劉炳光 曹滿瑞 朱志軍 趙 弘 張玉霞 張雁瑞

南方醫(yī)科大學(xué)附屬深圳市婦幼保健院 1.放射科，2.婦科，3.病理科，廣東 深圳 518028

卵巢硬化性間質(zhì)瘤（Sclerosing stromal tumor of ovary,SST）是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，來(lái)源于性索-間質(zhì)細(xì)胞，具有特征性的組織學(xué)表現(xiàn)[1]。國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)多為個(gè)例報(bào)道,MRI診斷報(bào)道甚少[2-3]。筆者旨在通過(guò)分析SST的特征性MRI及病理表現(xiàn)，以提高對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性搜集2009年5月至2013年5月由手術(shù)病理證實(shí)為SST患者6例，年齡范圍為15-34歲，中位年齡22歲。臨床表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂4例，下腹痛1例，盆腔包塊1例。已婚2例，均未孕。

1.2 MRI檢查 采用1.5T MR掃描儀（PHLIPS NOVA Dual 1.5T HP），體部相控陣線圈。平掃盆腔橫斷面行T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制，矢狀面及冠狀面行T2WI脂肪抑制；增強(qiáng)掃描行橫斷、矢狀、及冠狀T1WI。掃描序列及參數(shù)：快速自旋回波（TSE）T1WI TR 1150ms，TE 14ms，回波鏈數(shù) 5；TSE T2WI TR 3500ms，TE 80ms，回波鏈數(shù) 20，脂肪抑制采用SPAIR技術(shù)；增強(qiáng)：造影劑用釓噴妥納（Gd-DTPA），劑量0.2mmol/kg 體重，由肘靜脈注入，速度2.0ml/s，靜脈注藥后即刻、90s和150s行三期掃描。所有序列掃描層厚均為6mm，無(wú)間隔掃描；矩陣為256×256。

1.3 病理組織學(xué)檢查 手術(shù)切除腫瘤標(biāo)本后取材，用10%甲醛溶液固定、石蠟包埋、5um連續(xù)切片、HE染色、光鏡下觀察。

2 結(jié) 果

2.1 MR表現(xiàn) 6例均為單發(fā)病灶，右側(cè)卵巢4例，左側(cè)2例。最大徑4.2-7.8cm。腫塊呈卵圓形4例，分葉形2例。6例均為囊實(shí)性，囊性>50% 4例，實(shí)性>50% 2例。6例周緣均可見(jiàn)包膜，在T1WI及T2WI呈低信號(hào)。6例內(nèi)部均信號(hào)混雜，T1WI呈稍低及等信號(hào)（圖1），T2WI呈高及等信號(hào)。4例T2WI呈“湖島征”（圖2）。增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”6例，動(dòng)脈期周緣呈乳頭狀，梳狀明顯強(qiáng)化5例,1例呈中度強(qiáng)化；延遲期6例均呈向心性強(qiáng)化（圖3）；延遲期6例中央T2WI高信號(hào)區(qū)均見(jiàn)索條狀團(tuán)狀強(qiáng)化（圖4）。

圖1-6：女，24歲，月經(jīng)紊亂10年，右側(cè)卵巢硬化性間質(zhì)瘤。圖1 T1WI水平位 腫瘤為稍低及等信號(hào)；圖2 T2WI冠狀位 腫瘤為高及等信號(hào),腫瘤內(nèi)部信號(hào)分布為湖島征表現(xiàn)；圖3 增強(qiáng)掃描早期T1WI矢狀位 腫瘤周緣呈乳頭狀、梳狀顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化呈向心性；圖4增強(qiáng)掃描延遲晚期T1WI冠狀位 腫瘤仍顯著強(qiáng)化，與圖2比較，部分T2WI高信號(hào)區(qū)可強(qiáng)化，囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。圖5 HE染色（×100） 腫瘤邊緣實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)假小葉，其間為致密膠原纖維和疏松水腫結(jié)締組織，血管豐富；圖6 HE染色（×400） 腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，核呈圓形、腎形和梭形，見(jiàn)少量印戒細(xì)胞。

2.2 病理表現(xiàn) 大體：均有包膜，切面黃白相間，質(zhì)韌，呈多囊或蜂窩囊狀，囊內(nèi)液體渾濁。光鏡：6例均見(jiàn)大小不一的多個(gè)假小葉錯(cuò)落分布（圖5）。假小葉間為致密膠原纖維和疏松水腫結(jié)締組織。血管豐富，廣泛分布于瘤細(xì)胞間及間質(zhì)內(nèi)（圖5）。假小葉內(nèi)瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，含有少量印戒樣細(xì)胞。細(xì)胞核呈圓形、腎形和梭形（圖6）。

3 討 論

3.1 關(guān)于卵巢硬化性間質(zhì)瘤的臨床特征 卵巢硬化性間質(zhì)瘤發(fā)病率極低,占卵巢性索間質(zhì)腫瘤的5%以下[4]。文獻(xiàn)報(bào)道以個(gè)例為主，總共報(bào)道病例僅百多例，行磁共振檢查的僅十多例。SST的臨床表現(xiàn)有特征性，好發(fā)于30歲以下的青年女性,極少數(shù)見(jiàn)于嬰兒及絕經(jīng)后婦女[5]，妊娠合并SST也有報(bào)道[6]。臨床多以月經(jīng)紊亂就診，少數(shù)僅表現(xiàn)為下腹痛及腹部包塊，常導(dǎo)致不孕。本研究病例與文獻(xiàn)報(bào)道一致，均具有典型的臨床特征。腫瘤有內(nèi)分泌功能,可分泌雌激素、黃體酮及睪酮，但分泌量不多，僅少數(shù)可以檢測(cè)到激素水平的異常，個(gè)別女童可出現(xiàn)男性化的表現(xiàn)[7]。SST為良性腫瘤，預(yù)后良好,手術(shù)切除后無(wú)復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,術(shù)后卵巢功能可恢復(fù)正常[8]。但SST臨床少見(jiàn)，容易誤診為惡性腫瘤而擴(kuò)大手術(shù)范圍，給年輕女性造成無(wú)法挽救的傷害。因此，提高對(duì)SST的認(rèn)識(shí)和術(shù)前診斷水平，意義甚大。

3.2 MRI表現(xiàn)及特點(diǎn) 大多數(shù)SST在平掃及增強(qiáng)掃描上均有較特征的MRI表現(xiàn)，Yerli[9]認(rèn)為腫塊T2WI呈混雜信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)慢出”是SST的MRI主要表現(xiàn)。本研究MRI平掃發(fā)現(xiàn)，腫瘤有包膜，內(nèi)部呈混雜信號(hào)，T2WI信號(hào)分布有特征性，表現(xiàn)為腫塊周緣以等信號(hào)為主，厚薄不均，呈乳頭狀、梳狀深入中央高信號(hào)區(qū)；中央高信號(hào)區(qū)內(nèi)見(jiàn)散在分布團(tuán)狀、線狀等信號(hào)影，即典型的“湖島征”。筆者分析了國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的有MRI圖像的9例SST[9-11]，7例在T2WI見(jiàn)到“湖島征”，與本研究的病例一致，“湖島征”可作為SST的診斷依據(jù)。SST另一個(gè)特征是“快進(jìn)慢出”的強(qiáng)化方式，與肝臟海綿狀血管瘤強(qiáng)化相似，Torricelli將其命名為“血管瘤”樣病變[11]。本研究6例均有此表現(xiàn)，與文獻(xiàn)結(jié)果一致?！翱爝M(jìn)慢出”表現(xiàn)為增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊周緣呈乳頭狀或梳狀顯著強(qiáng)化，延遲期腫塊呈向心性顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化范圍較前擴(kuò)大，囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。筆者仔細(xì)對(duì)比強(qiáng)化前T2WI影像與增強(qiáng)后的影像，發(fā)現(xiàn)T2WI部分高信號(hào)區(qū)在增強(qiáng)掃描延遲期出現(xiàn)強(qiáng)化，與其他卵巢腫瘤T2WI高信號(hào)為囊變區(qū)始終未見(jiàn)強(qiáng)化不同。這種表現(xiàn)，也是SST的MRI特征。

3.3 病理表現(xiàn)及與MRI表現(xiàn)的關(guān)系 SST也有特征性的病理組織學(xué)表現(xiàn)。SST為良性腫瘤，可見(jiàn)到完整的包膜，呈囊實(shí)性腫塊。腫塊周緣實(shí)質(zhì)為多個(gè)大小不等的假小葉夾雜疏松水腫結(jié)締組織和致密膠原纖維組織，形成了乳頭狀和梳狀深入中央?yún)^(qū)；中間囊變區(qū)以黏液成分為主，但由于血管豐富，囊變往往呈蜂窩狀，在囊變區(qū)內(nèi)仍能見(jiàn)到殘留的實(shí)質(zhì)。因此，T2WI上表現(xiàn)為中間高信號(hào)區(qū)內(nèi)團(tuán)狀或索條狀的等信號(hào)，猶如湖中的島；腫塊周緣以實(shí)質(zhì)環(huán)繞，恰似湖的堤壩，從而表現(xiàn)為典型的“湖島征”。SST另一病理特點(diǎn)是血管非常豐富，以薄壁小血管為主，廣泛分布于假小葉內(nèi)及周圍間質(zhì)內(nèi)，從而在MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)上表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”的強(qiáng)化方式。筆者在分析病理結(jié)果中發(fā)現(xiàn)，在腫瘤實(shí)質(zhì)與囊變區(qū)之間可見(jiàn)大量的疏松水腫結(jié)締組織，其內(nèi)有較豐富的血管及少量腫瘤細(xì)胞。因此筆者認(rèn)為MRI平掃T2WI上的高信號(hào)區(qū)域并不完全是囊變所組成的，部分T2WI高信號(hào)區(qū)域?yàn)槭杷伤[的結(jié)締組織。這些區(qū)域在延遲期可出現(xiàn)強(qiáng)化，是區(qū)別其他卵巢腫瘤的重要征象。

3.4 鑒別診斷 大多數(shù)SST具有典型的臨床表現(xiàn)、特征性MRI及病理表現(xiàn)，一般在術(shù)前可作出診斷。但由于其發(fā)病率低，文獻(xiàn)較少提出其MRI特征性表現(xiàn)，容易誤診。筆者總結(jié)本研究的6例SST及文獻(xiàn)的個(gè)例報(bào)道，歸納其診斷要點(diǎn)為：①年輕女性，月經(jīng)紊亂就診；②MRI平掃T2WI信號(hào)分布呈“湖島征”；③動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈快進(jìn)慢出，向心性強(qiáng)化表現(xiàn)；④增強(qiáng)掃描早期腫塊周緣呈乳頭狀或梳狀顯著強(qiáng)化；⑤部分T2WI高信號(hào)區(qū)在延遲期可出現(xiàn)強(qiáng)化。對(duì)不典型的SST需與其他卵巢腫瘤鑒別。實(shí)性為主SST要與纖維瘤、卵泡膜細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別[12,14,15]。纖維瘤發(fā)病年齡多大于40歲，T2WI平掃呈低信號(hào)，強(qiáng)化不明顯。卵泡膜細(xì)胞瘤呈囊實(shí)性表現(xiàn)，但其發(fā)病年齡多大于40歲，強(qiáng)化不明顯，無(wú)向心性強(qiáng)化，延遲期高信號(hào)區(qū)始終無(wú)強(qiáng)化。轉(zhuǎn)移瘤多雙側(cè)發(fā)病，可找到原發(fā)灶，腫瘤為囊實(shí)性，實(shí)性為主，T2WI無(wú)“湖島征”表現(xiàn)，增強(qiáng)早期明顯強(qiáng)化，但無(wú)延遲期持續(xù)強(qiáng)化。囊性為主SST需與黏液性囊腺癌鑒別，根據(jù)年齡，T2WI及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)[13]表現(xiàn)可鑒別。

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