張 潭,秦艷娟,宇雪豹 范文濤,張 楊,呂曉麗
(武漢科技大學(xué)附屬漢陽醫(yī)院超聲科,湖北 武漢430050)
主動脈竇瘤破裂(RASA)又被稱為瓦氏竇瘤破裂,是一種先天性的臨床鮮少見到的心臟畸形疾病,指因主動脈竇壁喪失了其正常的肌肉以及彈力組織,又因?yàn)楦邏貉鞑粩鄾_擊,漸進(jìn)形成一個(gè)囊狀并向外凸出的瘤體,最終會引起破裂[1]。本病發(fā)病率在成年患者中較高,發(fā)病突然并且急速發(fā)展。臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈胸痛,氣促,心悸,極易導(dǎo)致心力衰竭。本病施行手術(shù)治療的死亡率低,療效確切,術(shù)后除有嚴(yán)重心力衰竭者外,余患者心功能均可得到完全恢復(fù)[2]。因此,早期手術(shù)是治療本病的關(guān)鍵,這就使得對RASA的早期診斷提到了一個(gè)更高的要求上。我科近年來采用彩色超聲與二維超聲對RASA進(jìn)行診斷,現(xiàn)將并經(jīng)手術(shù)證實(shí)的21例患者超聲影像學(xué)資料分析報(bào)道如下。
抽選2005年3月至2012年6月經(jīng)彩色超聲與二維超聲診斷并行手術(shù)治療證實(shí)老年主動脈竇瘤破裂患者21例,其中男14例,女7例。年齡21~39歲,平均(29.5±5.6)歲。表現(xiàn)為近期內(nèi)或者是漸進(jìn)性出現(xiàn)胸悶、心慌、雙下肢浮腫以及氣急。聽診:患者胸骨左緣3、4肋間或者是心尖區(qū)有雙期性連續(xù)雜音。臨床初診5例室間隔缺損,3例動脈導(dǎo)管未閉,9例主動脈竇瘤破裂,4例主動脈瓣關(guān)閉不全。
患者取平臥或者左側(cè)臥位,超聲診斷儀選擇型號為飛利浦i E33型,探頭頻率為2.25~5.0 MHz,探查切面:胸骨左室長軸、五腔心切面、心尖四腔以及大動脈短軸。觀察破裂起源、大小形態(tài)、破入部位,有無破口、血液學(xué)信息改變、有無合并畸形。
彩色超聲與二維超聲對主動脈竇瘤形態(tài)、有無破口、破入鄰近心腔、血流學(xué)信號等情況顯示清晰,能準(zhǔn)確地對RASA作出分型診斷,21例中,除1例室間隔缺損漏診外,其他均與手術(shù)結(jié)果一致,診斷準(zhǔn)確率95.2%;并對合并癥的檢出效果也較為滿意,詳見表1。
表1 本組RASA分型及合并癥超聲結(jié)果與手術(shù)結(jié)果對比 例
①破入右房者主要顯示右房室增大,其余各房室亦有增大;破入右室以及流出道者主要顯示左房室增大,右室亦有增大。②二維超聲作大動脈短軸切面觀察顯示主動脈竇破裂并且呈“囊袋樣”向外凸出,稱二維超聲“囊袋征”。破裂的竇瘤頂部出現(xiàn)回聲中斷,且大小不一。③彩色多普勒在破裂的竇瘤以及破口處顯示有五彩鑲嵌血流信號,破口直徑與信號基底寬相仿。④主動脈右竇向右心室流出道突入較為多見,向右心房及心室突入次之;而無竇突入右心房臨床少見。⑤RASA合并室間隔缺損多見,合并二尖瓣以及主動脈瓣關(guān)閉不全次之。
主動脈竇瘤破裂發(fā)病機(jī)理多由于主動脈壁在胚胎發(fā)育時(shí)中層彈力纖維發(fā)生發(fā)育不良,未和主動脈瓣環(huán)生長融合,造成該處結(jié)構(gòu)非常薄弱,出生后又因高壓循環(huán)血流不斷沖擊,漸漸擴(kuò)張為竇瘤,一旦壓力突增即發(fā)生破裂,少數(shù)可由后天的內(nèi)膜炎或者是梅毒所引起[3]。病變好發(fā)于右冠竇,其次為無冠竇部位,左冠竇部位罕見。本組21例患者表現(xiàn)為右冠竇突入右室或者流出道16例(占76.2%),無冠竇突入右房1例(4.8%))。
主動脈竇瘤破裂的臨床超聲診斷具有重要應(yīng)用價(jià)值。二維超聲可對竇瘤形成時(shí)瘤體增大的形狀、部位起源、突入腔室進(jìn)行實(shí)時(shí)、動態(tài)、準(zhǔn)確、清晰地顯示。在顯示良好情況下,可見破裂瘤壁上出現(xiàn)有單個(gè)或者是多個(gè)細(xì)小連續(xù)中斷,并且破入腔室可表現(xiàn)為相應(yīng)負(fù)荷過重[4]。彩色多普勒超聲對未破裂瘤體內(nèi)所呈現(xiàn)出來的五彩鑲嵌血流可有一個(gè)直觀地顯示,頻譜檢測是舒張期的主湍流頻譜;當(dāng)發(fā)生破裂時(shí),可在破裂的竇瘤以及破口處顯示有五彩鑲嵌血流信號,破口直徑與信號基底寬相仿,多處破口可見到多條分流束,予以頻譜檢測,可顯示破口處為連續(xù)性質(zhì)的雙期湍流頻譜[5-6]。
對于RASA的超聲診斷需和膜部室間隔膨出瘤(A MVS)相鑒別。首先從病理上來看:RASA先有主動竇瘤,其后才發(fā)生竇瘤破口,A MVS先有室間隔缺損的病理基礎(chǔ),在室間隔缺損后才逐漸產(chǎn)生室間隔膜部的膨出瘤[7]。從病史上來說:RASA無先心病史,除在病人同時(shí)合并室間隔缺損才可能有先心病史,A MVS均有先心病史。臨床上進(jìn)行鑒別:RASA為連續(xù)性雜音,發(fā)病多在成人,A MVS為收縮期雜音,兒童多見。從超聲圖像上加以鑒別:RASA二維超聲作大動脈短軸切面觀察顯示主動脈竇破裂并且呈“囊袋樣”向外凸出,稱二維超聲“囊袋征”[8]。破裂的竇瘤頂部出現(xiàn)回聲中斷,且大小不一;A MVS二維超聲作大動脈短軸切面檢查,顯示室間隔膜部發(fā)生“乳頭狀”的改變,即稱為二維超聲“乳頭征”[9]。RASA這種“囊袋樣”改變只在胸骨旁大動脈短軸切面上觀察才有顯示。A MVS在胸骨旁的四腔心切面以及左室長軸切面均有“乳頭狀”的改變,但是圖像卻無大動脈短軸切面準(zhǔn)確清晰。
主動脈竇瘤破裂大約有大于50%概率會合并其它畸形,臨床最為常見的為室間隔缺損,其它可有主動脈瓣脫垂、繼發(fā)房間隔缺損、心包積液等等。本組手術(shù)證實(shí)發(fā)生室缺13例,發(fā)生率為61.9%。值得一提的是本組超聲診斷合并室間隔缺損漏診1例,主要是因?yàn)橹鲃用}竇瘤發(fā)生破裂,遮擋住了室間隔缺損,二維超聲對室間隔回聲中斷無法進(jìn)行清晰地顯示,而彩色多普勒對破裂的瘤體分流束血流信號顯示強(qiáng)度又掩蓋了室間隔分流束的顯示強(qiáng)度[10]。因此,我們深深體會到在做超聲探查時(shí)必須仔細(xì)認(rèn)真,可在大動脈短軸切面多作尋找,作彩色探測時(shí),聲束需要避開破裂瘤體的血流信號。
綜上所述,彩色超聲與二維超聲對RASA診斷具有明顯規(guī)律性,是其無創(chuàng)性診斷的首選方法。
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