袁思殊，李志偉，馬曉玲，夏黎明

病例資料 患者，女，26歲，剖宮產(chǎn)術(shù)后9月，發(fā)現(xiàn)大量腹水6月，再發(fā)加重半月入院，既往無(wú)心臟病、高血壓病史。查體：營(yíng)養(yǎng)不良，腹部膨隆，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，雙下肢輕度水腫。心電圖：交界性自主心律，頻發(fā)室早，低電壓，高側(cè)壁、前間壁缺血樣ST-T 改變。彩超示：全心擴(kuò)大并收縮功能減低（以右心擴(kuò)大為主），淤血肝，腹腔積液，雙側(cè)胸腔積液。氨基末端腦鈉肽前體：11641pg／ml。心臟MRI示：左、右心室擴(kuò)大伴心功能不全，心包積液、胸腔積液（圖1～2）、腹腔積液，考慮圍產(chǎn)期心肌病。

手術(shù)及病理：患者因反復(fù)心衰行心臟移植手術(shù)，術(shù)中探查示全心增大明顯，彌漫性心搏乏力，肺動(dòng)脈干稍粗；鏡下見(jiàn)心肌細(xì)胞水腫，部分心肌細(xì)胞核形態(tài)奇形怪狀，局部可見(jiàn)小灶性纖維化及脂肪浸潤(rùn)（圖3）。

圖1 短軸面TRIPLE示左心室擴(kuò)大（箭）、右心室擴(kuò)大（箭頭）。 圖2 四腔心面FIESTA示全心擴(kuò)大并收縮功能減弱，心包積液（箭），雙側(cè)胸腔積液（箭頭）。 圖3 鏡下見(jiàn)心肌細(xì)胞水腫，部分心肌細(xì)胞核形態(tài)奇形怪狀，局部小灶性纖維化及脂肪浸潤(rùn)（HE，×400）。

討論 圍產(chǎn)期心肌?。╬eripartum cardiomyopathy，PPCM）是指既無(wú)心臟病史，又除外其它心血管疾病，而在妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)生的一種病因未知的擴(kuò)張型心肌?。?］，其主要特點(diǎn)是發(fā)生在圍產(chǎn)期。PPCM 與妊娠和分娩有關(guān)，盡管發(fā)病率低于0.1%，但死亡率高達(dá)5%～32%。圍產(chǎn)期心肌病的預(yù)后也多種多樣，部分患者臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖能恢復(fù)正常，但也有一些會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的心衰，甚至猝死。圍產(chǎn)期心肌病的幸存者左心室功能往往能恢復(fù)，但她們?cè)俅螒言袝r(shí)有再發(fā)心衰和死亡的危險(xiǎn)。嚴(yán)重的病例，患者健康急速惡化，藥物治療沒(méi)有幫助，可能需要心臟移植，亦或死于心衰、血栓栓塞和／或心律失常。因此，最初的左室收縮或舒張功能障礙不能判斷遠(yuǎn)期預(yù)后。

PPCM 發(fā)病機(jī)制目前尚未明了，可能致病原因包括病毒性心肌炎、妊娠的異常免疫反應(yīng)、妊娠期血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激反應(yīng)不良、細(xì)胞因子激發(fā)、過(guò)多的催乳素分泌、長(zhǎng)期安胎。PPCM 的家族傾向也有報(bào)道，盡管擴(kuò)張性心肌病的遺傳性變型已被提出，但PPCM 遺傳基礎(chǔ)特異性沒(méi)有系統(tǒng)的研究。歐洲心臟病協(xié)會(huì)最近將PPCM 歸為一種非家族性、非遺傳的擴(kuò)張性心肌病［2］。

妊娠最后1個(gè)月或產(chǎn)后5 個(gè)月內(nèi)有心衰癥狀或體征的女性，應(yīng)明確有無(wú)家族病史，并進(jìn)行血清學(xué)檢查、胸片、心電圖、經(jīng)胸廓的超聲心動(dòng)圖、心臟MRI和／或有指征時(shí)心內(nèi)膜心肌組織活檢。心臟MRI可用于測(cè)量整體和局部心肌收縮，可幫助研究該病的發(fā)病原因，以及揭示炎癥過(guò)程。Baruteau等［3］認(rèn)為心臟MRI可以用于區(qū)別炎性和非炎性發(fā)病機(jī)理，有助于對(duì)PPCM 患者進(jìn)行初步病理生理學(xué)評(píng)估以及指導(dǎo)進(jìn)一步的治療方案。且MRI檢查無(wú)輻射，不受聲學(xué)窗位的影響，故在診斷及評(píng)估上具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)。但目前我國(guó)對(duì)疑似圍產(chǎn)期心肌病的患者采用心臟MRI進(jìn)行評(píng)估尚未廣泛開(kāi)展。

圍產(chǎn)期心肌病心衰代償期和失代償期治療方案有所不同。對(duì)所有內(nèi)科保守醫(yī)療措施均不敏感的圍產(chǎn)期心肌病患者，為挽救生命可行心臟移植，有心臟移植后妊娠分娩的報(bào)道。該病例中患者由于反復(fù)心衰，綜合治療無(wú)效后行心臟移植，移植術(shù)后恢復(fù)良好。

［1］ Hibbard JU，Lindheimer M，Lang RM.A modified definition for peripartum cardiomyopathy and prognosis based on echocardiography［J］.Obstet Gynecol，1999，4（2）：311-315.

［2］ Elliott P，Andersson B，Arbustini E，et al.Classification of the cardiomyopathies：aposition statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Disease［J］.Eur Heart J，2008，29（2）：270-276.

［3］ Baruteau AE，Leurent G，Martins R，et al.Peripartum cardiomyopathy in the era of cardiac magnetic resonance imaging：first results and perspectives［J］.Int J Cardiol，2010，144（1）：143-145.