郝彥勇，武衛(wèi)國(guó)，武 艷，白信花，王亦飛，王 帥，許仙花

（1.吉林省腫瘤醫(yī)院 病理科，吉林 長(zhǎng)春130012；2.武警吉林省總隊(duì)第一支隊(duì)衛(wèi)生隊(duì)）

竇岸細(xì)胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是一種非常罕見的，特發(fā)于脾臟的腫瘤，最早于1991年由Falk報(bào)道并命名［1］。我院于2012年收治一例，本文結(jié)合文獻(xiàn)資料對(duì)其臨床、病理特點(diǎn)進(jìn)行分析，探討本病的特點(diǎn)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 患者女，63歲，以“間斷性左上腹痛1月，發(fā)現(xiàn)脾腫物5天”為主訴，于2012年10月16日入院。該患者一個(gè)月前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷性左上腹疼痛，無(wú)放散痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱等；5天前再次出現(xiàn)腹部疼痛。查體無(wú)明顯陽(yáng)性體征。腹部CT檢查，肝內(nèi)見多個(gè)大小不等類圓形低密度灶，密度均勻，邊緣光滑，其內(nèi)未見明顯強(qiáng)化，最大灶7.4cm，CT值5HU，膽囊大小、形態(tài)正常，其內(nèi)見點(diǎn)狀高密度影。脾大，密度不均勻，其內(nèi)見9cm×8.3 cm腫塊影，密度均勻，輪廓欠清，CT值39HU，動(dòng)脈期45，靜脈期56，提示“肝多發(fā)囊腫，脾占位，膽囊結(jié)石”。腹部超聲提示“肝多發(fā)囊腫，脾腫物，膽囊結(jié)石”。行“脾切除、膽囊切除、肝囊腫開窗術(shù)”。術(shù)中見脾臟大小約14cm×6cm×4cm，脾臟下極有一腫物，大小約10cm×8cm×4cm。其余無(wú)陽(yáng)性檢查結(jié)果。

1.2 方法 切除標(biāo)本用10%中性福爾馬林固定，常規(guī)脫水、石蠟包埋，切片，HE染色，光鏡下觀察。免疫組化標(biāo)記采用SP法，抗體及試劑均購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)開發(fā)公司。

2 結(jié)果

2.1 巨檢 脾臟一個(gè)，被膜完整，大小13cm×11 cm×6cm，于下極內(nèi)見一6.5cm×6cm×5cm結(jié)節(jié)狀區(qū)，灰褐色，質(zhì)軟，界限欠清晰，略呈海綿狀。

2.2 鏡檢 腫瘤位于紅髓內(nèi)，腫瘤細(xì)胞排列成乳頭狀、中央松散的團(tuán)片狀（圖1），有大量竇隙樣結(jié)構(gòu)（圖2）。腫瘤細(xì)胞主要有兩種形態(tài)，一種為中等大小細(xì)胞，短梭形，核空，卵圓形，部分細(xì)胞核有凹陷，少數(shù)細(xì)胞可見小的核仁，胞漿中等量，粉染；另一種細(xì)胞呈柱狀至不規(guī)則形，體積較大，胞漿豐富嗜酸，均質(zhì)或泡沫狀，吞噬紅細(xì)胞及含鐵血黃素現(xiàn)象易見，核空泡狀，常脫落于竇隙樣腔內(nèi)。兩種細(xì)胞間形態(tài)有移行。腫瘤細(xì)胞無(wú)異型性，核分裂罕見。

圖1 腫瘤細(xì)胞松散片狀排列（×40）

2.3 免疫組化檢查 CK陰性，CD34陰性，CD31陽(yáng)性（圖3），溶菌酶陽(yáng)性（圖4），S－100灶狀弱陽(yáng)，Vimentin灶狀陽(yáng)性。

2.4 病理診斷 脾竇岸細(xì)胞血管瘤。

圖2 可見大量竇隙樣結(jié)構(gòu)（×40）

圖3 腫瘤細(xì)胞CD31陽(yáng)性（×100）

圖4 腫瘤細(xì)胞溶菌酶陽(yáng)性（×100）

3 討論

3.1 臨床特征 脾竇岸細(xì)胞血管瘤原因不明，癥狀不典型?？砂l(fā)生于任何年齡組，無(wú)性別差異。部分患者有發(fā)熱、脾功能亢進(jìn)、左上腹不適等非特異癥狀，部分患者完全沒有臨床癥狀，僅在體檢中發(fā)現(xiàn)腫物［2］。

3.2 影像學(xué)特征 發(fā)現(xiàn)病變主要依靠超聲、CT等影像學(xué)檢查。丁鶯［3］、王伯元［4］等認(rèn)為影像學(xué)檢查具有一定特征性，表現(xiàn)為病灶內(nèi)的散在點(diǎn)狀低信號(hào)，尤其以T2WI明顯，稱為“雀斑征”。但確診仍需病理檢查。

3.2 病理特征 脾臟可增大，腫瘤單發(fā)或多發(fā)，色灰白、灰紅、灰褐至淡紅。邊界多數(shù)欠清晰，有些可以有微囊形成。鏡下，由類似脾竇的相互吻合的迷路樣血管腔構(gòu)成，可見乳頭狀突起及由少量纖維、血管分割的，中央松散的團(tuán)片狀結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞中等大小至較大，核空，卵圓形，少數(shù)細(xì)胞可見小的核仁，胞漿中等量，粉染；另一種大細(xì)胞呈柱狀至不規(guī)則形，胞漿豐富嗜酸，均質(zhì)或泡沫狀，常見吞噬紅細(xì)胞及含鐵血黃素，核空泡狀，常脫落于竇隙樣腔內(nèi)。免疫組化標(biāo)記，表達(dá)內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物和組織細(xì)胞標(biāo)記物，如 CD31、CD68、lysozyme，不表達(dá)CK。CD34，Vimentin表達(dá)不一［5－7］。

3.4 鑒別診斷 需要與脾臟的血管肉瘤、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別。鑒別診斷主要依靠鏡下HE切片觀察及免疫組化標(biāo)記。

3.5 治療及預(yù)后 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤治療主要以脾臟切除術(shù)為主。多數(shù)報(bào)道及論著認(rèn)為本病屬良性腫瘤，但也有少部分病例出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的報(bào)道［1，8，9］，1／3患者伴有內(nèi)臟的惡性腫瘤［5］，因此，術(shù)前應(yīng)做全面檢查，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。本例目前隨訪5個(gè)月，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

［1］Falk S，Stutte HJ，F(xiàn)rizzera G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation［J］.A m J Surg Pathol，1991，15（11）：1023.

［2］Chen LW，Chein KN，Yen CL，et al.Splenic tumour：a clinicopathological study［J］.Int J Clin Pract，2004，58（10）：924.

［3］丁 鶯，曾蒙蘇，饒圣祥，等.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的MRI表現(xiàn)及與病例對(duì)照分析［J］.放射學(xué)實(shí)踐，2012，27（7）：761.

［4］王伯元，陳則君.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤1例CT及MRI表現(xiàn)［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，1（14）：46.

［5］王 進(jìn)，袁鍵群，許敬堯，等.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤臨床病理分析［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2003，19（2）：128.

［6］胡 赟，石麒麟.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤6例病理分析［J］.腫瘤學(xué)雜志，2011，17（4）：311.

［7］廖松林，劉彤華，李維華，等.腫瘤病理診斷與鑒別診斷學(xué)［M］.福州：福建科學(xué)技術(shù)出版社，2006：830.

［8］Ben－Izhak O.Bejar J.Ben－Eliezer S，et al.Splenic littoral cell hemangioendothelioma：a new low－grade variant of malignant littoral cell tumor［J］.Histopathology，2001，39：469.

［9］Collins PJ，Ettler H，Amann J，et al.Soft－tissue：splenic littoral cell angioma［J］.Can J Surg，2003，46：204.