孟方方，張焱，程敬亮

室管膜瘤來源于原始室管膜上皮，是室管膜起源中最常見的腫瘤，大部分位于腦室內(nèi)，約1／3發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)，位于腦實質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤由于其部位、信號特點缺少特征性而易誤診。

病例資料 男，4歲，患者無明顯誘因出現(xiàn)左下肢抽搐，呈足趾屈曲狀態(tài)，無法正常行走，約3 分鐘后緩解，之后間斷發(fā)作，每天約發(fā)作10次。臨床檢查：左下肢輕癱試驗陽性，余未見明顯異常陽性體征。

MRI檢查：右側(cè)額頂交界區(qū)大腦鐮旁可見團塊狀長T1、混雜長T2信號影，F(xiàn)LAIR 上病灶呈低信號，其內(nèi)可見囊性小圓形長T2信號影，邊界稍不清，鄰近腦組織受壓，DWI高b值時可見輕度擴散受限高信號影，病變周圍可見大片狀長T1、長T2水腫影。靜脈注入Gd-DTPA 后行增強掃描可見右側(cè)額頂交界區(qū)大腦鐮旁不均勻異常強化影（圖1a～d）。MRI診斷：考慮膠質(zhì)瘤或室管膜瘤。

術(shù)中所見：右頂葉病變呈灰白色，表面有明顯水腫，表面光滑，與周圍腦組織輕度粘連。術(shù)后病理診斷：（右側(cè)額頂葉）細胞型室管膜瘤（圖1e），局部考慮伴有間變特征（WHOⅡ～Ⅲ級）。免疫組化：CK（-），EMA（核旁點狀＋），S-100（少數(shù)＋），Syn（＋），CgA（-），CD56（＋），CD99（＋），Ki-67（＋約20%）。

圖1 腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤。a）軸面T1WI示右側(cè)額頂葉團塊狀長T1 信號影，其內(nèi)可見點片狀更長T1 信號影；b）軸面T2WI示右側(cè)額頂葉團塊狀混雜稍長T2 信號影，其內(nèi)可見點片狀更長T2 信號影，周圍可見大片狀水腫影；c）增強掃描軸面T1WI示右側(cè)額頂葉病變不均勻強化（箭），其內(nèi)可見點片狀未強化區(qū)；d）增強掃描冠狀面示右側(cè)額頂葉不均勻性強化（箭）；e）術(shù)中可見灰白、灰紅色組織，周圍伴有水腫，病理示腫瘤細胞圍繞血管形成的假玫瑰花結(jié)節(jié)（×400，HE）。

討論 室管膜腫瘤包括室管膜瘤、間變性室管膜瘤、黏液乳頭型室管膜瘤和室管膜下瘤。室管膜瘤主要發(fā)生于腦室內(nèi)，約1／3的室管膜瘤發(fā)生于腦實質(zhì)內(nèi)，后者起源于室管膜瘤的靜止細胞，WHO 對室管膜瘤的分級為Ⅱ級［1］。

幕上腦實質(zhì)型室管膜瘤常見于額頂葉及顳枕交界區(qū)，腫瘤一般較大，呈囊性、囊實性或?qū)嵭愿淖?，可浸潤到鄰近腦室內(nèi)，此點可作為與其他腫瘤鑒別點之一。腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤腫瘤實質(zhì)內(nèi)可有單發(fā)或多發(fā)液化囊變區(qū)，實性部分主要位于皮層區(qū)，與腦膜有較大的接觸面。幕上腦實質(zhì)室管膜瘤一般以癲癇為首發(fā)癥狀，其MRI表現(xiàn)相對典型，一般表現(xiàn)為混雜長T1、長T2改變，瘤內(nèi)易發(fā)生出血、囊變、鈣化［2］，腫瘤周圍水腫較少。增強掃描腫瘤常呈較顯著的不均質(zhì)強化，出血、鈣化、囊變部分不強化。本例患者病變周圍水腫較明顯，且遠離腦室，其內(nèi)可見點狀囊變區(qū)，表現(xiàn)不典型。

腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤應(yīng)與星形細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤及少突膠質(zhì)細胞瘤鑒別。①膠質(zhì)母細胞瘤：發(fā)病年齡多為50歲以上，是一種高度惡性的星形膠質(zhì)細胞瘤，常累及雙側(cè)額葉，腫瘤進展快，浸潤范圍廣，預(yù)后極差，常沿白質(zhì)束擴展，瘤細胞密集，有明顯異型性，通過胼胝體、前聯(lián)合和后聯(lián)合擴展到雙側(cè)大腦半球呈蝶樣［3-4］，出血壞死明顯，是與間變性星形細胞瘤相鑒別的主要特征，其MRI表現(xiàn)有時與實質(zhì)型室管膜瘤很相似，兩者鑒別有時較困難，常需病理方能確診。②星形細胞瘤：發(fā)病年齡多為40～50歲，病變周圍水腫較明顯，增強掃描強化程度較輕或明顯強化，鈣化罕見。③少突膠質(zhì)細胞瘤：增強掃描強化程度較輕或無強化，其內(nèi)鈣化常呈斑塊狀，與室管膜瘤小斑點狀鈣化不同。

［1］ 魚博浪，張明，梁星原，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT 和MRI鑒別診斷［M］.西安：陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2005：135-140.

［2］ 劉沛武，劉四斌.幕上腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的MRI診斷［J］.中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2011，9（3）：246-247.

［3］ 劉希純.腦實質(zhì)室管膜瘤的MRI診斷價值［J］.實用心肺腦血管病雜志，2012，20（5）：804-805.

［4］ 荊彥平，張焱，程敬亮，等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)室管膜瘤MRI分析［J］.實用放射學(xué)雜志，2011，27（12）：1795-1798.