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        脾竇岸細(xì)胞血管瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        2013-11-24 02:20:26郝彥勇武衛(wèi)國白信花王亦飛許仙花
        關(guān)鍵詞:胞漿脾臟免疫組化

        郝彥勇,武衛(wèi)國,武 艷,白信花,王亦飛,王 帥,許仙花

        (1.吉林省腫瘤醫(yī)院 病理科,吉林 長春130012;2.武警吉林省總隊(duì)第一支隊(duì)衛(wèi)生隊(duì))

        竇岸細(xì)胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)是一種非常罕見的,特發(fā)于脾臟的腫瘤,最早于1991年由Falk報(bào)道并命名[1]。我院于2012年收治一例,本文結(jié)合文獻(xiàn)資料對其臨床、病理特點(diǎn)進(jìn)行分析,探討本病的特點(diǎn)。

        1 資料與方法

        1.1 臨床資料 患者女,63歲,以“間斷性左上腹痛1月,發(fā)現(xiàn)脾腫物5天”為主訴,于2012年10月16日入院。該患者一個(gè)月前,無明顯誘因出現(xiàn)間斷性左上腹疼痛,無放散痛、腹脹、惡心、嘔吐、發(fā)熱等;5天前再次出現(xiàn)腹部疼痛。查體無明顯陽性體征。腹部CT檢查,肝內(nèi)見多個(gè)大小不等類圓形低密度灶,密度均勻,邊緣光滑,其內(nèi)未見明顯強(qiáng)化,最大灶7.4cm,CT值5HU,膽囊大小、形態(tài)正常,其內(nèi)見點(diǎn)狀高密度影。脾大,密度不均勻,其內(nèi)見9cm×8.3 cm腫塊影,密度均勻,輪廓欠清,CT值39HU,動(dòng)脈期45,靜脈期56,提示“肝多發(fā)囊腫,脾占位,膽囊結(jié)石”。腹部超聲提示“肝多發(fā)囊腫,脾腫物,膽囊結(jié)石”。行“脾切除、膽囊切除、肝囊腫開窗術(shù)”。術(shù)中見脾臟大小約14cm×6cm×4cm,脾臟下極有一腫物,大小約10cm×8cm×4cm。其余無陽性檢查結(jié)果。

        1.2 方法 切除標(biāo)本用10%中性福爾馬林固定,常規(guī)脫水、石蠟包埋,切片,HE染色,光鏡下觀察。免疫組化標(biāo)記采用SP法,抗體及試劑均購自北京中杉金橋生物技術(shù)開發(fā)公司。

        2 結(jié)果

        2.1 巨檢 脾臟一個(gè),被膜完整,大小13cm×11 cm×6cm,于下極內(nèi)見一6.5cm×6cm×5cm結(jié)節(jié)狀區(qū),灰褐色,質(zhì)軟,界限欠清晰,略呈海綿狀。

        2.2 鏡檢 腫瘤位于紅髓內(nèi),腫瘤細(xì)胞排列成乳頭狀、中央松散的團(tuán)片狀(圖1),有大量竇隙樣結(jié)構(gòu)(圖2)。腫瘤細(xì)胞主要有兩種形態(tài),一種為中等大小細(xì)胞,短梭形,核空,卵圓形,部分細(xì)胞核有凹陷,少數(shù)細(xì)胞可見小的核仁,胞漿中等量,粉染;另一種細(xì)胞呈柱狀至不規(guī)則形,體積較大,胞漿豐富嗜酸,均質(zhì)或泡沫狀,吞噬紅細(xì)胞及含鐵血黃素現(xiàn)象易見,核空泡狀,常脫落于竇隙樣腔內(nèi)。兩種細(xì)胞間形態(tài)有移行。腫瘤細(xì)胞無異型性,核分裂罕見。

        圖1 腫瘤細(xì)胞松散片狀排列(×40)

        2.3 免疫組化檢查 CK陰性,CD34陰性,CD31陽性(圖3),溶菌酶陽性(圖4),S-100灶狀弱陽,Vimentin灶狀陽性。

        2.4 病理診斷 脾竇岸細(xì)胞血管瘤。

        圖2 可見大量竇隙樣結(jié)構(gòu)(×40)

        圖3 腫瘤細(xì)胞CD31陽性(×100)

        圖4 腫瘤細(xì)胞溶菌酶陽性(×100)

        3 討論

        3.1 臨床特征 脾竇岸細(xì)胞血管瘤原因不明,癥狀不典型。可發(fā)生于任何年齡組,無性別差異。部分患者有發(fā)熱、脾功能亢進(jìn)、左上腹不適等非特異癥狀,部分患者完全沒有臨床癥狀,僅在體檢中發(fā)現(xiàn)腫物[2]。

        3.2 影像學(xué)特征 發(fā)現(xiàn)病變主要依靠超聲、CT等影像學(xué)檢查。丁鶯[3]、王伯元[4]等認(rèn)為影像學(xué)檢查具有一定特征性,表現(xiàn)為病灶內(nèi)的散在點(diǎn)狀低信號,尤其以T2WI明顯,稱為“雀斑征”。但確診仍需病理檢查。

        3.2 病理特征 脾臟可增大,腫瘤單發(fā)或多發(fā),色灰白、灰紅、灰褐至淡紅。邊界多數(shù)欠清晰,有些可以有微囊形成。鏡下,由類似脾竇的相互吻合的迷路樣血管腔構(gòu)成,可見乳頭狀突起及由少量纖維、血管分割的,中央松散的團(tuán)片狀結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞中等大小至較大,核空,卵圓形,少數(shù)細(xì)胞可見小的核仁,胞漿中等量,粉染;另一種大細(xì)胞呈柱狀至不規(guī)則形,胞漿豐富嗜酸,均質(zhì)或泡沫狀,常見吞噬紅細(xì)胞及含鐵血黃素,核空泡狀,常脫落于竇隙樣腔內(nèi)。免疫組化標(biāo)記,表達(dá)內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記物和組織細(xì)胞標(biāo)記物,如 CD31、CD68、lysozyme,不表達(dá)CK。CD34,Vimentin表達(dá)不一[5-7]。

        3.4 鑒別診斷 需要與脾臟的血管肉瘤、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤相鑒別。鑒別診斷主要依靠鏡下HE切片觀察及免疫組化標(biāo)記。

        3.5 治療及預(yù)后 脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤治療主要以脾臟切除術(shù)為主。多數(shù)報(bào)道及論著認(rèn)為本病屬良性腫瘤,但也有少部分病例出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的報(bào)道[1,8,9],1/3患者伴有內(nèi)臟的惡性腫瘤[5],因此,術(shù)前應(yīng)做全面檢查,術(shù)后應(yīng)長期隨訪。本例目前隨訪5個(gè)月,未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

        [1]Falk S,Stutte HJ,F(xiàn)rizzera G.Littoral cell angioma.A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation[J].A m J Surg Pathol,1991,15(11):1023.

        [2]Chen LW,Chein KN,Yen CL,et al.Splenic tumour:a clinicopathological study[J].Int J Clin Pract,2004,58(10):924.

        [3]丁 鶯,曾蒙蘇,饒圣祥,等.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤的MRI表現(xiàn)及與病例對照分析[J].放射學(xué)實(shí)踐,2012,27(7):761.

        [4]王伯元,陳則君.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤1例CT及MRI表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,1(14):46.

        [5]王 進(jìn),袁鍵群,許敬堯,等.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2003,19(2):128.

        [6]胡 赟,石麒麟.脾臟竇岸細(xì)胞血管瘤6例病理分析[J].腫瘤學(xué)雜志,2011,17(4):311.

        [7]廖松林,劉彤華,李維華,等.腫瘤病理診斷與鑒別診斷學(xué)[M].福州:福建科學(xué)技術(shù)出版社,2006:830.

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