變只在胸骨旁大動脈短軸切面上觀察才有顯示。A MVS在胸骨旁的四腔心切面以及左室長軸切面均有“乳頭狀”的改變，但是圖像卻無大動脈短軸切面準(zhǔn)確清晰。

主動脈竇瘤破裂大約有大于50%概率會合并其它畸形，臨床最為常見的為室間隔缺損，其它可有主動脈瓣脫垂、繼發(fā)房間隔缺損、心包積液等等。本組手術(shù)證實(shí)發(fā)生室缺13例，發(fā)生率為61.9%。值得一提的是本組超聲診斷合并室間隔缺損漏診1例，主要是因?yàn)橹鲃用}竇瘤發(fā)生破裂，遮擋住了室間隔缺損，二維超聲對室間隔回聲中斷無法進(jìn)行清晰地顯示，而彩色多普勒對破裂的瘤體分流束血流信號顯示強(qiáng)度又掩蓋了室間隔分流束的顯示強(qiáng)度［10］。因此，我們深深體會到在做超聲探查時(shí)必須仔細(xì)認(rèn)真，可在大動脈短軸切面多作尋找，作彩色探測時(shí)，聲束需要避開破裂瘤體的血流信號。

綜上所述，彩色超聲與二維超聲對RASA診斷具有明顯規(guī)律性，是其無創(chuàng)性診斷的首選方法。

［1］侯傳舉，鄧東安，朱鮮陽 .主動脈竇瘤破裂彩色多普勒超聲心動圖特征及規(guī)律性研究［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2008，18（2）：125－127.

［2］唐力，王曉冰，劉爽 .實(shí)時(shí)三維超聲心動圖在主動脈竇瘤破裂診斷中的應(yīng)用價(jià)值［J］.中華超聲電子雜志：電子版，2010，7（6）：44－46.

［3］楊香梅，王銘，曾艷麗，等 .彩色多普勒超聲在主動脈竇瘤破裂及合并癥中的診斷價(jià)值［J］.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2008，24（8）：755－758.

［4］袁國勝，楊興明，于慧娟 .彩色多普勒超聲心動圖診斷15例主動脈竇瘤破裂應(yīng)用分析［J］.中國實(shí)用醫(yī)藥，2009，4（8）：174－175.

［5］苗欣，張榮 .彩色多普勒診斷主動脈竇瘤破裂的價(jià)值［J］.西部醫(yī)學(xué)，2008，20（1）：177.

［6］徐春暉 .二維超聲與彩色多普勒血流顯像診斷婦科盆腔腫塊的價(jià)值［J］.醫(yī)學(xué)理論與實(shí)踐，2011，24（23）：2840－2841.

［7］王海燕，厲泉 .室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂超聲誤診為主動脈竇瘤破裂二例分析［J］.中華醫(yī)學(xué)超聲電子，2012，9（3）：71－72.

［8］胡斌，蔡德珠，侯傳舉 .法樂四聯(lián)癥術(shù)后主動脈右竇破人室間隔形成假性動脈瘤致右室流出道狹窄1例［J］.武警醫(yī)學(xué)，2008（6）：534－535.

［9］侯傳舉，胡斌，鄧東安 .中老年主動脈竇瘤破裂彩色多普勒超聲心動圖特征及規(guī)律性研究［J］.武警醫(yī)學(xué)，2008（10）：903－905.

［10］徐曉文，丁萍，史春娟 .主動脈竇瘤破裂的經(jīng)食管超聲心動圖與手術(shù)結(jié)果對比分析［J］.中國超聲醫(yī)學(xué)雜志，2007，23（4）：302－304.